Sclerosi Multipla Progressiva Primaria (PPMS): Prognosi, Trattamento

2024 Autore: Jesus Peterson | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-17 11:19

La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune cronica che colpisce i nervi ottici, il midollo spinale e il cervello.

Le persone a cui viene diagnosticata la SM hanno spesso esperienze molto diverse. Ciò è particolarmente vero per coloro a cui è stata diagnosticata la sclerosi multipla progressiva primaria (PPMS), uno dei tipi più rari di SM.

PPMS è un tipo unico di SM. Non comporta tanta infiammazione quanto le forme di SM che ricadono.

I principali sintomi della PPMS sono causati da danni ai nervi. Questi sintomi si verificano perché i nervi non sono in grado di scambiarsi e ricevere messaggi gli uni con gli altri in modo corretto.

Se hai la PPMS, ci sono più casi di disabilità nel camminare rispetto ad altri sintomi, rispetto alle persone che hanno altri tipi di SM.

PPMS non è molto comune. Colpisce circa il 10-15 percento di quelli con diagnosi di SM. PPMS procede dal momento in cui noti i tuoi primi sintomi (primari).

Alcuni tipi di SM hanno periodi di recidive acute e remissioni. Ma i sintomi del PPMS diventano più evidenti lentamente ma costantemente nel tempo. Le persone con PPMS possono anche avere ricadute.

Il PPMS provoca anche un declino della funzione neurologica molto più veloce rispetto ad altri tipi di SM. Ma la gravità del PPMS e la velocità con cui si sviluppa dipende da ciascun caso.

Alcune persone potrebbero aver continuato PPMS che diventa più grave. Altri possono avere periodi regolari senza riacutizzazioni dei sintomi, o anche periodi di piccoli miglioramenti.

Le persone a cui era stata diagnosticata una SM a ricaduta progressiva (PRMS) sono ora considerate progressive primarie.

Altri tipi di SM

Gli altri tipi di SM sono:

sindrome clinicamente isolata (CIS)
SM recidivante-remittente (RRMS)
MS progressiva secondaria (SPMS)

Questi tipi, chiamati anche corsi, sono definiti da come influenzano il tuo corpo.

Ogni tipo ha trattamenti diversi con molte terapie sovrapposte. Anche la gravità dei loro sintomi e le prospettive a lungo termine varieranno.

CIS è un tipo di SM recentemente definito. La CSI si verifica quando si verifica un singolo periodo di sintomi neurologici che dura per almeno 24 ore.

Qual è la prognosi per la PPMS?

La prognosi della PPM è diversa per tutti e imprevedibile.

I sintomi possono diventare più evidenti nel tempo, soprattutto quando si invecchia e si iniziano a perdere alcune funzioni in organi come la vescica, le viscere e i genitali a causa dell'età e della PPMS.

PPMS vs. SPMS

Ecco le principali differenze tra PPMS e SPMS:

SPMS spesso inizia come una diagnosi di RRMS che alla fine diventa più grave nel tempo senza alcuna remissione o miglioramento dei sintomi.
SPMS è sempre il secondo stadio di una diagnosi di SM, mentre RRMS è una diagnosi iniziale a sé stante.

PPMS vs. RRMS

Ecco le principali differenze tra PPMS e RRMS:

RRMS è il tipo più comune di SM (circa l'85 percento delle diagnosi), mentre il PPMS è uno dei più rari.
RRMS è due o tre volte più comune nelle donne che negli uomini.
Gli episodi di nuovi sintomi sono più comuni in RRMS che in PPMS.
Durante una remissione in RRMS, potresti non notare alcun sintomo o potresti avere solo alcuni sintomi che non sono così gravi.
In genere, più lesioni cerebrali compaiono nelle risonanze magnetiche cerebrali con RRMS rispetto a PPMS se non trattate.
RRMS tende a essere diagnosticato molto prima nella vita rispetto a PPMS, intorno agli anni '20 e '30, rispetto agli anni '40 e '50 con PPMS.

Quali sono i sintomi di PPMS?

PPMS colpisce tutti in modo diverso.

I primi sintomi comuni di PPMS includono debolezza delle gambe e difficoltà a camminare. Questi sintomi in genere diventano più evidenti per un periodo di 2 anni.

Altri sintomi tipici della condizione includono:

rigidità alle gambe
problemi di equilibrio
dolore
debolezza e stanchezza
problemi con la vista
disfunzione della vescica o dell'intestino
depressione
fatica
intorpidimento e / o formicolio in diverse parti del corpo

Quali sono le cause del PPMS?

La causa esatta del PPMS e della SM in generale non è nota.

La teoria più comune è che la SM inizia quando il sistema immunitario inizia ad attaccare il sistema nervoso centrale. Ciò si traduce in una perdita di mielina, la copertura protettiva attorno ai nervi nel sistema nervoso centrale.

Mentre i medici non credono che il PPMS possa essere ereditato, può avere una componente genetica. Alcuni credono che possa essere innescato da un virus o da una tossina nell'ambiente che, se combinato con una predisposizione genetica, può aumentare il rischio di sviluppare la SM.

Come viene diagnosticata la PPMS?

Lavora a stretto contatto con il tuo medico per diagnosticare quale dei quattro tipi di SM potresti avere.

Ogni tipo di SM ha prospettive diverse e esigenze di trattamento diverse. Non esiste un test specifico che fornisca una diagnosi PPMS.

I medici hanno spesso difficoltà a diagnosticare la PPMS rispetto ad altri tipi di SM e ad altre condizioni progressive.

Questo perché un problema neurologico deve essere progredito per 1 o 2 anni per poter ricevere una diagnosi di PPMS ferma.

