Ipertensione Polmonare Primaria

2024 Autore: Jesus Peterson | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-17 11:19

Cos'è l'ipertensione arteriosa primaria?

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), precedentemente nota come ipertensione polmonare primaria, è un raro tipo di ipertensione. Colpisce le arterie polmonari e i capillari. Questi vasi sanguigni trasportano il sangue dalla camera in basso a destra del cuore (ventricolo destro) nei polmoni.

Mentre la pressione nelle arterie polmonari e nei vasi sanguigni più piccoli si accumula, il tuo cuore deve lavorare di più per pompare il sangue ai polmoni. Nel tempo, questo indebolisce il muscolo cardiaco. Alla fine, può portare a insufficienza cardiaca e morte.

Non esiste una cura nota per la PAH, ma sono disponibili opzioni terapeutiche. In caso di PAH, il trattamento può aiutare ad alleviare i sintomi, ridurre le possibilità di complicanze e prolungare la vita.

Sintomi di ipertensione arteriosa polmonare

Nelle prime fasi della PAH, potresti non avere alcun sintomo evidente. Man mano che la condizione peggiora, i sintomi diventeranno più evidenti. I sintomi comuni includono:

• respirazione difficoltosa
• fatica
• vertigini
• svenimenti
• pressione al torace
• dolore al petto
• polso rapido
• palpitazioni
• tinta bluastra sulle labbra o sulla pelle
• gonfiore delle caviglie o delle gambe
• gonfiore con liquido all'interno dell'addome, in particolare nelle fasi successive della condizione

Potresti avere difficoltà a respirare durante l'esercizio fisico o altri tipi di attività fisica. Alla fine, la respirazione può diventare difficile anche durante i periodi di riposo. Scopri come riconoscere i sintomi della PAH.

Cause di ipertensione arteriosa polmonare

La PAH si sviluppa quando le arterie polmonari e i capillari che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni vengono costretti o distrutti. Si ritiene che ciò sia innescato da una varietà di condizioni correlate, ma la causa esatta del motivo per cui si verifica la PAH è sconosciuta.

In circa il 15-20 percento dei casi, la PAH è ereditata, secondo l'Organizzazione nazionale per i disturbi rari (NORD). Ciò comporta mutazioni genetiche che possono verificarsi nel gene BMPR2 o in altri geni. Le mutazioni possono quindi essere trasmesse attraverso le famiglie, consentendo alla persona con una di queste mutazioni di avere il potenziale per sviluppare successivamente la PAH.

Altre potenziali condizioni che possono essere associate allo sviluppo di PAH includono:

• malattia epatica cronica
• cardiopatia congenita
• alcuni disturbi del tessuto connettivo
• alcune infezioni, come l'infezione da HIV o la schistosomiasi
• alcune tossine o droghe, incluse alcune droghe ricreative (metanfetamine) o soppressori dell'appetito attualmente fuori mercato

In alcuni casi, la PAH si sviluppa senza cause correlate note. Questo è noto come PAH idiopatico. Scopri come viene diagnosticata e trattata la PAH idiopatica.

Diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare

Se il medico sospetta che potresti avere la PAH, probabilmente ordinerà uno o più test per valutare le arterie e il cuore polmonari.

I test per la diagnosi di PAH possono includere:

• elettrocardiogramma per verificare la presenza di segni di tensione o ritmi anomali nel cuore
• ecocardiogramma per esaminare la struttura e la funzione del cuore e misurare la pressione dell'arteria polmonare
• radiografia del torace per sapere se le arterie polmonari o la camera in basso a destra del cuore sono ingrandite
• TAC o risonanza magnetica per cercare coaguli di sangue, restringimento o danni alle arterie polmonari
• cateterismo cardiaco destro per misurare la pressione sanguigna nelle arterie polmonari e nel ventricolo destro del cuore
• test di funzionalità polmonare per valutare la capacità e il flusso d'aria in entrata e in uscita dai polmoni
• esami del sangue per verificare la presenza di sostanze associate alla PAH o ad altre condizioni di salute

Il medico può utilizzare questi test per verificare la presenza di segni di PAH e altre potenziali cause dei sintomi. Cercheranno di escludere altre potenziali cause prima di diagnosticare la PAH. Ottieni maggiori informazioni su questo processo.

Trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare

Attualmente, non esiste una cura nota per la PAH, ma il trattamento può alleviare i sintomi, ridurre il rischio di complicanze e prolungare la vita.

farmaci

Per aiutare a gestire le tue condizioni, il medico potrebbe prescrivere uno o più dei seguenti farmaci:

• terapia con prostaciclina per dilatare i vasi sanguigni
• stimolatori della guanilato ciclasi solubili per dilatare i vasi sanguigni
• antagonisti del recettore dell'endotelina per bloccare l'attività dell'endotelina, una sostanza che può causare il restringimento dei vasi sanguigni
• anticoagulanti per prevenire la formazione di coaguli di sangue

Se la PAH è correlata a un'altra condizione di salute nel tuo caso, il medico potrebbe prescrivere altri farmaci per aiutare a trattare tale condizione. Potrebbero anche regolare eventuali farmaci che stai attualmente assumendo. Scopri di più sui farmaci che il tuo medico potrebbe prescrivere.

Chirurgia

A seconda della gravità delle tue condizioni, il medico potrebbe raccomandare un trattamento chirurgico. La settostomia atriale può essere eseguita per ridurre la pressione sul lato destro del cuore e un trapianto di polmone o cuore e polmone può sostituire gli organi danneggiati.

In una settostomia atriale, il medico probabilmente guiderà un catetere attraverso una delle vene centrali nella camera in alto a destra del cuore. Nel setto della camera superiore (la striscia di tessuto tra i lati destro e sinistro del cuore), passando dalla camera superiore destra a sinistra, creeranno un'apertura. Successivamente, gonfieranno un piccolo palloncino sulla punta del catetere per dilatare l'apertura e far fluire il sangue tra le camere superiori del cuore, alleviando la pressione sul lato destro del cuore.

Se hai un caso grave di PAH correlato a una grave malattia polmonare, può essere raccomandato un trapianto di polmone. In questa procedura, il medico rimuoverà uno o entrambi i polmoni e li sostituirà con i polmoni di un donatore di organi.

Se hai anche malattie cardiache gravi o insufficienza cardiaca, il medico può raccomandare un trapianto di cuore oltre al trapianto di polmone.

Cambiamenti nello stile di vita

I cambiamenti nello stile di vita per regolare la dieta, l'esercizio fisico o altre abitudini quotidiane possono aiutare a ridurre il rischio di complicanze della PAH. Questi includono:

• mangiare una dieta sana
• esercitarsi regolarmente
• perdere peso o mantenere un peso sano
• smettere di fumare tabacco

Seguire il piano di trattamento raccomandato dal medico può aiutare ad alleviare i sintomi, ridurre il rischio di complicanze e prolungare la vita. Ulteriori informazioni sulle opzioni di trattamento per la PAH.

Aspettativa di vita con ipertensione arteriosa polmonare

La PAH è una condizione progressiva, il che significa che peggiora nel tempo. Alcune persone possono vedere i sintomi peggiorare più velocemente di altri.

Uno studio del 2015 pubblicato sul CHEST Journal ha esaminato i tassi di sopravvivenza a cinque anni per le persone con diversi stadi di PAH e ha scoperto che mentre la condizione progredisce, il tasso di sopravvivenza a cinque anni diminuisce.

Ecco il tasso di sopravvivenza a cinque anni che i ricercatori hanno trovato per ogni fase.

• Classe 1: dal 72 all'88 percento
• Classe 2: dal 72 al 76 percento
• Classe 3: dal 57 al 60 percento
• Classe 4: dal 27 al 44 percento

Anche se non esiste una cura, i recenti progressi nel trattamento hanno contribuito a migliorare le prospettive per le persone con PAH. Ulteriori informazioni sui tassi di sopravvivenza per le persone con PAH.

Fasi di ipertensione arteriosa polmonare

La PAH è divisa in quattro fasi in base alla gravità dei sintomi.

Secondo i criteri stabiliti dall'Organizzazione mondiale della sanità (OMS), la PAH è classificata in quattro fasi funzionali:

• Classe 1. La condizione non limita la tua attività fisica. Non si verificano sintomi evidenti durante periodi di normale attività fisica o di riposo.
• Classe 2. La condizione limita leggermente la tua attività fisica. Si verificano sintomi evidenti durante i periodi di normale attività fisica, ma non durante i periodi di riposo.
• Classe 3. La condizione limita significativamente l'attività fisica. Si verificano sintomi durante periodi di leggero sforzo fisico e attività fisica ordinaria, ma non durante i periodi di riposo.
• Classe 4. Non sei in grado di svolgere alcun tipo di attività fisica senza sintomi. Si verificano sintomi evidenti, anche durante i periodi di riposo. In questa fase tendono a manifestarsi segni di insufficienza cardiaca destra.

Se hai la PAH, lo stadio delle tue condizioni influenzerà l'approccio terapeutico raccomandato dal medico. Ottieni le informazioni necessarie per capire come progredisce questa condizione.

