Panoramica
La parola idiopatica significa sconosciuto, il che la rende un nome appropriato per una malattia che non ha familiarità con molti. Non è anche chiaro perché si sviluppi la fibrosi polmonare idiopatica (IPF).
L'IPF è una malattia polmonare che provoca rigidità del tessuto polmonare. Ciò rende più difficile per te inspirare e respirare in modo naturale. Ogni caso di IPF è diverso, quindi parla con il tuo medico per dettagli specifici sulla progressione della malattia.
L'IPF non è l'unica condizione che può rendere la respirazione più difficile. Leggi la differenza tra IPF e BPCO.
Quali sono le cause della fibrosi polmonare idiopatica?
Alcuni casi di fibrosi polmonare sono il risultato di infezioni, farmaci, esposizioni ambientali e persino altre malattie. Nella maggior parte dei casi di IPF, i medici non sono in grado di identificare una causa.
La maggior parte delle persone con fibrosi polmonare ha IPF e anche una piccola percentuale di persone con la malattia ha un membro della famiglia.
I medici possono esaminare diverse potenziali cause nella diagnosi della fibrosi polmonare. Questi possono includere:
- inquinamento e tossine
- radioterapia
- condizioni esistenti
- farmaci
- fattori genetici
Se non sono in grado di trovare una causa, la malattia sarà etichettata come idiopatica. Maggiori informazioni su ciascuna di queste possibili cause, fattori di rischio aggiuntivi e primi sintomi dell'IPF.
Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare idiopatica?
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) provoca cicatrici e rigidità nei polmoni. Nel tempo, le cicatrici peggioreranno e la rigidità renderà più difficile la respirazione.
I sintomi comuni includono:
- fiato corto
- tosse cronica
- debolezza
- fatica
- perdita di peso
- fastidio al petto
Alla fine, i tuoi polmoni potrebbero non essere in grado di assorbire abbastanza ossigeno per fornire al tuo corpo la quantità di cui ha bisogno. Ciò può in definitiva portare a insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca e altri problemi di salute. Scopri se sei a rischio di IPF e come puoi prevenire la malattia.
Quali sono gli stadi della fibrosi polmonare idiopatica?
IPF non ha fasi formali. Ma ci sono periodi unici nella progressione della malattia.
Quando ti viene diagnosticata per la prima volta, potresti non aver bisogno di assistenza per l'ossigeno. Poco dopo, potresti scoprire che hai bisogno di ossigeno durante l'attività perché fai fatica a riprendere fiato quando cammini, fai giardinaggio o pulisci.
Poiché le cicatrici nei polmoni peggiorano, probabilmente avrai bisogno di ossigeno in ogni momento. Ciò include quando sei attivo, a riposo e persino dormendo.
Nelle fasi successive dell'IPF, le macchine ad ossigeno ad alto flusso possono essere utilizzate per sviluppare livelli aumentati di ossigeno. Quando sei lontano da casa, le macchine portatili possono fornire ossigeno continuo.
L'IPF peggiora gradualmente. Alcune persone sperimenteranno anche riacutizzazioni di malattie o periodi in cui la respirazione è più difficile. Il danno ai polmoni durante questi razzi non è reversibile e è improbabile che tu riacquisti una qualsiasi delle funzioni polmonari che avevi prima del bagliore.
Come viene diagnosticata la fibrosi polmonare idiopatica?
Poiché i segni e i sintomi dell'IPF si sviluppano lentamente nel tempo, è difficile per i medici diagnosticarlo immediatamente. Le cicatrici causate dall'IPF sono simili anche alle cicatrici causate da altre malattie polmonari.
I medici possono avere difficoltà a dire la differenza tra IPF e altre malattie polmonari nelle sue prime fasi. Diversi test possono essere utilizzati per confermare l'IPF ed escludere altre possibili cause.
I test utilizzati per diagnosticare l'IPF includono:
- radiografia del torace
- test di funzionalità polmonare
- pulsossimetria
- tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT)
- test di vetro del sangue arterioso
- test da sforzo
- biopsia polmonare
Circa 30.000 a 40.000 nuovi casi di IPF vengono diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti. Ti è stata recentemente diagnosticata l'IPF? Inizia a capire di più sulla tua diagnosi con questa guida.
Come viene trattata la fibrosi polmonare idiopatica?
Al momento non esiste una cura per l'IPF, ma sono disponibili opzioni di trattamento per gestire e ridurre i sintomi. L'obiettivo principale del trattamento medico è ridurre l'infiammazione polmonare, proteggere il tessuto polmonare e rallentare la perdita della funzione polmonare. Ciò ti consentirà di respirare più facilmente.
