Panoramica
La porfiria cutanea tarda (PCT) è un tipo di porfiria o disturbo del sangue che colpisce la pelle. PCT è uno dei tipi più comuni di porfiria. A volte viene indicato colloquialmente come malattia da vampiro. Questo perché le persone con questa condizione spesso manifestano sintomi a seguito dell'esposizione alla luce solare.
Sintomi
La maggior parte dei sintomi della porfiria cutanea tarda compaiono sulla pelle. I sintomi comuni includono:
- vesciche sulla pelle esposta al sole, comprese le mani, il viso e le braccia
- fotosensibilità, il che significa che la tua pelle è sensibile al sole
- pelle sottile o fragile
- aumento della crescita dei capelli, di solito sul viso
- croste e cicatrici della pelle
- arrossamento, gonfiore o prurito della pelle
- piaghe che si sviluppano dopo lievi lesioni alla pelle
- iperpigmentazione, il che significa che le macchie di pelle diventano più scure
- urina più scura del normale o marrone rossastro
- danno al fegato
Dopo che si formano le vesciche sulla pelle, la pelle può sbucciarsi. È anche comune che compaiano cicatrici una volta che le vesciche guariscono.
I cerotti di iperpigmentazione di solito compaiono su viso, mani e collo.
Immagini di porphyria cutanea tarda
Le cause
La porphyria cutanea tarda può essere causata da varie cose. Le cause sono generalmente classificate come genetiche o acquisite.
Le cause genetiche più comuni includono:
- storia familiare della porfiria cutanea tarda
- deficit ereditario dell'enzima uroporfirrinogeno decarbossilasi
- storia familiare di malattia epatica o cancro al fegato
- più ferro del fegato del normale
Le cause acquisite più comuni includono:
- consumo di alcool
- usando la terapia estrogenica
- usando contraccettivi orali
- esposizione a determinati fattori ambientali o chimici, come l'agente Orange
- prendendo troppo ferro
- fumo
- avere l'epatite C
- avere l'HIV
In alcuni casi, non è possibile determinare la causa della porfiria cutanea tarda.
Fattori di rischio
Sei a maggior rischio di porfiria cutanea tarda se fumi o usi alcolici. È anche più probabile che tu abbia questa condizione se hai l'epatite C o l'HIV.
Essere esposti a determinati prodotti chimici, come Agent Orange, può anche aumentare il rischio. Potresti essere stato esposto a questa sostanza chimica se sei un veterano che ha prestato servizio in un'area che aveva l'agente Orange.
Incidenza
La porphyria cutanea tarda può colpire sia uomini che donne. Di solito appare dopo i 30 anni, quindi non è comune tra i bambini o gli adolescenti.
La porphyria cutanea tarda colpisce persone di tutto il mondo e non si limita a una particolare regione o paese. Si stima che 1 su 10.000 a 25.000 persone abbia questa condizione.
Diagnosi
Il medico può fare un esame fisico, verificare la presenza di sintomi e registrare la tua storia medica. Inoltre, possono utilizzare i seguenti test per diagnosticare la porfiria cutanea tarda:
- analisi del sangue
- test delle urine
- test delle feci
- biopsia cutanea
Il medico controllerà i livelli di porfirina ed enzimi epatici. Il test genetico può essere raccomandato per le persone con una storia familiare di questa condizione.
Trattamento
Il trattamento per la porfiria cutanea tarda si concentra sulla gestione e l'interruzione dei sintomi. Anche i cambiamenti nello stile di vita, come limitare il consumo di alcol e non fumare, possono aiutare.
Le opzioni di trattamento comuni includono:
- flebotomia, che è la rimozione del sangue per ridurre il ferro
- clorochina (Aralen)
- idrossiclorochina (Plaquenil)
- antidolorifici
- chelatori di ferro
- curare le malattie che causano la porfiria cutanea tarda, come l'HCV o l'HIV
La flebotomia è uno dei trattamenti più comuni per la porfiria cutanea tarda. Le compresse antimalariche sono anche frequentemente utilizzate.
I comuni cambiamenti nello stile di vita per il trattamento della porfiria cutanea tarda includono:
- evitando l'alcool
- non fumare
- evitando la luce del sole
- usando la protezione solare
- evitando lesioni alla pelle
- non assumere estrogeni
Potrebbe essere necessario indossare crema solare, maniche lunghe e un cappello per evitare il sole.
La porfiria cutanea tarda può aumentare il rischio di cancro al fegato o cirrosi, che è cicatrizzazione del fegato. Ecco perché è importante non bere alcolici se si dispone di questa condizione.
prospettiva
La porfiria cutanea tarda di solito colpisce gli adulti di età superiore ai 30 anni. È un disturbo del sangue che colpisce principalmente la pelle. La pelle potrebbe essere più sensibile al sole, quindi potrebbe essere necessario prendere ulteriori precauzioni per evitare il sole. Le vesciche sono comuni da questa condizione.
Il medico può raccomandare diversi trattamenti per la porfiria cutanea tarda. La flebotomia e le compresse antimalariche sono le opzioni di trattamento più comuni.
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