Primary Progressive MS (PPMS): Modificatori, Diagnosi E Altro

2024 Autore: Jesus Peterson | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-17 11:19

Che cos'è la sclerosi multipla (SM)?

La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune cronica che colpisce i nervi ottici, il midollo spinale e il cervello.

Le persone a cui viene diagnosticata la SM hanno spesso esperienze molto diverse. Ciò è particolarmente vero per coloro a cui è stata diagnosticata la sclerosi multipla progressiva primaria (PPMS), uno dei tipi più rari di SM.

Quali sono i quattro tipi di SM?

I quattro tipi di SM sono:

• sindrome clinicamente isolata (CIS)
• SM recidivante-remittente (RRMS)
• MS progressiva primaria (PPMS)
• MS progressiva secondaria (SPMS)

I tipi o i corsi sono stati identificati in base al modo in cui la SM influisce sul corpo nel tempo.

Ogni tipo ha raccomandazioni di trattamento diverse. Anche la gravità dei loro sintomi e le loro prospettive varieranno.

CIS è un tipo di SM recentemente definito. Si verifica quando si verifica un singolo episodio di sintomi neurologici che durano per almeno 24 ore.

Le persone a cui era stata precedentemente diagnosticata la SM con recidiva progressiva (PRMS) sono ora considerate progressive primarie: attive o non attive.

Che cos'è la sclerosi multipla progressiva primaria (PPMS)?

PPMS è un tipo unico di SM. Implica meno infiammazione delle forme recidivanti di SM.

I sintomi principali sono causati da danni ai nervi. Questi sintomi si verificano perché i nervi non sono in grado di scambiarsi e ricevere messaggi gli uni con gli altri in modo corretto.

Quelli con PPMS hanno più placche nel midollo spinale che nel cervello, rispetto a quelli con altri tipi di SM.

PPMS non è molto comune. Colpisce solo circa il 15 percento di quelli con diagnosi di SM. Come suggerisce il nome, la condizione progredisce dal momento in cui si osservano i sintomi primari o primi.

Mentre altri tipi di SM hanno periodi di recidive acute e remissioni, il PPMS peggiora lentamente ma costantemente con il tempo. Tuttavia, le persone con PPMS possono occasionalmente avere ricadute.

Il PPMS porta anche a un declino più rapido della funzione neurologica rispetto ad altri tipi di SM. Tuttavia, la gravità della disabilità e la velocità con cui si sviluppa dipende da ciascun caso.

Alcune persone potrebbero avere una disabilità continua che peggiora. Altri possono avere periodi regolari senza riacutizzazioni dei sintomi, o anche periodi di piccoli miglioramenti.

Quali sono i primi sintomi di PPMS?

Mentre altri tipi di SM in genere vengono diagnosticati quando le persone hanno 20 anni, PPMS viene di solito diagnosticata quando le persone hanno 30 e 40 anni. Il PPMS colpisce in genere uomini e donne anziane, a differenza del RRMS, che colpisce principalmente le donne più giovani.

I primi sintomi comuni della PPMS comprendono debolezza delle gambe e problemi con la deambulazione. Questi sintomi in genere peggiorano per un periodo di due anni.

Il PPMS colpisce le persone in modo diverso, ma altri sintomi tipici della condizione includono:

• rigidità alle gambe
• problemi di equilibrio
• problemi di memoria
• dolore
• debolezza e stanchezza
• problemi con la vista
• disfunzione della vescica o dell'intestino
• depressione
• fatica
• intorpidimento e / o formicolio in diverse parti del corpo

Quali sono le cause del PPMS?

La causa esatta di PPMS, o MS in generale, non è nota. La teoria più comune è che la SM inizia come un processo infiammatorio del sistema autoimmune, che provoca la perdita di mielina. La mielina è il rivestimento protettivo che circonda i nervi nel sistema nervoso centrale (SNC).

Un'altra teoria è che la SM è una risposta immunitaria innescata da un'infezione virale. Successivamente, si verificano degenerazione o danni ai nervi.

