Che cos'è l'idromelia?
L'idromelia è un allargamento anormale all'interno del canale centrale, che di solito è un percorso molto piccolo che attraversa il centro del midollo spinale. Questo crea una cavità, chiamata siringa, in cui il liquido cerebrospinale (CSF) può accumularsi e esercitare pressione sul midollo spinale. Nel tempo, questo può danneggiare i nervi nel midollo spinale.
Tende a verificarsi principalmente nei neonati e nei bambini, ma esiste una condizione simile chiamata siringomielia che tende a verificarsi principalmente negli adulti. La siringomielia comporta la formazione di una cisti nel midollo spinale che danneggia questa struttura del corpo mentre cresce con l'accumulo di liquidi. Anche questo può causare danni ai nervi nel midollo spinale.
Quali sono i sintomi?
L'idromyelia lieve non causa sempre sintomi. Tuttavia, mentre avanza, può causare:
- perdita di sensibilità nelle mani e nelle braccia
- dolore al collo e alle braccia
- debolezza muscolare della mano, delle braccia e delle spalle
- dolore alle gambe o rigidità
Senza trattamento, la debolezza e la rigidità di solito peggiorano e possono eventualmente rendere difficile il movimento.
Cosa lo causa?
I medici non sono sicuri della causa esatta dell'idromelia. Tuttavia, si pensa che molto probabilmente sia correlato a un blocco o un'interruzione del flusso di CSF. Questo non fa bene al sistema nervoso centrale, poiché sono necessari un flusso di liquido cerebrospinale e una pressione associati per proteggere il cervello e il midollo spinale. Lesioni, condizioni sottostanti e alcuni problemi durante lo sviluppo del cervello e del midollo spinale nell'utero possono causare problemi con il flusso del liquido cerebrospinale.
C'è anche un forte legame tra l'idromelia e le malformazioni di Chiari. Questi sono un tipo di difetto alla nascita che colpisce la struttura del cervello. Spesso causano il cervelletto - l'area nella parte posteriore del cervello che controlla il movimento - e talvolta anche il tronco cerebrale che si sposta verso il basso e si affolla nello spazio riservato al midollo spinale. Questo blocca il flusso di CSF.
Altre condizioni legate all'idromelia sono:
- tumori del midollo spinale
- aracnoidite, che è l'infiammazione della membrana aracnoidea che circonda il cervello e il midollo spinale
- meningite, che è l'infiammazione delle membrane (meningi) che circondano il cervello e il midollo spinale
- midollo spinale legato, che si riferisce agli attacchi dei tessuti che coinvolgono la regione più bassa del midollo spinale, che gli impediscono di muoversi nel canale spinale come dovrebbe
Come viene diagnosticata
Il medico di tuo figlio inizierà ponendo domande relative all'anamnesi e ai sintomi del bambino. Possono anche chiedere a tuo figlio di eseguire determinati movimenti e azioni in modo da poter verificare la presenza di segni di debolezza o rigidità agli arti.
Per confermare la diagnosi, molto probabilmente ordineranno una risonanza magnetica. Questo utilizza potenti magneti e impulsi a radiofrequenza per creare immagini molto dettagliate e non vi è alcuna esposizione alle radiazioni con le scansioni MRI. Questo test di imaging consentirà al medico di identificare tumori o altre anomalie nelle regioni del cervello e del midollo spinale.
Come viene trattato?
Alcuni casi di idromyelia asintomatica possono essere attentamente monitorati senza trattamento. È possibile, ma raro, che alcuni casi di idromyelia si risolvano senza trattamento. Tuttavia, se ci sono sintomi significativi che non migliorano o addirittura peggiorano, il bambino potrebbe aver bisogno di un intervento chirurgico per correggere il flusso di liquido cerebrospinale.
I tipi di chirurgia includono:
- Manovra. Un sistema di drenaggio con una valvola viene utilizzato per drenare il liquido cerebrospinale dai ventricoli cerebrali alla cavità addominale.
- Decompressione posteriore della fossa. Una piccola porzione di osso nella parte posteriore del cranio inferiore e della colonna cervicale (laminectomia) viene rimossa per alleviare la pressione.
- Terza ventricolostomia. Viene creato un foro nella parte inferiore del terzo ventricolo del cervello per deviare il flusso del liquido cerebrospinale.
Se il bambino ha bisogno di un intervento chirurgico, il suo medico determinerà l'approccio migliore in base alla gravità delle condizioni del bambino e che cosa potrebbe causarlo. Prenderanno inoltre in considerazione diversi fattori, tra cui l'età del bambino e la salute generale, per assicurarsi che scelgano l'opzione più sicura.
La terapia fisica può anche aiutare a gestire i sintomi dell'idromelia aumentando la forza e la flessibilità delle braccia o delle gambe.
Qual è la prospettiva?
L'idromelia può causare una serie di sintomi neurologici, quali rigidità, perdita di sensibilità, dolore e debolezza. Tuttavia, non tutti i casi producono sintomi. Se hai un bambino con sintomi da moderati a gravi di idromyelia, il suo medico probabilmente consiglierà un intervento chirurgico per migliorare il flusso di liquido cerebrospinale al fine di ridurre i sintomi.
