Panoramica
L'astrocitoma pilocitico è un raro tipo di tumore al cervello che si verifica soprattutto nei bambini e nei giovani di età inferiore ai 20 anni. Il tumore si verifica raramente negli adulti. Nei bambini, la condizione può essere chiamata astrocitoma pilocitico giovanile.
L'astrocitoma pilocitico prende il nome perché il tumore ha origine da cellule a forma di stella nel cervello chiamate astrociti. Gli astrociti sono cellule gliali, che aiutano a proteggere e sostenere le cellule cerebrali chiamate neuroni. I tumori che derivano dalle cellule gliali sono collettivamente definiti gliomi.
Un astrocitoma pilocitico si trova più comunemente in una parte del cervello chiamata cervelletto. Possono anche verificarsi vicino al tronco encefalico, nel cervello, vicino al nervo ottico o nella regione ipotalamica del cervello. Il tumore è in genere a crescita lenta e non si diffonde. Cioè, è considerato benigno. Per questo motivo, gli astrocitomi pilocitici sono generalmente classificati come grado I su una scala da I a IV. Il grado I è il tipo meno aggressivo.
Un astrocitoma pilocitico è un tumore pieno di liquido (cistico) e non una massa solida. Viene spesso rimosso con successo dall'intervento chirurgico, con una prognosi eccellente.
Sintomi
La maggior parte dei sintomi dell'astrocitoma pilocitico sono correlati all'aumento della pressione nel cervello o all'aumento della pressione intracranica. Questi sintomi includono:
- mal di testa che peggiorano la mattina
- nausea
- vomito
- convulsioni
- cambiamenti di umore o personalità
Altri sintomi variano a seconda della posizione e delle dimensioni del tumore. Per esempio:
- Un tumore nel cervelletto può causare goffaggine o debolezza, perché il cervelletto è responsabile del controllo dell'equilibrio e della coordinazione.
- Un tumore che preme sul nervo ottico può causare alterazioni della vista, come visione sfocata o movimenti oculari rapidi involontari o nistagmo.
- Un tumore nell'ipotalamo o nella ghiandola pituitaria può influenzare la crescita, la statura, il comportamento e gli ormoni del bambino e causare pubertà prematura, aumento di peso o perdita di peso.
Cause e fattori di rischio
Gliomi sono il risultato di una divisione cellulare anormale nel cervello, ma la causa esatta di questa divisione cellulare anormale non è nota. È raro che un tumore al cervello sia ereditato geneticamente, ma alcuni tipi di astrocitomi pilocitici, come i gliomi ottici, sono stati associati a un disturbo genetico noto come neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).
Il tasso di incidenza dell'astrocitoma pilocitico è molto basso. Si stima che si verifichi solo in 14 su 1 milione di bambini di età inferiore ai 15 anni. Il tumore si presenta in egual misura nei ragazzi e nelle ragazze.
Al momento, non esiste un modo noto per prevenire o ridurre il rischio di astrocitoma pilocitico nel bambino. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere i fattori che possono provocare questo tipo di cancro.
Come viene diagnosticato l'astrocitoma pilocitico?
Un astrocitoma pilocitico viene di solito diagnosticato quando un medico o un pediatra nota alcuni sintomi neurologici in un bambino. Un medico effettuerà un esame fisico completo e può inviare il bambino a un neurologo per un ulteriore esame.
Ulteriori test possono includere quanto segue:
- Scansione MRI o TAC per produrre immagini del cervello, che possono essere eseguite con o senza contrasto, una tintura speciale che aiuta i medici a vedere alcune strutture più chiaramente durante la scansione
- Radiografia del cranio
- biopsia, una procedura in cui un piccolo pezzo del tumore viene rimosso e inviato a un laboratorio per il test
Trattamento dell'astrocitoma pilocitico
In alcuni casi, non è richiesto alcun trattamento. Un medico monitorerà il tumore con scansioni MRI regolari per assicurarsi che non cresca.
Se l'astrocitoma pilocitico sta causando sintomi o una scansione mostra che il tumore sta crescendo, un medico può consigliare il trattamento. La chirurgia è il trattamento di scelta per questo tipo di tumore. Questo perché la rimozione totale (resezione) del tumore è spesso curativa.
Chirurgia
L'obiettivo dell'intervento chirurgico è rimuovere il più possibile il tumore senza danneggiare alcuna parte del cervello. L'intervento sarà probabilmente eseguito da un neurochirurgo esperto con esperienza nel trattamento di bambini con tumori cerebrali.
A seconda del tumore particolare, il neurochirurgo può scegliere di eseguire un intervento chirurgico aperto, in cui un pezzo del cranio viene rimosso per accedere al tumore.
Radiazione
Il trattamento con radiazioni utilizza fasci di radiazioni concentrati per uccidere le cellule cancerose. Dopo l'intervento chirurgico potrebbe essere necessaria una radiazione se il chirurgo non è stato in grado di rimuovere l'intero tumore. Tuttavia, le radiazioni non sono raccomandate per i bambini di età inferiore ai 5 anni perché possono influenzare lo sviluppo del cervello.
Chemioterapia
La chemioterapia è una forma forte di terapia farmacologica chimica che distrugge le cellule in rapida crescita. Potrebbe essere necessario arrestare la crescita delle cellule tumorali cerebrali, oppure può essere fatto in combinazione con le radiazioni per ridurre la dose di radiazioni necessaria.
Astrocitoma pilocitico giovanile vs. adulto
Relativamente poco si sa sugli astrocitomi pilocitici negli adulti. Meno del 25 percento degli astrocitomi pilocitici si verificano negli adulti di età superiore ai 20 anni. Simile ai tumori giovanili, il trattamento negli adulti in genere comporta un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Quando si verifica un astrocitoma pilocitico negli adulti, è più probabile che sia aggressivo e abbia più probabilità di ripresentarsi dopo l'intervento chirurgico.
prospettiva
In generale, la prognosi è eccellente. Se il tumore viene completamente rimosso dall'intervento chirurgico, le possibilità di essere "guarito" sono molto alte. L'astrocitoma pilocitico ha un tasso di sopravvivenza a cinque anni di oltre il 96% nei bambini e nei giovani adulti, che è uno dei più alti tassi di sopravvivenza di qualsiasi tumore al cervello. Gli astrocitomi pilocitici che si verificano nella via ottica o ipotalamo hanno una prognosi leggermente meno favorevole.
Anche se la chirurgia ha esito positivo, quel bambino deve ancora sottoporsi a periodiche scansioni MRI per garantire che il tumore non ritorni. I tassi di recidiva sono bassi se il tumore viene completamente rimosso, ma se il tumore ritorna, la prognosi è ancora eccellente dopo un secondo intervento chirurgico. Se la chemioterapia o la radiazione sono state utilizzate per trattare il tumore, un bambino può sperimentare difficoltà di apprendimento e disturbi della crescita a causa del trattamento.
Anche negli adulti le prospettive sono relativamente buone, ma i tassi di sopravvivenza hanno mostrato di diminuire con l'età. Uno studio ha scoperto che il tasso di sopravvivenza a cinque anni era solo del 53% negli adulti di età superiore ai 60 anni.
