Che cos'è il pemfigo volgare?
Il pemfigo volgare è una rara malattia autoimmune che provoca vesciche dolorose sulla pelle e sulle mucose. Se hai una malattia autoimmune, il tuo sistema immunitario attacca erroneamente i tuoi tessuti sani.
Il pemfigo volgare è il tipo più comune di un gruppo di disturbi autoimmuni chiamato pemfigo. Ogni tipo di pemfigo è caratterizzato da dove si formano le vesciche.
Il pemfigo volgare colpisce le mucose, che si trovano in aree tra cui:
- bocca
- gola
- naso
- occhi
- genitali
- polmoni
Questa malattia di solito inizia con vesciche in bocca e poi sulla pelle. Le vesciche a volte colpiscono le membrane dei genitali.
Il pemfigo volgare può essere pericoloso. Il trattamento è essenziale e in genere prevede l'uso di corticosteroidi per sopprimere il sistema immunitario. La condizione può causare gravi complicazioni se non trattata. Alcune di queste complicanze possono essere fatali.
Il tasso di mortalità per questa malattia era stato in media del 75% prima dell'introduzione dei corticosteroidi negli anni '50. Questo è notevolmente migliorato con i trattamenti di oggi.
Immagini di pemfigo volgare
Quali sono i sintomi del pemfigo volgare?
I sintomi del pemfigo volgare includono:
- vesciche dolorose che iniziano nella bocca o nelle aree della pelle
- vesciche della pelle vicino alla superficie della pelle che vanno e vengono
- trasudare, crostare o sbucciare nel sito della bolla
Quali sono le cause del pemfigo volgare?
Il sistema immunitario produce proteine chiamate anticorpi. Gli anticorpi attaccano normalmente sostanze estranee dannose come batteri e virus. Il pemfigo volgare si verifica quando il sistema immunitario produce erroneamente anticorpi contro le proteine della pelle sana e delle mucose.
Gli anticorpi rompono i legami tra le cellule e il fluido si raccoglie tra gli strati della pelle. Questo porta a vesciche ed erosioni sulla pelle.
La causa precisa dell'attacco da parte del sistema immunitario non è nota.
Molto raramente, alcuni farmaci possono causare il pemfigo volgare. Questi farmaci includono:
- penicillamina, che è un agente chelante che rimuove determinati materiali dal sangue
- ACE-inibitori, che sono un tipo di farmaco per la pressione sanguigna
Chi è a rischio di pemfigo volgare?
Il pemfigo volgare non è contagioso e non può essere trasmesso da una persona all'altra. Inoltre, non sembra essere trasmesso da genitore a figlio. Tuttavia, i geni di una persona possono metterli a un rischio maggiore per la condizione. Se i tuoi genitori o altri membri della famiglia avevano o hanno la condizione, hai maggiori probabilità di svilupparla.
Il pemfigo volgare può colpire persone di ogni razza, genere ed età. Tuttavia, la condizione è più comune nei seguenti gruppi:
- persone di origine mediterranea
- ebrei dell'Europa orientale
- persone che vivono nelle foreste pluviali del Brasile
- adulti di mezza età e anziani
Come viene diagnosticato il pemfigo volgare?
Un dermatologo effettuerà un esame fisico delle vesciche della pelle. Cercheranno un indicatore della condizione chiamata segno di Nikolsky. Un segno positivo di Nikolsky è quando la pelle si stacca facilmente quando la superficie viene pulita lateralmente con un batuffolo di cotone o un dito.
Il medico può quindi eseguire una biopsia del blister, che comporta la rimozione di un pezzo di tessuto per l'analisi e il suo esame al microscopio per confermare la diagnosi. La biopsia può essere trattata in laboratorio con sostanze chimiche che aiutano il medico a trovare gli anticorpi anomali. Il medico può utilizzare queste informazioni per determinare il tipo di pemfigo.
Tipi di pemfigo
I diversi tipi di pemfigo vengono diagnosticati in base alla posizione delle vesciche. Loro includono:
Pemfigo volgare
Il pemfigo volgare è il tipo più comune di pemfigo negli Stati Uniti. Le vesciche di solito compaiono per la prima volta in bocca. Le vesciche non hanno prurito. Possono essere dolorosi. Le vesciche possono quindi apparire sulla pelle e talvolta sui genitali.
Pemfigo foliaceo
Il pemfigo foliaceo non provoca vesciche in bocca. Le vesciche appaiono prima sul viso e sul cuoio capelluto. Le vesciche appaiono quindi sul petto e sulla schiena. Le vesciche sono generalmente pruriginose e indolori.
Pemfigo vegetale
Il pemfigo vegetano provoca vesciche che appaiono sull'inguine, sotto le braccia e sui piedi.