Le opzioni di trattamento più comuni includono farmaci per controllare l'infiammazione e ridurre la paura del tessuto polmonare e ossigenoterapia per aiutare la respirazione. Potrebbe anche essere necessario un trapianto di polmone, ma questo è spesso visto come una fase di trattamento finale.
Il trattamento precoce è vitale per le persone con diagnosi di questa malattia polmonare. Scopri perché il trattamento precoce può aiutarti a gestire i sintomi dell'IPF.
Qual è la prognosi della fibrosi polmonare idiopatica?
L'IPF è una malattia progressiva, il che significa che peggiorerà nel tempo. Mentre puoi prendere provvedimenti per gestire i sintomi, non puoi fermare del tutto le cicatrici e il danno polmonare.
Per alcune persone, la malattia può progredire molto rapidamente. Ma per altri, potrebbero essere necessari molti anni prima che i problemi respiratori siano così difficili da richiedere ossigeno.
Quando la funzionalità polmonare diventa gravemente limitata, può innescare gravi complicazioni. Questi includono:
- insufficienza cardiaca
- polmonite
- ipertensione polmonare
- embolia polmonare (coagulo di sangue nei polmoni).
I sintomi esistenti possono anche peggiorare improvvisamente dopo un'infezione, insufficienza cardiaca o embolia polmonare.
Sfortunatamente, l'IPF alla fine è fatale. Il tessuto polmonare indurito può causare insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca o altre condizioni potenzialmente letali. Parla con il tuo medico di questi sette modi per rallentare la progressione dell'IPF.
Qual è l'aspettativa di vita con la fibrosi polmonare idiopatica?
L'IPF colpisce in genere le persone anziane di età compresa tra 50 e 70 anni. Poiché colpisce le persone in età avanzata, l'aspettativa di vita media dopo una diagnosi è di 3-5 anni.
La tua aspettativa di vita con IPF dipende da diversi fattori. Questi includono:
- della tua età
- la tua salute generale
- quanto velocemente progredisce la malattia
- l'intensità dei sintomi
Non esiste una cura per l'IPF. I ricercatori stanno lavorando per raccogliere fondi per sperimentazioni cliniche che alla fine potrebbero portare a una scoperta salvavita. Ulteriori informazioni sulle prospettive e sui fattori che influenzano il tempo in cui si può vivere con la malattia.
Cambiamenti nello stile di vita per la gestione della fibrosi polmonare idiopatica
Gran parte della gestione dell'IPF sta imparando ad adottare pratiche di stile di vita salutari che possono ridurre i sintomi e migliorare le prospettive. Questi cambiamenti nello stile di vita includono:
- smettere di fumare, se attualmente lo fai
- perdere peso e mantenere un peso sano
- rimanere in cima a tutti i vaccini, i farmaci e le vitamine o gli integratori
- utilizzando un monitor di ossigeno per mantenere la saturazione di ossigeno nella gamma ottimale
È anche una buona idea trovare un gruppo di supporto per la riabilitazione polmonare. Questi gruppi, che possono essere organizzati dall'ambulatorio medico o da un ospedale locale, ti mettono in contatto con gli operatori sanitari e possibilmente con altre persone che vivono con l'IPF.
Insieme, puoi imparare esercizi di respirazione e condizionamento, nonché tecniche per gestire lo stress, l'ansia e le molte emozioni che questa diagnosi può causare. La gestione dell'IPF si basa fortemente su interventi non medici che possono migliorare la qualità della vita.
Vivere con la fibrosi polmonare idiopatica
Se ti è stato diagnosticato l'IPF, è importante continuare a cercare modi per prenderti cura di te stesso. Il trattamento non può fermare la malattia, ma puoi comunque migliorare la tua vita quotidiana.
Gli strumenti di apprendimento per la gestione dello stress potrebbero aiutare a prevenire il peggioramento dei sintomi. I gruppi di supporto possono anche alleviare l'ansia e i sentimenti di solitudine quando si affrontano domande o incertezze quando la malattia progredisce. Scopri altri modi per mantenere una buona qualità della vita con IPF.
Porta via
Se si verificano sintomi di IPF, chiedere al proprio medico o operatore sanitario a riguardo. Prima ti viene diagnosticata, prima può iniziare il trattamento.
Il trattamento precoce può aiutare a rallentare la progressione dell'IPF. Con la giusta cura, è ancora possibile avere una buona qualità della vita.
