Panoramica
Il kernicterus è un tipo di danno cerebrale più frequente nei bambini. È causato da un accumulo estremo di bilirubina nel cervello. La bilirubina è un prodotto di scarto che viene prodotto quando il fegato rompe i vecchi globuli rossi in modo che il corpo possa rimuoverli.
È normale che i neonati abbiano alti livelli di bilirubina. Questo è noto come ittero neonato. Circa il 60 percento dei bambini ha l'ittero, perché i loro corpi non riescono a rimuovere la bilirubina come dovrebbero ancora. Kernicterus è molto più raro. Implica livelli pericolosamente alti di bilirubina.
Kernicterus è un'emergenza medica. I bambini con questa condizione devono essere trattati immediatamente per abbassare i livelli di bilirubina e prevenire ulteriori danni al cervello.
Sintomi di kernicterus
Segni di ittero possono comparire nei primi giorni di vita di un neonato. L'ittero fa sì che la pelle del bambino e il bianco degli occhi diventino di colore giallastro. I sintomi di Kernicterus sono più gravi.
Anche i bambini con kernicterus sono letargici. Ciò significa che sono insolitamente assonnati. Tutti i bambini dormono molto, ma i bambini letargici dormono anche più del normale e sono molto difficili da svegliare. Quando si svegliano, spesso ricadono nel sonno.
Altri sintomi di kernicterus includono:
- pianto acuto
- diminuzione dell'appetito e meno alimentazione del solito
- pianto inconsolabile
- corpo floscio o inerte
- riflessi mancanti
- arco della testa e talloni indietro, come un arco
- movimenti incontrollabili
- vomito
- movimenti oculari insoliti
- mancanza di pannolini bagnati o sporchi
- febbre
- convulsioni
Se noti questi sintomi, consulta un medico o porta subito il bambino in ospedale.
Kernicterus negli adulti
Kernicterus è molto raro negli adulti. Le condizioni che lo causano il più delle volte colpiscono i neonati. È possibile per gli adulti sviluppare alti livelli di bilirubina, ma quasi mai il kernicterus.
Le condizioni che possono causare livelli molto alti di bilirubina negli adulti includono:
- Sindrome di Crigler-Najjar: una condizione ereditaria che rende più difficile per il corpo abbattere la bilirubina.
- Sindrome di Dubin-Johnson: una rara malattia ereditaria che impedisce all'organismo di rimuovere efficacemente la bilirubina. Questa condizione non causa il kernicterus.
- Sindrome di Gilbert: una condizione in cui il fegato non è in grado di elaborare correttamente la bilirubina.
- Sindrome del rotore: una malattia ereditaria che provoca l'accumulo dei livelli di bilirubina nel sangue. Questa condizione non causa il kernicterus.
Che cosa causa il kernicterus?
Kernicterus è causato da grave ittero che non viene trattato. L'ittero è un problema comune nei neonati. Succede perché il fegato di un neonato non può elaborare la bilirubina abbastanza rapidamente. Di conseguenza, la bilirubina si accumula nel flusso sanguigno del bambino.
Esistono due tipi di bilirubina nel corpo:
- Bilirubina non coniugata: questo tipo di bilirubina viaggia dal flusso sanguigno al fegato. Non è solubile in acqua, il che significa che non si dissolve in acqua, quindi può accumularsi nei tessuti del tuo corpo.
- Bilirubina coniugata: questa viene convertita da bilirubina non coniugata nel fegato. La bilirubina coniugata è solubile in acqua, quindi può essere rimossa dal corpo attraverso l'intestino.
Se la bilirubina non coniugata non viene convertita nel fegato, può accumularsi nel corpo del bambino. Quando il livello di bilirubina non coniugata diventa molto alto, può spostarsi dal sangue e nel tessuto cerebrale. La bilirubina non coniugata può portare a kernicterus se qualcosa lo fa accumulare. La bilirubina coniugata non attraversa il sangue nel cervello e di solito può essere rimossa dal tuo corpo. Pertanto, la bilirubina coniugata non porta al kernicterus.
Esistono diverse cause potenziali che possono portare alla formazione di bilirubina non coniugata:
Malattia di Rh o incompatibilità ABO
A volte i gruppi sanguigni del bambino e della madre non sono compatibili. Se una madre è Rh-negativa, significa che i suoi globuli rossi non hanno un certo tipo di proteina attaccata a loro. È possibile che il suo bambino abbia un fattore Rh diverso da quello di lei. Se il suo bambino è Rh-positivo, significa che hanno quella proteina attaccata ai loro globuli rossi. Questo è noto come incompatibilità Rh.
In incompatibilità Rh, alcuni dei globuli rossi del feto possono attraversare la placenta ed entrare nel flusso sanguigno della madre. Il sistema immunitario della madre riconosce queste cellule come estranee. Produce proteine chiamate anticorpi che attaccano i globuli rossi del bambino. Gli anticorpi della madre possono quindi penetrare nel corpo del bambino attraverso la placenta e distruggere i globuli rossi del bambino.