Pemfigo paraneoplastico
Un tipo molto raro di pemfigo che si verifica nelle persone con alcuni tumori è chiamato pemfigo paraneoplastico. Le vesciche e le piaghe possono comparire in bocca, sulle labbra e sulla pelle. Questo tipo può anche causare cicatrici sulle palpebre e sugli occhi. Può anche causare problemi ai polmoni.
Come viene trattato il pemfigo volgare?
Il trattamento ha lo scopo di ridurre il dolore e i sintomi e prevenire complicanze come l'infezione. Implica uno o più farmaci e altri metodi. Può includere uno dei seguenti:
Corticosteroidi e farmaci immunosoppressori
Un'alta dose di corticosteroidi è il trattamento di base per la condizione. I corticosteroidi comuni includono prednisone o prednisolone. Di solito è necessaria una dose elevata per controllare la condizione all'inizio.
Questi farmaci hanno molti effetti collaterali, tra cui:
- una maggiore probabilità di infezione
- osteoporosi
- cataratta
- glaucoma
- aumento della glicemia
- diabete
- una perdita di massa muscolare
- ulcera allo stomaco
- ritenzione idrica
Potrebbe essere necessario assumere integratori come calcio e vitamina D, seguire una dieta povera di zuccheri o assumere altri farmaci per trattare questi effetti collaterali. Una volta che le vesciche sono sotto controllo, la dose può essere ridotta al livello più basso necessario per prevenire nuove vesciche e ridurre al minimo gli effetti collaterali. Una crema di corticosteroidi può essere utilizzata anche direttamente sulle vesciche.
Per aiutare a mantenere bassa la dose di corticosteroidi, il medico può prescrivere ulteriori farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Questi includono:
- azatioprina
- micofenolato mofetile
- metotressato
- ciclofosfamide
- rituximab
Antibiotici, antivirali e antimicotici
Uno di questi può essere prescritto per prevenire altre infezioni.
Alimentazione endovenosa (IV)
Se le ulcere della bocca sono gravi, potresti non essere in grado di mangiare senza dolore. Potrebbe essere necessario essere alimentato attraverso le vene. Ciò comporta l'utilizzo di una connessione endovenosa (IV).
plasmaferesi
In casi molto gravi, una persona può sottoporsi a una procedura nota come plasmaferesi. Questa procedura ha lo scopo di rimuovere gli anticorpi che attaccano la pelle dal sangue. Durante questa procedura, il plasma, o parte fluida del sangue, viene rimosso da un dispositivo e sostituito con plasma donato. Questo trattamento può essere molto costoso.
Gestione delle ferite
Se le vesciche sono gravi, potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per ricevere il trattamento della ferita. Questo trattamento è simile a quello che viene somministrato per gravi ustioni. Potrebbe essere necessario ricevere fluidi ed elettroliti per via endovenosa se hai perso troppo liquido a causa della traspirazione delle vesciche.
Il trattamento per le vesciche può anche includere:
- losanghe paralizzanti per le vesciche della bocca
- lozioni lenitive
- condimenti bagnati
- antidolorifici
- diete soft-food
- evitare cibi piccanti o acidi che possono irritare le vesciche
- evitare troppa esposizione al sole
Se le vesciche in bocca ti impediscono di lavarti i denti o di usare il filo interdentale, potresti aver bisogno di un trattamento speciale per la salute orale per prevenire malattie gengivali e carie. Consulta il tuo dentista per chiedere loro di cure orali.
Quali sono le complicanze del pemfigo volgare?
Le complicanze del pemfigo volgare possono essere fatali e gravi.
Possono includere:
- infezioni della pelle
- sepsi o diffusione dell'infezione attraverso il flusso sanguigno
- disidratazione
- effetti collaterali dei farmaci
Qual è la prospettiva a lungo termine per le persone con pemfigo volgare?
Se non trattato, il pemfigo volgare può essere pericoloso per la vita. La causa più comune di morte è una grave infezione secondaria.
Il pemfigo volgare è una condizione permanente. Non può essere curato. Tuttavia, la maggior parte delle persone entra in remissione dopo aver ricevuto corticosteroidi. Di solito si nota un miglioramento entro pochi giorni dall'inizio dei corticosteroidi.
Le vesciche guariranno lentamente, specialmente quelle in bocca. In media, le vesciche smettono di formarsi in due o tre settimane. La guarigione delle vesciche richiede in media dalle sei alle otto settimane. Tuttavia, a volte la piena guarigione può richiedere anni. Alcune persone potrebbero aver bisogno di rimanere a basso dosaggio del farmaco per tutta la vita.