Mentre i medici non credono che il PPMS possa essere ereditato, può avere una predisposizione genetica. Alcuni credono che possa essere innescato da un virus o da una tossina nell'ambiente.

Cosa sono i modificatori PPMS?

Quattro modificatori vengono utilizzati per caratterizzare il PPMS nel tempo:

• Attivo con progressione: PPMS con peggioramento di sintomi e recidive o con nuova attività di risonanza magnetica; si verificherà anche una crescente disabilità
• Attivo senza progressione: PPMS con ricadute o attività di risonanza magnetica, ma nessuna disabilità crescente
• Non attivo con progressione: PPMS senza recidive o attività di risonanza magnetica, ma con disabilità crescente
• Non attivo senza progressione: PPMS senza recidive, attività di risonanza magnetica o disabilità crescente

Una caratteristica chiave del PPMS è la mancanza di remissioni.

Anche se una persona con PPMS vede i loro sintomi in stallo (cioè, non sperimentano un peggioramento dell'attività della malattia o un aumento della disabilità), i loro sintomi non migliorano mai. Non riguadagneranno mai alcuna funzione che potrebbero aver perso.

Come viene diagnosticata la PPMS?

È importante collaborare con il medico per individuare quale dei quattro tipi di SM potresti avere. Questo perché ogni tipo ha una prospettiva diversa e diversi corsi di trattamento. Non esiste un test specifico in grado di fornire una diagnosi PPMS.

Spesso i medici hanno difficoltà a diagnosticare la PPMS rispetto ad altri tipi di SM e ad altre condizioni progressive. Un problema neurologico deve essere progredito per uno o due anni affinché qualcuno riceva una diagnosi di PPMS.

Altre malattie che presentano sintomi simili al PPMS includono:

• una condizione ereditaria che causa gambe rigide e deboli
• una carenza di vitamina B-12 che provoca sintomi simili
• malattia di Lyme
• infezioni virali, come il virus della leucemia a cellule T umana di tipo 1 (HTLV-1)
• forme di artrite, come l'artrite spinale
• un tumore vicino al midollo spinale

Per diagnosticare il PPMS, il medico può:

• valuta i tuoi sintomi
• rivedi la tua storia neurologica
• condurre un esame fisico focalizzato su muscoli e nervi
• condurre una risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale
• eseguire una puntura lombare per verificare la presenza di segni di sclerosi multipla nel liquido spinale
• condurre test di potenziali evocati (EP) per identificare il tipo specifico di SM; I test EP stimolano i percorsi dei nervi sensoriali per determinare l'attività elettrica del cervello

Come viene trattato il PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) è l'unico farmaco approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento della PPMS. Riduce la degenerazione nervosa.

Tuttavia, ci sono molti trattamenti che possono aiutare con la progressione dei sintomi della PPMS. Queste terapie immunosoppressive includono:

• azatioprina (Imuran)
• cladribina (cladibrina)
• ciclofosfamide
• metotrexato (Trexall)

Alcuni farmaci sono usati per trattare specifici sintomi della PPMS, come rigidità muscolare, dolore, affaticamento e problemi alla vescica e all'intestino.

Esistono una varietà di terapie modificanti la malattia (DMT) e steroidi approvati dalla FDA per le forme recidivanti di SM. Questi farmaci di solito non sono utili nel trattamento di PPMS. Mirano all'infiammazione che si verifica nel sistema nervoso centrale e alle recidive acute, che non sono tipiche del PPMS.

Quali cambiamenti nello stile di vita aiutano con PPMS?

Le persone con PPMS possono essere in grado di alleviare i sintomi con l'esercizio e lo stretching. Ciò può preservare la mobilità, controllare l'aumento di peso e aumentare i livelli di energia. Anche una dieta sana e nutriente e un regolare programma del sonno sono utili.

La terapia fisica e occupazionale può anche insegnare strategie per aumentare la mobilità e gestire i sintomi, migliorando la qualità della vita.