Man mano che queste cellule del sangue vengono distrutte, i livelli di bilirubina del bambino aumentano. Dopo la nascita del bambino, la bilirubina si accumula nel flusso sanguigno e nel cervello. La malattia Rh è rara oggi, perché le madri possono essere curate durante la gravidanza.
A volte una condizione simile, ma meno grave, può verificarsi quando una madre ha sangue di tipo O e il suo bambino ha un tipo diverso (incompatibilità ABO). Questo è ancora abbastanza comune. Sebbene questi bambini abbiano anche un rischio maggiore di kernicterus, può quasi sempre essere prevenuto con un adeguato monitoraggio e un trattamento precoce, se necessario.
Sindrome di Crigler-Najjar
I bambini con questa condizione ereditaria mancano di un enzima necessario per convertire la bilirubina non coniugata in bilirubina coniugata per la rimozione. Di conseguenza, nel loro sangue si accumulano alti livelli di bilirubina.
Kernicterus e sulfamidici
Alcuni farmaci, in particolare gli antibiotici, sono stati anche collegati al kernicterus. I sulfamidici (chiamati anche farmaci sulfamidici) sono un gruppo di antibiotici che uccidono i batteri. Un antibiotico comune combina la sulfonamide sulfametossazolo con trimetoprim (SMX-TMP) per trattare le infezioni batteriche. Gli studi hanno sollevato preoccupazioni sul fatto che i sulfamidici potrebbero aumentare il rischio di kernicterus.
La bilirubina non coniugata normalmente viaggia attraverso il flusso sanguigno verso il fegato legato all'albumina proteica. Nel fegato, viene convertito in bilirubina coniugata in modo che possa essere rimosso dal corpo. I sulfamidici possono sciogliere la bilirubina dall'albumina, che aumenta i livelli ematici di bilirubina. La bilirubina non legata può attraversare il cervello e causare il kernicterus.
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Fattori di rischio di Kernicterus
I bambini hanno maggiori probabilità di ottenere grave ittero e kernicterus se:
- Sono nati prematuri. Quando i bambini nascono prima di 37 settimane, i loro fegati sono ancora meno ben sviluppati e impiegheranno più tempo a rimuovere efficacemente la bilirubina.
- Non nutrire bene. La bilirubina viene rimossa nelle feci. Una cattiva alimentazione impedisce ai bambini di fare abbastanza pannolini sporchi.
- Avere un genitore o un fratello che ha avuto l'ittero da bambino. Questa condizione può essere eseguita nelle famiglie. Può essere collegato ad alcuni disturbi ereditari, come la carenza di G6PD, che provoca la decomposizione dei globuli rossi troppo presto.
- Sono nati da una madre con gruppo sanguigno di tipo O o Rh negativo. Le mamme con questi gruppi sanguigni a volte danno alla luce bambini con livelli elevati di bilirubina.
Come viene diagnosticato il kernicterus?
Il kernicterus viene spesso diagnosticato nei bambini. Un test che può essere utilizzato per controllare i livelli di bilirubina è un esposimetro. Un medico o un infermiere controllerà i livelli di bilirubina del bambino posizionando il misuratore di luce sulla testa del bambino. L'indicatore luminoso indica la quantità di bilirubina presente nella pelle del bambino o il livello di bilirubina transcutanea (TcB).
Se il livello di TcB del tuo bambino è alto, potrebbe essere un'indicazione che la bilirubina si sta accumulando nel suo corpo. Il medico prescriverà un esame del sangue della bilirubina.
Trattamento Kernicterus
L'obiettivo del trattamento è ridurre la quantità di bilirubina non coniugata nel corpo di un bambino prima che raggiunga livelli che causano danni cerebrali al kernicterus.
I bambini con alti livelli di bilirubina sono spesso trattati con fototerapia o terapia della luce. Durante questo trattamento, il corpo nudo del bambino viene esposto a una luce speciale. La luce aumenta la velocità con cui il corpo del bambino scompone la bilirubina non coniugata.
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I bambini con un livello molto alto di bilirubina possono aver bisogno di una trasfusione di scambio sanguigno. Durante questa procedura, il sangue del bambino viene rimosso un po 'alla volta. Quindi viene sostituito con sangue abbinato di un donatore.
Aumentare il numero di poppate che dai al tuo bambino può anche aiutare a trattare alti livelli di bilirubina. La bilirubina viene rimossa attraverso l'intestino nelle feci. Più bambini mangiano, più rifiuti producono e più viene rimossa la bilirubina.
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Complicanze del kernicterus
I bambini con kernicterus possono sviluppare queste complicanze:
- paralisi cerebrale atetoide, un tipo di disturbo del movimento causato da un danno cerebrale
- mancanza di tono muscolare
- spasmi muscolari
- difficoltà nel coordinare il movimento
- perdita dell'udito e sordità
- problemi con il movimento degli occhi, incluso difficoltà a guardare in alto
- difficoltà a parlare
- disabilità intellettuale
- denti da latte macchiati
Outlook per kernicterus
Una volta che compaiono i sintomi del kernicterus, il danno cerebrale è già iniziato. Il trattamento può interrompere ma non invertire questo danno. Ecco perché è importante monitorare i neonati per livelli elevati di bilirubina, specialmente se sono a rischio, e trattarli rapidamente.
