Che cos'è il PPMS?
La sclerosi multipla (SM) è la malattia più comune del sistema nervoso centrale. È causato da una risposta immunitaria che distrugge la guaina mielinica o il rivestimento sui nervi.
La sclerosi multipla progressiva primaria (PPMS) è uno dei quattro tipi di SM. Gli altri tre tipi di SM sono:
- sindrome clinicamente isolata (CIS)
- rimessa recidivante (RRMS)
- progressivo secondario (SPMS)
Il PPMS è uno dei tipi meno comuni, che colpisce circa il 10 percento di tutte le persone con diagnosi di SM.
In che modo il PPMS è diverso dagli altri tipi di SM?
La maggior parte delle persone affette da SM ha attacchi acuti con sintomi, chiamati recidive, e periodi di mesi o anni con sintomi piccoli o assenti, chiamati remissioni.
PPMS è diverso. La malattia progredisce quando iniziano a comparire i sintomi, da cui il nome progressivo primario. Ci possono essere periodi di progressione attiva e quindi periodi di progressione inattiva di sintomi e disabilità.
Una differenza tra PPMS e le forme recidivanti è che mentre la progressione attiva può arrestarsi temporaneamente, i sintomi non si risolvono. Nelle forme recidivanti, i sintomi possono effettivamente migliorare o tornare vicino a dove si trovavano prima della recidiva più recente.
Un'altra differenza è che non c'è tanta infiammazione nel PPMS rispetto alle forme recidivanti. Per questo motivo, molti dei farmaci che funzionano per moduli recidivanti non funzionano per PPMS o SPMS. La progressione dei sintomi può peggiorare nel giro di pochi mesi o diversi anni.
Il PPMS viene spesso diagnosticato nelle persone tra i 40 e i 50 anni. RRMS, d'altra parte, di solito si presenta nelle persone tra i 20 ei 30 anni. Il PPMS colpisce anche entrambi i sessi allo stesso modo, mentre il RRMS colpisce da due a tre volte più donne che uomini.
Quali sono le cause del PPMS?
Il PPMS è causato da un lento danno ai nervi che impedisce ai nervi di scambiarsi segnali. Tutti e quattro i tipi di sclerosi multipla comportano danni al rivestimento protettivo (mielina) del sistema nervoso centrale, chiamato demielinizzazione, nonché danni al nervo.
Quali sono i sintomi di PPMS?
I sintomi di PPMS sono simili ai sintomi di SPMS. Naturalmente, ciò che una persona sperimenta sarà diverso dall'altro.
I sintomi di PPMS possono includere i seguenti:
Spasticità muscolare
Una contrazione continua di alcuni muscoli può causare rigidità e tensione, che possono influenzare il movimento. Ciò può rendere più difficile camminare, usare le scale e influenzare il livello di attività generale.
Fatica
Circa l'80% di quelli con PPMS ha affaticamento. Ciò può influire in modo significativo sulla vita quotidiana e rendere difficile il lavoro e il completamento di attività regolari. Quelli con diagnosi di PPMS possono trovarsi molto stanchi di semplici attività. Ad esempio, il compito di cucinare la cena potrebbe logorarli e richiedere loro di fare un pisolino.
Intorpidimento / formicolio
Un altro sintomo precoce di PPMS è intorpidimento o formicolio in varie parti del corpo, come viso, mani e piedi. Questo può essere limitato a un'area del tuo corpo o viaggiare in altre parti.
Problemi con la vista
Ciò può includere visione doppia, visione offuscata, incapacità di identificare colori e contrasti e dolore quando si muovono gli occhi.
Problemi con la cognizione
Mentre il PPMS influisce in genere sulla mobilità, alcuni individui possono sperimentare un declino cognitivo. Ciò può compromettere in modo significativo il ricordo e l'elaborazione delle informazioni, la risoluzione dei problemi, la messa a fuoco e l'apprendimento di qualcosa di nuovo.
Vertigini
Quelli con PPMS possono avere episodi di vertigini e vertigini. Altri possono sperimentare vertigini, una sensazione che girano e perdono l'equilibrio.
Problemi alla vescica e all'intestino
I problemi alla vescica e all'intestino possono variare dall'incontinenza, al costante bisogno di andare, alla costipazione. Ciò può portare a problemi sessuali, come una riduzione del desiderio sessuale, difficoltà a mantenere l'erezione e una minore sensazione nei genitali.
Depressione
Circa la metà di tutte le persone con SM affronterà almeno un episodio depressivo. Sebbene sia comune essere arrabbiati o arrabbiati per la crescente disabilità, questi cambiamenti di umore in genere vanno via con il tempo. La depressione clinica, d'altra parte, non si attenua e richiede un trattamento.
Come viene diagnosticata la PPMS?
La PPMS presenta sintomi simili ad altri tipi di SM, nonché ad altri disturbi del sistema nervoso. Di conseguenza, potrebbero essere necessari fino a tre anni in più per ottenere una diagnosi PPMS confermata rispetto a una diagnosi RRMS.
Per ottenere una diagnosi PPMS confermata, è necessario:
- ha un anno di progressivo peggioramento della funzione neurologica
-
soddisfare due dei seguenti criteri:
- una lesione cerebrale comune alla SM
- due o più lesioni simili nel midollo spinale
- presenza di proteine chiamate immunoglobuline
Il medico condurrà probabilmente un esame di anamnesi e ti chiederà eventuali eventi neurologici precedenti. Possono chiedere la presenza di familiari, poiché possono contribuire con le loro esperienze con i sintomi passati. Il medico eseguirà quindi probabilmente un esame fisico approfondito, controllando in particolare i nervi e i muscoli.
Il medico ordinerà una risonanza magnetica per verificare la presenza di lesioni nel cervello e nel midollo spinale. Possono anche ordinare un test sui potenziali evocati (EP) per verificare l'attività elettrica nel cervello. Infine, il medico eseguirà un prelievo spinale per cercare segni di SM nel liquido spinale.
Opzioni di trattamento
Non esiste una cura per PPMS. Un farmaco, ocrelizumab (Ocrevus), è approvato per la PPMS e per le forme recidivanti di SM. Gli immunosoppressori sono comunemente usati in forme recidivanti, perché riducono l'infiammazione. Il PPMS non ha molta infiammazione, quindi gli immunosoppressori potrebbero non essere raccomandati come utili. Sono in corso ricerche su trattamenti efficaci.
prospettiva
Anche se non esiste una cura per il PPMS, quelli con diagnosi di PPMS non dovrebbero rinunciare alla speranza. Con l'aiuto di medici, professionisti della terapia fisica, logopedisti e specialisti in salute mentale, ci sono modi per gestire la malattia. Questi possono includere farmaci che aiutano ad alleviare i sintomi, come rilassanti muscolari per gli spasmi muscolari, nonché una dieta sana, l'esercizio fisico e una corretta routine del sonno.