Altri tipi di ipertensione polmonare

La PAH è uno dei cinque tipi di ipertensione polmonare (PH). È noto anche come Gruppo 1 PAH.

Altri tipi di PH includono:

• PH di gruppo 2, che è collegato a determinate condizioni che coinvolgono il lato sinistro del cuore
• PH di gruppo 3, che è associato a determinate condizioni respiratorie nei polmoni
• PH di gruppo 4, che può essere causato da coaguli di sangue cronici nei vasi polmonari
• PH di gruppo 5, che può derivare da una varietà di altre condizioni di salute

Alcuni tipi di PH sono più curabili di altri. Prenditi un momento per saperne di più sui diversi tipi di PH.

Prognosi per ipertensione arteriosa polmonare

Negli ultimi anni, le opzioni di trattamento sono migliorate per le persone con PAH. Ma non esiste ancora alcuna cura per la condizione.

La diagnosi e il trattamento precoci possono aiutare ad alleviare meglio i sintomi, ridurre il rischio di complicanze e prolungare la vita con la PAH. Maggiori informazioni sugli effetti che il trattamento può avere sulla tua prospettiva con questa malattia.

Ipertensione polmonare nei neonati

In rari casi, la PAH colpisce i neonati. Questo è noto come ipertensione polmonare persistente del neonato (PPHN). Succede quando i vasi sanguigni che vanno ai polmoni di un bambino non si dilatano correttamente dopo la nascita.

I fattori di rischio per PPHN includono:

• infezioni fetali
• grave angoscia durante il parto
• problemi polmonari, come polmoni sottosviluppati o sindrome da distress respiratorio

Se al tuo bambino viene diagnosticata la PPHN, il suo medico cercherà di dilatare i vasi sanguigni nei polmoni con ossigeno supplementare. Il medico potrebbe anche aver bisogno di utilizzare un ventilatore meccanico per supportare la respirazione del bambino.

Un trattamento adeguato e tempestivo può aiutare a ridurre il rischio del bambino di ritardi nello sviluppo e disabilità funzionali, contribuendo a migliorare le possibilità di sopravvivenza.

Linee guida per l'ipertensione arteriosa polmonare

Nel 2014, l'American College of Chest Physicians ha pubblicato linee guida aggiornate per il trattamento della PAH. Oltre ad altre raccomandazioni, queste linee guida suggeriscono che:

• Le persone a rischio di sviluppare PAH e quelle con PAH di classe 1 devono essere monitorate per lo sviluppo di sintomi che potrebbero richiedere un trattamento.
• Quando possibile, le persone con PAH devono essere valutate presso un centro medico con esperienza nella diagnosi di PAH, in modo ottimale prima di iniziare il trattamento.
• Le persone con PAH dovrebbero essere trattate per qualsiasi condizione di salute che possa contribuire alla malattia.
• Le persone con PAH devono essere vaccinate contro l'influenza e la polmonite da pneumococco.
• Le persone con PAH dovrebbero evitare di rimanere incinta. Se rimangono incinte, dovrebbero ricevere assistenza da un team sanitario multidisciplinare che include specialisti con esperienza nell'ipertensione polmonare.
• Le persone con PAH dovrebbero evitare interventi chirurgici non necessari. Se devono sottoporsi a un intervento chirurgico, dovrebbero ricevere assistenza da un team sanitario multidisciplinare che include specialisti con esperienza nell'ipertensione polmonare.
• Le persone con PAH dovrebbero evitare l'esposizione ad alta quota, incluso il trasporto aereo. Se devono essere esposti ad alta quota, devono utilizzare ossigeno supplementare secondo necessità.

Queste linee guida forniscono una descrizione generale di come prendersi cura delle persone con PAH. Il trattamento individuale dipenderà dall'anamnesi e dai sintomi che si verificano.

D:

Ci sono dei passi che qualcuno può fare per prevenire lo sviluppo di PAH?

UN:

L'ipertensione arteriosa polmonare non può sempre essere prevenuta. Tuttavia, alcune condizioni che possono portare alla PAH possono essere prevenute o controllate per ridurre il rischio di sviluppare la PAH. Queste condizioni includono malattia coronarica, ipertensione, epatopatia cronica (il più delle volte correlata a fegato grasso, alcool ed epatite virale), HIV e malattie polmonari croniche, in particolare legate al fumo e alle esposizioni ambientali.

Graham Rogers, MDAnswers rappresentano le opinioni dei nostri esperti medici. Tutto il contenuto è strettamente informativo e non deve essere considerato un consiglio medico.