La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare che deriva dalla formazione di tessuto cicatriziale in profondità nei polmoni.
Le cicatrici peggiorano progressivamente. Ciò rende più difficile respirare e mantenere livelli adeguati di ossigeno nel flusso sanguigno.
Bassi livelli di ossigeno in corso causano una varietà di complicazioni in tutto il corpo. Il sintomo principale è la mancanza di respiro, che può portare a stanchezza e altri problemi.
Terapia precoce per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
L'IPF è una malattia progressiva, il che significa che i sintomi peggiorano nel tempo e il trattamento precoce è la chiave. Attualmente non esiste una cura per l'IPF e le cicatrici non possono essere invertite o rimosse.
Tuttavia, sono disponibili trattamenti che aiutano a:
- sostenere uno stile di vita sano
- gestire i sintomi
- progressione lenta della malattia
- mantenere la qualità della vita
Quali tipi di farmaci sono disponibili?
Le opzioni di trattamento medico comprendono due farmaci antifibrotici (anti-cicatrici) approvati.
pirfenidone
Il pirfenidone è un farmaco antifibrotico che può rallentare la progressione del danno ai tessuti polmonari. Ha proprietà antifibrotiche, antinfiammatorie e antiossidanti.
Il pirfenidone è stato collegato a:
- tassi di sopravvivenza migliorati
- riduzione della progressione della malattia
Nintedanib
Nintedanib è un altro farmaco antifibrotico simile al pirfenidone che è stato dimostrato negli studi clinici per rallentare la progressione dell'IPF.
Per la maggior parte delle persone con IPF che non hanno patologie epatiche di base, pirfenidone o nintedanib sono i trattamenti approvati.
I dati attuali non sono sufficienti per scegliere tra pirfenidone e nintedanib.
Quando si sceglie tra i due, è necessario prendere in considerazione le preferenze e le tolleranze, in particolare per quanto riguarda i potenziali effetti negativi.
Questi includono diarrea e anomalie dei test di funzionalità epatica con nintedanib e nausea ed eruzione cutanea con pirfenidone.
Pillole di corticosteroidi
I corticosteroidi, come il prednisone, possono ridurre l'infiammazione nei polmoni, ma non sono più una parte comune della manutenzione ordinaria per le persone con IPF in quanto non hanno dimostrato di essere efficaci o sicuri.
N-acetilcisteina (orale o aerosolizzata)
La N-acetilcisteina è un antiossidante che è stato studiato per l'uso nelle persone con diagnosi di IPF. I risultati degli studi clinici sono stati misti.
Simile ai corticosteroidi, la N-acetilcisteina non è più comunemente usata come parte del mantenimento ordinario.
Altri potenziali trattamenti farmacologici includono:
- inibitori della pompa protonica, che impediscono allo stomaco di produrre acido (l'inalazione di acido gastrico in eccesso è collegata e può contribuire all'IPF)
- soppressori immunitari, come micofenolato e azatioprina, che possono trattare i disturbi autoimmuni e aiutare a prevenire il rigetto di un polmone trapiantato
Ossigenoterapia per IPF
Il medico può anche raccomandare altre opzioni di trattamento. Il trattamento con ossigeno potrebbe aiutarti a respirare più facilmente, specialmente durante l'esercizio e altre attività.
L'ossigeno aggiuntivo può ridurre a breve termine i problemi legati ai bassi livelli di ossigeno nel sangue, come l'affaticamento.
Altri benefici sono ancora allo studio.
Trapianti polmonari per IPF
Potresti essere un candidato per un trapianto di polmone. Un tempo i trapianti polmonari erano riservati ai riceventi più giovani. Ma ora sono comunemente offerti a persone di età superiore ai 65 anni che sono altrimenti in buona salute.
Trattamenti Sperimentali
Esistono diversi nuovi potenziali trattamenti per l'IPF sotto inchiesta.
Hai la possibilità di fare domanda per una varietà di studi clinici che stanno cercando di trovare nuovi modi per prevenire, diagnosticare e curare una vasta gamma di malattie polmonari, incluso l'IPF.
È possibile trovare studi clinici presso CenterWatch, che tiene traccia delle principali ricerche su argomenti ricercabili.
L'Istituto Nazionale Cuore, Polmone e Sangue fornisce informazioni su come funzionano gli studi clinici, rischi e benefici e altro ancora.
Quali tipi di interventi non medici possono aiutare?
I cambiamenti nello stile di vita e altri trattamenti non medici possono aiutarti a rimanere più sano e migliorare la qualità della tua vita.
Ecco alcuni consigli.
Perdere peso o mantenere un peso sano
Parla con il tuo medico di modi sani per ridurre o gestire il tuo peso. Essere in sovrappeso a volte può contribuire a difficoltà respiratorie.
Smettere di fumare
Il fumo è una delle peggiori cose che puoi fare ai tuoi polmoni. Ora, più che mai, è fondamentale impedire a questa abitudine di causare più danni.
Ricevi vaccinazioni annuali
Parlate con il vostro medico dell'influenza annuale e dei vaccini contro la polmonite e la pertosse (pertosse) aggiornati. Questi possono aiutare a proteggere i polmoni da infezioni e ulteriori danni.
Monitora i tuoi livelli di ossigeno
Usa un pulsossimetro a casa per monitorare la saturazione di ossigeno. Spesso l'obiettivo è avere livelli di ossigeno pari o superiori al 90 percento.
Partecipa alla riabilitazione polmonare
La riabilitazione polmonare è un programma poliedrico che è diventato un punto fermo del trattamento IPF. Ha lo scopo di migliorare la vita di tutti i giorni per le persone con IPF e di ridurre la mancanza di respiro sia a riposo che con l'esercizio fisico.
Le caratteristiche principali includono:
- esercizi di respirazione e condizionamento
- gestione dello stress e dell'ansia
- supporto emotivo
- consulenza nutrizionale
- educazione del paziente
Quali tipi di gruppi di supporto sono disponibili?
Esistono anche sistemi di supporto. Questi possono fare una grande differenza nella qualità della vita e nelle prospettive relative alla convivenza con l'IPF.
La Fondazione per la fibrosi polmonare ha un database di ricerca di gruppi di supporto locali insieme a diverse comunità online.
Queste risorse sono preziose quando si arriva a patti con la diagnosi e i cambiamenti che può portare alla vita.
Qual è la prospettiva per le persone con IPF?
Mentre non esiste una cura per l'IPF, ci sono opzioni di trattamento per gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita. Questi includono:
- farmaci
- interventi medici
- cambiamenti nello stile di vita
