Panoramica
La malattia polmonare interstiziale comprende oltre 200 diverse condizioni che causano infiammazione e cicatrici attorno alle sacche d'aria a palloncino nei polmoni, chiamate alveoli. L'ossigeno viaggia attraverso gli alveoli nel flusso sanguigno. Quando sono sfregiati, queste sacche non possono espandersi tanto. Di conseguenza, meno ossigeno penetra nel sangue.
Anche altre parti dei polmoni possono essere colpite, come le vie respiratorie, il rivestimento polmonare e i vasi sanguigni.
Aspettativa di vita e prognosi
La malattia polmonare interstiziale può variare da persona a persona e in base alla causa. A volte progredisce lentamente. In altri casi, peggiora rapidamente. I sintomi possono variare da lievi a gravi.
Alcune malattie polmonari interstiziali hanno una prognosi migliore di altre. Uno dei tipi più comuni, chiamato fibrosi polmonare idiopatica, può avere una prospettiva limitata. La sopravvivenza media per le persone con questo tipo è attualmente da 3 a 5 anni. Può essere più lungo con alcuni farmaci e in base al suo decorso. Le persone con altri tipi di malattie polmonari interstiziali, come la sarcoidosi, possono vivere molto più a lungo.
Mentre ottenere un trapianto di polmone può migliorare la tua sopravvivenza, i farmaci futuri offriranno probabilmente le migliori soluzioni per la maggior parte delle persone.
tipi
La malattia polmonare interstiziale è disponibile in oltre 200 tipi diversi. Alcuni di questi includono:
- asbestosi: infiammazione e cicatrici nei polmoni causate dalla respirazione delle fibre di amianto
- bronchiolite obliterante: una condizione che provoca blocchi nelle più piccole vie aeree dei polmoni, chiamati bronchioli
- pneumoconiosi del lavoratore del carbone: una condizione polmonare causata dall'esposizione alla polvere di carbone (chiamata anche malattia del polmone nero)
- silicosi cronica: una malattia polmonare causata dalla respirazione della silice minerale
- Fibrosi polmonare correlata al tessuto connettivo: una malattia polmonare che colpisce alcune persone con malattie del tessuto connettivo come sclerodermia o sindrome di Sjögren
- polmonite interstiziale desquamativa: una condizione che provoca infiammazione polmonare e che è più comune nelle persone che fumano
- fibrosi polmonare familiare: un accumulo di tessuto cicatriziale nei polmoni che colpisce due o più membri della stessa famiglia
- polmonite da ipersensibilità: infiammazione degli alveoli causata dalla respirazione di sostanze allergiche o altre sostanze irritanti
- fibrosi polmonare idiopatica: una malattia di causa sconosciuta in cui il tessuto cicatriziale si sviluppa in tutto il tessuto polmonare
- sarcoidosi: una malattia che provoca la formazione di piccoli gruppi di cellule infiammatorie in organi come polmoni e linfonodi
Sintomi della malattia polmonare interstiziale
Quando hai una malattia polmonare interstiziale, non riesci a ottenere abbastanza ossigeno nel sangue. Di conseguenza, ti manca il respiro, soprattutto quando ti alleni o sali le scale. Alla fine, potresti avere difficoltà a respirare, anche a riposo.
Una tosse secca è un altro sintomo. I sintomi spesso peggiorano nel tempo.
Consulta il tuo medico se hai difficoltà a respirare. Dopo una diagnosi, puoi iniziare i trattamenti per gestire l'infiammazione e le cicatrici.
Cause della malattia polmonare interstiziale
Molte volte, i medici non riescono a trovare la causa della malattia polmonare interstiziale. In questi casi, la condizione è chiamata malattia polmonare interstiziale idiopatica.
