Panoramica
Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune che provoca la formazione di vesciche pruriginose sulla pelle. Fa parte di una famiglia di rare condizioni della pelle chiamata pemfigo che producono vesciche o piaghe sulla pelle, nella bocca o sui genitali.
Esistono due tipi principali di pemfigo:
- pemfigo volgare
- pemfigo foliaceo
Il pemfigo volgare è il tipo più comune e più grave. Il pemfigo volgare colpisce non solo la pelle, ma anche le mucose. Provoca la formazione di vesciche dolorose in bocca, sulla pelle e nei genitali.
Il pemfigo foliaceo provoca la formazione di piccole vesciche sulla parte superiore del busto e del viso. È più mite del pemfigo volgare.
Il pemfigo eritematoso è un tipo di pemfigo foliaceo che provoca la formazione di vesciche solo sul viso. Colpisce le persone con lupus.
Quali sono i sintomi?
Il pemfigo foliaceo provoca la formazione di vesciche piene di liquido sulla pelle, spesso sul petto, sulla schiena e sulle spalle. All'inizio le vesciche sono piccole, ma gradualmente crescono e aumentano di numero. Alla fine possono coprire tutto il busto, il viso e il cuoio capelluto.
Le vesciche si aprono facilmente. Il fluido può trasudare da loro. Se strofini la pelle, l'intero strato superiore può separarsi dal fondo in un secondo momento e staccarsi in un foglio.
Dopo che le vesciche si aprono, possono formare piaghe. Le piaghe si ridimensionano e si incrostano.
Sebbene il pemfigo foliaceo di solito non sia doloroso, potresti avvertire dolore o sensazione di bruciore nell'area delle vesciche. Le vesciche possono anche prudere.
Quali sono le cause?
Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune. Normalmente, il sistema immunitario rilascia proteine chiamate anticorpi per combattere gli invasori stranieri come batteri e virus. Nelle persone con una malattia autoimmune, gli anticorpi seguono erroneamente i tessuti del corpo.
Quando hai il pemfigo foliaceo, gli anticorpi si legano a una proteina nello strato esterno della pelle, chiamata epidermide. In questo strato di pelle ci sono cellule chiamate cheratinociti. Queste cellule producono la proteina - cheratina - che fornisce struttura e supporto alla pelle. Quando gli anticorpi attaccano i cheratinociti, si separano. Il fluido riempie gli spazi che si lasciano alle spalle. Questo fluido crea le vesciche.
I medici non sanno quali sono le cause del pemfigo foliaceo. Alcuni fattori possono aumentare la probabilità di contrarre questa condizione, tra cui:
- avere familiari con pemfigo foliaceo
- essere esposto al sole
- ottenere una puntura di insetto (nei paesi sudamericani)
Diversi farmaci sono stati anche collegati al pemfigo foliaceo, tra cui:
- penicillamina (Cuprimine), usata per trattare la malattia di Wilson
- inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina come captopril (Capoten) ed enalapril (Vasotec), usati per trattare l'ipertensione
- bloccanti del recettore dell'angiotensina II come candesartan (Atacand), usati per trattare la pressione alta
- antibiotici come la rifampicina (Rifadin), usati per trattare le infezioni batteriche
- farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)
Il pemfigo foliaceo può iniziare a qualsiasi età, ma molto spesso colpisce persone di età compresa tra 50 e 60 anni. Le persone che sono di origine ebraica hanno un rischio maggiore di pemfigo volgare.
Quali sono le opzioni di trattamento?
L'obiettivo del trattamento è quello di sbarazzarsi delle vesciche e guarire le vesciche che già hai. Il medico può prescrivere crema o pillole di corticosteroidi. Questo medicinale abbassa l'infiammazione nel tuo corpo. Alte dosi di corticosteroidi possono causare effetti collaterali come aumento dei livelli di zucchero nel sangue, aumento di peso e perdita ossea.
Altri farmaci usati per trattare il pemfigo foliaceo includono:
- Soppressori immunitari. Farmaci come l'azatioprina (Imuran) e il micofenolato mofetile (CellCept) impediscono al sistema immunitario di attaccare i tessuti del corpo. Il principale effetto collaterale di questi farmaci è un aumento del rischio di infezione.
- Antibiotici, farmaci antivirali e medicinali antifungini. Questi possono prevenire l'infezione delle vesciche se si aprono.
Se le vesciche coprono gran parte della pelle, potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per il trattamento. Medici e infermieri puliranno e benderanno le tue piaghe per prevenire l'infezione. Potresti ottenere liquidi per sostituire ciò che hai perso dalle piaghe.
Quali sono le complicazioni?
Le vesciche che si aprono possono essere infettate da batteri. Se i batteri entrano nel flusso sanguigno, possono causare un'infezione potenzialmente letale chiamata sepsi.
Quando vedere un dottore
Consulta il tuo medico se hai vesciche sulla pelle, specialmente se si aprono.
Il medico chiederà dei sintomi ed esaminerà la pelle. Potrebbero rimuovere un pezzo di tessuto dal blister e inviarlo a un laboratorio per il test. Questa si chiama biopsia cutanea.
Potresti anche fare un esame del sangue per cercare gli anticorpi prodotti dal tuo sistema immunitario quando hai il pemfigo foliaceo.
Se ti è già stato diagnosticato il pemfigo, dovresti contattare il tuo medico se sviluppi:
- nuove vesciche o piaghe
- una rapida diffusione nel numero di piaghe
- febbre
- arrossamento o gonfiore
- brividi
- debolezza o dolori muscolari o articolari
prospettiva
Alcune persone migliorano senza trattamento. Altri possono vivere con la malattia per molti anni. Potrebbe essere necessario prendere la medicina per anni per impedire il ritorno delle vesciche.
Se un farmaco ha causato il pemfigo foliaceo, l'interruzione del farmaco può spesso chiarire la malattia.
