Sindrome Del QT Lungo: Sintomi, Cause, Trattamento E Aspettativa Di Vita

2024 Autore: Jesus Peterson | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-17 11:19

Cos'è la sindrome del QT lungo?

La sindrome del QT lungo (LQTS) è una condizione medica che influenza la normale attività elettrica del cuore.

Il termine QT si riferisce alla parte della traccia su un elettrocardiogramma (ECG) che riflette la variazione del ritmo cardiaco. I medici possono anche chiamare questa condizione sindrome di Jervell e Lange-Nielsen o sindrome di Romano-Ward.

Sebbene LQTS non causi sempre sintomi, può potenzialmente causare aritmie cardiache potenzialmente letali. Le persone con LQTS possono anche sperimentare svenimenti. Se hai LQTS, è importante gestirlo per evitare che ciò accada.

Quali sono i sintomi di LQTS?

Un medico può identificare LQTS su un elettrocardiogramma prima che una persona abbia mai sintomi. Un elettrocardiogramma è una traccia visiva dell'attività elettrica nel cuore.

Una traccia tipica ha un piccolo dosso chiamato un'onda “P”, seguito da un grande picco chiamato complesso QRS. Dopo questo picco c'è un altro bump che di solito è più grande dell'onda "P" chiamata onda "T".

Ognuno di questi cambiamenti segnala qualcosa che sta accadendo nel cuore. Oltre a esaminare ogni parte dell'ECG, i medici misurano anche la distanza tra loro. Ciò include la distanza tra l'inizio della porzione Q del complesso QRS e l'onda T.

Se la distanza tra questi è costantemente più lunga del previsto, potrebbero diagnosticare LQTS.

LQTS è preoccupante perché il cuore fa affidamento su un ritmo uniforme e costante e su un'attività elettrica per battere correttamente. LQTS rende più facile per il cuore battere fuori dal tempo. Quando ciò si verifica, il sangue ricco di ossigeno non viene pompato nel cervello e nel corpo.

Non tutti con LQTS hanno sintomi, ma coloro che lo fanno potrebbero notare:

sentimenti svolazzanti nel petto
ansimante durante il sonno
svenire senza motivo noto

Secondo il National Heart, Lung e Blood Institute, uno su ogni 10 persone con LQTS sperimenta morte improvvisa o morte cardiaca improvvisa come il primo segno del disturbo.

Ecco perché è così importante seguire regolarmente un medico se hai una storia familiare di LQTS o un battito cardiaco irregolare.

Quali sono le cause LQTS?

LQTS può essere ereditato o acquisito, il che significa che qualcosa oltre la genetica lo causa.

Esistono sette tipi di LQTS ereditati. Sono numerati LQTS 1, LQTS 2 e così via. I ricercatori hanno identificato più di 15 diversi tipi di mutazioni genetiche che possono portare a LQTS.

LQTS acquisito può essere dovuto all'assunzione di alcuni farmaci, tra cui:

antiaritmici
antibiotici
antistaminici
antipsicotici
medicinali per abbassare il colesterolo
farmaci per il diabete
diuretici

Alcune persone potrebbero aver inconsapevolmente ereditato la condizione, ma non si rendono conto di averla fino a quando non iniziano a prendere un farmaco che la aggrava.

Se si assume uno di questi farmaci per un lungo periodo di tempo, il medico potrebbe monitorare regolarmente il ritmo cardiaco su un elettrocardiogramma per verificare la presenza di qualcosa di insolito.

Diverse altre cose possono causare LQTS, in particolare quelle che causano una perdita di potassio o sodio dal flusso sanguigno, come ad esempio:

grave diarrea o vomito
anoressia nervosa
bulimia
malnutrizione
ipertiroidismo

Quali sono i fattori di rischio per LQTS?

Avere una storia familiare di LQTS è un importante fattore di rischio per la condizione. Ma questo può essere difficile da sapere, dal momento che non causa sempre sintomi.

Invece, alcuni potrebbero sapere che un membro della famiglia è morto inaspettatamente o è annegato, il che può accadere se qualcuno muore mentre nuota.

Altri fattori di rischio includono:

assumere farmaci noti per prolungare l'intervallo QT
nascere con sordità totale o parziale
avere diarrea grave o vomito
avere una storia di patologie come l'anoressia nervosa, la bulimia o alcuni disturbi della tiroide

Le donne hanno maggiori probabilità rispetto agli uomini di avere LQTS.

Qual è il trattamento per LQTS?

Non esiste una cura per LQTS. Invece, il trattamento di solito comporta la riduzione del rischio di sviluppare un'aritmia cardiaca:

assumere farmaci chiamati beta-bloccanti per ridurre i ritmi cardiaci troppo veloci
evitando i farmaci noti per prolungare l'intervallo QT
prendendo bloccanti dei canali del sodio se hai LQTS 3

Se si verificano svenimenti o altri segni di un ritmo cardiaco anormale, il medico può raccomandare un trattamento più invasivo, come l'impianto di un pacemaker o un defibrillatore cardioverter impiantabile. Questi dispositivi riconoscono e correggono i ritmi cardiaci anormali.

A volte un medico raccomanderà un'ablazione o un intervento chirurgico per riparare i nervi elettrici che trasmettono erroneamente i ritmi.

Come posso ridurre il mio rischio di arresto cardiaco?

Se hai LQTS, ci sono alcune cose che puoi fare per evitare un arresto cardiaco improvviso.

Questi includono:

Ridurre lo stress e l'ansia quando possibile. Valuta di dare una possibilità allo yoga o alla meditazione.
Evitare l'esercizio fisico intenso e alcuni tipi di sport, come il nuoto. Il nuoto, specialmente in acque fredde, è un fattore scatenante noto per le complicanze di LQTS.
Mangiare più cibi ricchi di potassio.
Evitare rumori forti che sono noti per attivare LQTS 2 (se si dispone di questo tipo), come un cicalino della sveglia o una suoneria del telefono.
Raccontare ad amici e parenti le tue condizioni e cosa cercare, come svenimenti o problemi respiratori.

In che modo LQTS influenza l'aspettativa di vita?

Secondo il National Heart, Lung e Blood Institute, circa 1 su 7000 persone hanno LQTS. È possibile che più persone possano averlo e semplicemente non vengono diagnosticati. Questo rende difficile sapere esattamente come LQTS influisce sull'aspettativa di vita di qualcuno.

Ma le persone che non hanno avuto svenimenti o eventi di aritmia cardiaca entro i 40 anni di solito hanno un basso rischio di gravi complicanze, secondo la Sudden Arrhythmia Death Syndromes Foundation.

Più episodi ha una persona, più sono a rischio di aritmia potenzialmente letale.

Se hai precedenti familiari di questa condizione o decessi improvvisi inspiegabili, fissa un appuntamento con un medico per fare un ECG. Ciò contribuirà a identificare qualcosa di insolito nel ritmo del tuo cuore.