Altre cause di malattia polmonare interstiziale includono condizioni mediche, uso di alcuni farmaci o esposizione a sostanze tossiche che danneggiano i polmoni. Queste cause della malattia polmonare interstiziale rientrano in tre categorie principali:
Malattie autoimmuni
Il sistema immunitario del tuo corpo attacca e danneggia i polmoni e altri organi in queste condizioni:
- dermatomiosite: una malattia infiammatoria che causa debolezza muscolare ed eruzione cutanea
- lupus: una condizione in cui il sistema immunitario attacca molti tipi di tessuto, inclusi pelle, articolazioni e altri organi
- malattia mista del tessuto connettivo: una condizione che presenta sintomi di diverse malattie del tessuto connettivo, tra cui polimiosite, lupus e sclerodermia
- polimiosite: una condizione che provoca infiammazione dei muscoli
- vasculite: infiammazione e danni ai vasi sanguigni nel corpo
- artrite reumatoide: una malattia in cui il sistema immunitario attacca le articolazioni, i polmoni e altri organi
- sclerodermia: un gruppo di malattie che causano l'ispessimento e il rafforzamento della pelle e del tessuto connettivo
- Sindrome di Sjögren: una condizione che causa dolori articolari, secchezza oculare e secchezza delle fauci
Esposizione a sostanze tossiche
L'esposizione alle seguenti sostanze sul luogo di lavoro o nell'ambiente può causare anche cicatrici ai polmoni:
- proteine animali, come dagli uccelli
- fibre di amianto
- polvere di carbone
- polvere di grano
- muffa
- polvere di silice
- fumo di tabacco
Farmaci e droghe
Nelle persone sensibili, tutti questi farmaci possono danneggiare i polmoni:
- antibiotici come nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) e sulfasalazine (Azulfidine)
- antinfiammatori come aspirina, etanercept (Enbrel) e infliximab (Remicade)
- farmaci chemioterapici come azatioprina (Imuran), bleomicina, ciclofosfamide, metotrexato (Trexall) e vinblastina
- farmaci per il cuore come l'amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
- droghe come l'eroina e il suo trattamento, metadone
Opzioni di trattamento
I trattamenti non possono invertire il danno polmonare, ma possono rallentare la progressione della malattia e aiutarti a respirare più facilmente. Se l'esposizione a un materiale o farmaco tossico ha causato la malattia polmonare interstiziale, evitare quella sostanza.
Il medico può prescrivere alcuni diversi tipi di trattamenti per gestire la malattia polmonare interstiziale:
- L'ossigeno supplementare è attualmente raccomandato nelle linee guida internazionali per il trattamento, sebbene nessuno studio abbia dimostrato i suoi benefici. Gli individui riferiscono di sentirsi senza fiato con il suo uso.
- La riabilitazione polmonare può aiutare a migliorare i livelli di attività e la capacità di esercitare.
- I farmaci antinfiammatori, come lo steroide prednisone, possono ridurre il gonfiore dei polmoni.
- I farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come l'azatioprina (Imuran), la ciclofosfamide (citossano) e il micofenolato mofetile (CellCept), possono aiutare a fermare gli attacchi del sistema immunitario che danneggiano i polmoni.
- I farmaci antifibrotici come il pirfenidone (Esbriet) e il nintedanib (Ovef) possono prevenire ulteriori cicatrici nei polmoni. Questi farmaci sono entrambi approvati dalla Food and Drug Administration statunitense per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica.
Se la tua condizione è grave e altri trattamenti non aiutano, l'ultima risorsa è quella di sottoporsi a un trapianto di polmone. Tuttavia, un trapianto non è una cura. In genere, questo intervento è raccomandato se hai meno di 65 anni, ma in alcuni casi puoi essere più vecchio. Non puoi avere altre importanti condizioni di salute, come cancro, HIV, epatite B o C, o insufficienza cardiaca, renale o epatica.
Suggerimenti
Durante il trattamento, ecco alcune cose che puoi fare per rimanere in salute:
- Smettere di fumare. Il fumo può danneggiare ancora di più i polmoni.
- Segui una dieta equilibrata. Assumere abbastanza nutrienti e calorie è importante, soprattutto perché questa malattia può farti perdere peso.
- Esercizio. L'uso dell'ossigeno può aiutarti a rimanere attivo.
- Prendi i tuoi vaccini per polmonite, pertosse e influenza. Queste infezioni possono peggiorare i sintomi polmonari.
prospettiva
Le cicatrici nei polmoni non possono essere invertite. Tuttavia, i trattamenti possono rallentare il danno polmonare e aiutarti a respirare più facilmente. Il trapianto di polmone rimane un'opzione per coloro che non rispondono ad altri trattamenti medici.