Altre condizioni con sintomi simili al PPMS includono:

una condizione ereditaria che causa gambe rigide e deboli
una carenza di vitamina B-12 che provoca sintomi simili
malattia di Lyme
infezioni virali, come il virus della leucemia a cellule T umana di tipo 1 (HTLV-1)
forme di artrite, come l'artrite spinale
un tumore vicino al midollo spinale

Per diagnosticare il PPMS, il medico può:

valuta i tuoi sintomi
rivedi la tua storia neurologica
condurre un esame fisico focalizzato su muscoli e nervi
condurre una risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale
eseguire una puntura lombare per verificare la presenza di segni di sclerosi multipla nel liquido spinale
condurre test di potenziali evocati (EP) per identificare il tipo specifico di SM; I test EP stimolano i percorsi dei nervi sensoriali per determinare l'attività elettrica del cervello

Come viene trattato il PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) è l'unico farmaco approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento della PPMS. Aiuta a limitare la degenerazione dei nervi.

Alcuni farmaci trattano sintomi specifici di PPMS, come:

tensione muscolare
dolore
fatica
problemi alla vescica e all'intestino.

Esistono molte terapie modificanti la malattia (DMT) e steroidi approvati dalla FDA per le forme recidivanti di SM.

Questi DMT non trattano specificamente il PPMS.

Diversi nuovi trattamenti sono in fase di sviluppo per PPMS per aiutare a ridurre l'infiammazione che attacca specificamente i nervi.

Alcuni di questi aiutano anche a risolvere i danni e i processi di riparazione che colpiscono i nervi. Questi trattamenti possono essere in grado di aiutare a ripristinare la mielina intorno ai nervi danneggiati dal PPMS.

Un trattamento, ibudilast, è stato usato in Giappone per oltre 20 anni per trattare l'asma e può avere una certa capacità di trattare l'infiammazione nella PPMS.

Un altro trattamento chiamato masitinib è stato usato per le allergie prendendo di mira i mastociti coinvolti nelle reazioni allergiche e mostra promettenti anche come trattamento per la PPMS.

È importante notare che questi due trattamenti sono ancora molto presto nello sviluppo e nella ricerca.

Quali cambiamenti nello stile di vita aiutano con PPMS?

Le persone con PPMS possono alleviare i sintomi con l'esercizio e lo stretching per:

rimanere il più mobile possibile
limita la quantità di peso che guadagni
aumentare i livelli di energia

Ecco alcune altre azioni che puoi intraprendere per gestire i sintomi del PPMS e mantenere la qualità della vita:

Segui una dieta sana e nutriente.
Segui un programma di sonno regolare.
Vai alla terapia fisica o occupazionale, che può insegnarti strategie per aumentare la mobilità e gestire i sintomi.

Modificatori PPMS

Quattro modificatori vengono utilizzati per caratterizzare il PPMS nel tempo:

Attivo con progressione: PPMS con peggioramento di sintomi e recidive o con nuova attività di risonanza magnetica; si verificherà anche una crescente disabilità
Attivo senza progressione: PPMS con ricadute o attività di risonanza magnetica, ma nessuna disabilità crescente
Non attivo con progressione: PPMS senza recidive o attività di risonanza magnetica, ma con disabilità crescente
Non attivo senza progressione: PPMS senza recidive, attività di risonanza magnetica o disabilità crescente

Una caratteristica chiave del PPMS è la mancanza di remissioni.

Anche se una persona con PPMS vede i loro sintomi in stallo - il che significa che non sperimentano un peggioramento dell'attività della malattia o un aumento della disabilità - i loro sintomi in realtà non migliorano. Con questa forma di SM, le persone non riguadagnano funzioni che potrebbero aver perso.

Supporto

Se vivi con PPMS, è importante trovare fonti di supporto. Esistono opzioni per chiedere supporto su base individuale o nella più ampia comunità di SM.

Vivere con una malattia cronica può richiedere un pedaggio emotivo. Se provi continui sentimenti di tristezza, rabbia, dolore o altre emozioni difficili, informa il tuo medico. Potrebbero indirizzarti a un professionista della salute mentale che può aiutarti.

Puoi anche cercare un professionista della salute mentale da solo. Ad esempio, l'American Psychological Association offre uno strumento di ricerca per trovare psicologi negli Stati Uniti. MentalHealth.gov offre anche una linea di assistenza per il riferimento al trattamento.

Potresti trovare utile parlare con altre persone che vivono con la SM. Valuta la possibilità di esaminare i gruppi di supporto, online o di persona.

La National Multiple Sclerosis Society offre un servizio per aiutarti a trovare gruppi di supporto locali nella tua zona. Hanno anche un programma di connessione peer-to-peer gestito da volontari qualificati che vivono con la SM.

prospettiva

Verificare regolarmente con il proprio medico se si dispone di PPMS, anche se non si manifestano sintomi da un po 'di tempo e soprattutto quando si verificano interruzioni più evidenti nella propria vita a causa di un episodio di sintomi.

È possibile avere un'alta qualità della vita con PPMS purché si lavori con il proprio medico per capire i trattamenti migliori, nonché i cambiamenti nello stile di vita e nella dieta che funzionano per voi.

Porta via

Non esiste una cura per il PPMS, ma il trattamento fa la differenza. Sebbene la condizione sia progressiva, le persone possono sperimentare periodi di tempo in cui i sintomi non peggiorano attivamente.

Se si vive con PPMS, il medico consiglierà un piano di trattamento basato sui sintomi e sulla salute generale.

Sviluppare abitudini di vita sane e rimanere in contatto con fonti di supporto può anche aiutarti a mantenere la qualità della vita e il benessere generale.