Panoramica
La porpora di Henoch-Schönlein (HSP) è una malattia che provoca infiammazione dei piccoli vasi sanguigni e perdita di sangue. Prende il nome da due medici tedeschi, Johann Schönlein e Eduard Henoch, che lo descrissero nei loro pazienti nel 1800.
Il sintomo caratteristico di HSP è un'eruzione di colore viola in rilievo sulla parte inferiore delle gambe e sui glutei. Le macchie dell'eruzione cutanea possono apparire come lividi. L'HSP può anche causare gonfiore articolare, sintomi gastrointestinali (GI) e problemi renali.
HSP è più comune nei bambini piccoli. Spesso, hanno recentemente avuto un'infezione delle vie respiratorie superiori come un raffreddore. Il più delle volte la malattia migliora da sola senza trattamento.
Quali sono i sintomi?
Il sintomo principale di HSP è un'eruzione maculata rosso-viola sollevata che appare su gambe, piedi e glutei. L'eruzione cutanea può anche comparire su viso, braccia, petto e tronco. Le macchie nell'eruzione cutanea sembrano lividi. Se premi sull'eruzione cutanea, rimarrà viola anziché diventare bianco.
L'HSP colpisce anche le articolazioni, l'intestino, i reni e altri sistemi, causando sintomi come questi:
- dolore e gonfiore delle articolazioni, in particolare ginocchia e caviglie
- Sintomi gastrointestinali come nausea, vomito, mal di stomaco e feci sanguinolente
- sangue nelle urine (che potrebbe essere troppo piccolo per essere visto) e altri segni di danno renale
- gonfiore dei testicoli (in alcuni ragazzi con HSP)
- convulsioni (raramente)
Dolori articolari e sintomi gastrointestinali possono iniziare fino a 2 settimane prima della comparsa dell'eruzione cutanea.
A volte, questa malattia può danneggiare permanentemente i reni.
Quali sono le cause?
HSP provoca infiammazione nei piccoli vasi sanguigni. Quando i vasi sanguigni si infiammano, possono fuoriuscire sangue nella pelle, causando eruzioni cutanee. Il sangue può anche fuoriuscire nell'addome e nei reni.
L'HSP sembra essere causato da una risposta iperattiva del sistema immunitario. Normalmente, il sistema immunitario produce proteine chiamate anticorpi che cercano e distruggono invasori stranieri come batteri e virus. Nel caso di HSP, un particolare anticorpo (IgA) si deposita nelle pareti dei vasi sanguigni, causando infiammazione.
Fino alla metà delle persone che soffrono di HSP ha un'infezione da raffreddore o altre vie respiratorie circa una settimana prima dell'eruzione cutanea. Queste infezioni potrebbero innescare una reazione eccessiva del sistema immunitario e rilasciare anticorpi che attaccano i vasi sanguigni. HSP stesso non è contagioso, ma la condizione che l'ha avviato può essere accattivante.
I trigger HSP possono includere:
- infezioni come mal di gola, varicella, morbillo, epatite e HIV
- Alimenti
- alcune medicine
- morsi di insetto
- esposizione al freddo
- lesione
Potrebbero esserci anche geni collegati a HSP, perché a volte funziona nelle famiglie.
Come viene trattato?
Di solito non è necessario trattare la porpora di Henoch-Schönlein. Andrà via da solo entro poche settimane. Riposo, liquidi e antidolorifici da banco come l'ibuprofene o il paracetamolo possono aiutare te o il tuo bambino a sentirsi meglio.
Chiedi al tuo medico prima di assumere farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come naprossene o ibuprofene se hai sintomi gastrointestinali. I FANS possono talvolta peggiorare questi sintomi. I FANS dovrebbero anche essere evitati in caso di infiammazione o lesione renale.
Per i sintomi gravi, i medici a volte prescrivono un breve ciclo di steroidi. Questi farmaci riducono l'infiammazione nel corpo. Poiché gli steroidi possono causare effetti collaterali significativi, è necessario seguire attentamente le istruzioni del medico per l'assunzione del farmaco. I medicinali che sopprimono il sistema immunitario, come la ciclofosfamide (citossano) possono essere usati per trattare il danno renale.
Se si verificano complicazioni all'interno del sistema intestinale, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per risolverlo.
Come viene diagnosticata
Il medico esaminerà te o il tuo bambino per i sintomi di HSP, inclusi rash e dolori articolari.
Test come questi possono aiutare a diagnosticare HSP ed escludere altre malattie con sintomi simili:
- Analisi del sangue. Questi possono valutare la conta dei globuli bianchi e rossi, l'infiammazione e la funzione renale
- Test delle urine. Il medico può verificare la presenza di sangue o proteine nelle urine, segno che i reni sono stati danneggiati.
- Biopsia. Il medico potrebbe rimuovere un pezzettino di pelle e inviarlo a un laboratorio per il test. Questo test cerca un anticorpo chiamato IgA, che si deposita nella pelle e nei vasi sanguigni delle persone con HSP. Una biopsia renale può testare il danno renale.
- Ultrasuoni. Questo test utilizza le onde sonore per creare immagini dall'interno dell'addome. Può fornire uno sguardo più attento agli organi addominali e ai reni.
- TAC. Questo test può essere utilizzato per valutare il dolore addominale ed escludere altre cause.
HSP negli adulti contro i bambini
Più del 90 percento dei casi di HSP è nei bambini, in particolare tra i 2 e i 6 anni. La malattia tende a essere più mite nei bambini che negli adulti. Gli adulti hanno maggiori probabilità di avere piaghe piene di pus nella loro eruzione cutanea. Ottengono anche danni ai reni più spesso con la condizione.
Nei bambini, l'HSP di solito migliora entro poche settimane. I sintomi possono durare più a lungo negli adulti.
prospettiva
Il più delle volte, la porpora di Henoch-Schönlein migliora da sola entro un mese. Tuttavia, la malattia può ripresentarsi.
HSP può causare complicazioni. Gli adulti possono sviluppare danni ai reni che possono essere abbastanza gravi da richiedere la dialisi o un trapianto di rene. Raramente, una parte dell'intestino può collassare su se stessa e causare un blocco. Questo si chiama intussuscezione e può essere serio.
Nelle donne in gravidanza, l'HSP può causare lesioni ai reni portando a complicazioni come ipertensione e proteine nelle urine.
