Che cos'è la fibrosi polmonare idiopatica (IPF)?
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare cronica che presenta la formazione di tessuto cicatriziale tra le pareti delle sacche d'aria dei polmoni. Poiché questo tessuto cicatriziale si ispessisce e si irrigidisce, i polmoni non sono in grado di assorbire ossigeno in modo efficiente.
L'IPF è progressivo, il che significa che le cicatrici peggiorano nel tempo.
Il sintomo principale è mancanza di respiro. Inoltre provoca una riduzione dell'ossigeno nel flusso sanguigno, che può causare affaticamento.
Quali sono le esacerbazioni acute?
Un'acuta esacerbazione dell'IPF è un peggioramento relativamente improvviso e inspiegabile della condizione. Fondamentalmente, le cicatrici nei polmoni di una persona peggiorano molto e la persona sviluppa difficoltà respiratorie estreme. Questa mancanza o perdita del respiro è persino peggiore di prima.
Una persona con esacerbazioni può avere condizioni mediche, come un'infezione o un'insufficienza cardiaca. Tuttavia, queste altre condizioni non saranno abbastanza gravi da spiegare i loro estremi problemi respiratori.
A differenza delle esacerbazioni in altre malattie polmonari come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), nell'IPF non si tratta semplicemente di avere ulteriori problemi respiratori. Il danno causato dall'IPF è permanente. Il termine "acuto" significa semplicemente che il deterioramento avviene piuttosto rapidamente, in genere entro 30 giorni.
Quali sono i fattori di rischio?
Finora si sa molto poco sui fattori di rischio per le esacerbazioni dell'IPF.
Le esacerbazioni acute per IPF non sembrano essere collegate a nessuno dei soliti fattori di rischio per esacerbazioni delle malattie polmonari. Questi includono:
- età
- Genere
- durata della malattia
- stato di fumo
- precedente funzione polmonare
Avrò un'esacerbazione acuta?
Senza comprendere i fattori di rischio, è difficile prevedere se si avrà una esacerbazione acuta. I ricercatori non sono necessariamente d'accordo sui tassi di esacerbazioni acute.
Uno studio ha stabilito che circa il 14 percento delle persone con IPF subirebbe una esacerbazione acuta entro un anno dalla diagnosi e circa il 21 percento entro tre anni. Negli studi clinici, l'incidenza sembra essere molto più bassa.
Come vengono trattate le esacerbazioni acute?
C'è poco in termini di trattamento efficace per un'esacerbazione acuta.
L'IPF è una condizione poco conosciuta nel campo medico, le esacerbazioni acute ancora di più. Non sono stati condotti studi in cieco, randomizzati o controllati volti a trattare le esacerbazioni acute.
In generale, il trattamento è di supporto o palliativo. L'obiettivo non è invertire il danno, ma aiutare la persona a respirare più facilmente e sentirsi meglio il più a lungo possibile.
L'assistenza può includere ossigeno supplementare, farmaci per l'ansia e altri metodi per mantenere la persona calma e respirare più regolarmente.
Terapia farmacologica
In alcuni casi, può essere utilizzata la terapia farmacologica.
Attualmente, due farmaci sono stati approvati dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per il trattamento dell'IPF:
- nintedanib (Ofev), un farmaco antifibrotico
- pirfenidone (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), un farmaco antifibrotico e antinfiammatorio
Se i medici non sono in grado di escludere completamente un'infezione che causa l'esacerbazione, possono raccomandare grandi dosi di antibiotici ad ampio spettro.
Se si sospetta una risposta autoimmune, i medici possono prescrivere farmaci per sopprimere il sistema immunitario. Questi possono includere corticosteroidi, altri immunosoppressori o persino farmaci antitumorali come la ciclofosfamide.
Cosa c'è all'orizzonte?
Stanno emergendo ricerche promettenti che esaminano diversi potenziali trattamenti per esacerbazioni acute dell'IPF:
- mediatori fibrogenici e loro effetti sul rallentamento della formazione del tessuto cicatriziale
- proliferazione dei fibroblasti, un normale processo corporeo coinvolto nella guarigione delle ferite
- nuovi e diversi farmaci immunosoppressori e antibiotici
- la rimozione di alcune cellule del sistema immunitario per vedere come ciò può rallentare la progressione dell'IPF o ridurre il rischio di esacerbazione acuta
Mentre è troppo presto per sapere se una qualsiasi di queste ricerche si tradurrà in un trattamento efficace per esacerbazioni acute, è incoraggiante sapere che viene prestata maggiore attenzione a questa condizione relativamente sconosciuta. Ulteriori informazioni sul futuro del trattamento IPF qui.
