Panoramica
Un somatostatinoma è un raro tipo di tumore neuroendocrino che cresce nel pancreas e talvolta nell'intestino tenue. Un tumore neuroendocrino è costituito da cellule che producono ormoni. Queste cellule che producono ormoni sono chiamate cellule isolette.
Un somatostatinoma si sviluppa specificamente nella cellula delta, che è responsabile della produzione dell'ormone somatostatina. Il tumore induce queste cellule a produrre più di questo ormone.
Quando il tuo corpo produce ormoni extra di somatostatina, smette di produrre altri ormoni pancreatici. Quando quegli altri ormoni diventano scarsi, alla fine porta alla comparsa di sintomi.
Sintomi di un somatostatinoma
I sintomi di un somatostatinoma di solito iniziano lievi e aumentano gradualmente di gravità. Questi sintomi sono simili a quelli causati da altre condizioni mediche. Per questo motivo, è importante fissare un appuntamento con il proprio medico per ottenere una diagnosi corretta. Ciò dovrebbe garantire un trattamento adeguato per qualsiasi condizione medica alla base dei sintomi.
I sintomi causati da un somatostatinoma possono includere i seguenti:
- dolore all'addome (sintomo più comune)
- diabete
- perdita di peso inspiegabile
- calcoli biliari
- steatorrea o feci grasse
- blocco intestinale
- diarrea
- ittero o ingiallimento della pelle (più comune quando un somatostatinoma è nell'intestino tenue)
Condizioni mediche diverse dal somatostatinoma possono causare molti di questi sintomi. Questo è spesso il caso, poiché i somatostatinomi sono così rari. Tuttavia, il medico è l'unico in grado di diagnosticare l'esatta condizione alla base dei sintomi specifici.
Cause e fattori di rischio di somatostatinomi
Ciò che causa un somatostatinoma è attualmente sconosciuto. Tuttavia, ci sono alcuni fattori di rischio che possono portare a un somatostatinoma.
Questa condizione, che può interessare sia uomini che donne, di solito si verifica dopo i 50 anni. Di seguito sono riportati altri possibili fattori di rischio per tumori neuroendocrini:
- una storia familiare di neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), un raro tipo di sindrome del cancro ereditaria
- neurofibromatosi
- Malattia di von Hippel-Lindau
- sclerosi tuberosa
Come vengono diagnosticati questi tumori?
La diagnosi deve essere fatta da un medico. Il medico di solito inizierà il processo di diagnosi con un esame del sangue a digiuno. Questo test verifica un livello elevato di somatostatina. L'esame del sangue è spesso seguito da una o più delle seguenti scansioni diagnostiche o radiografie:
- ecografia endoscopica
- TAC
- octreoscan (che è una scansione radioattiva)
- Scansione MRI
Questi test consentono al medico di vedere il tumore, che può essere canceroso o non canceroso. La maggior parte dei somatostatinomi è cancerosa. L'unico modo per determinare se il tumore è canceroso è con la chirurgia.
Come vengono trattati?
Un somatostatinoma viene spesso trattato rimuovendo il tumore attraverso un intervento chirurgico. Se il tumore è canceroso e il tumore si è diffuso (una condizione definita metastasi), la chirurgia potrebbe non essere un'opzione. In caso di metastasi, il medico curerà e gestirà tutti i sintomi che il somatostatinoma può causare.
Condizioni e complicanze associate
Alcune delle condizioni associate ai somatostatinomi possono includere quanto segue:
- Sindrome di von Hippel-Lindau
- MEN1
- neurofibromatosi di tipo 1
- diabete mellito
I somatostatinomi si trovano di solito in una fase successiva, il che può complicare le opzioni di trattamento. In una fase avanzata, è più probabile che i tumori cancerosi abbiano già metastatizzato. Dopo la metastasi, il trattamento è limitato, perché la chirurgia di solito non è un'opzione.
Tasso di sopravvivenza per somatostatinomi
Nonostante la rara natura dei somatostatinomi, le prospettive sono buone per il tasso di sopravvivenza a 5 anni. Quando un somatostatinoma può essere rimosso chirurgicamente, c'è un tasso di sopravvivenza di quasi il 100 percento cinque anni dopo la rimozione. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per quelli trattati dopo aver metastatizzato un somatostatinoma è del 60 percento.
La chiave è ottenere una diagnosi il prima possibile. Se hai alcuni dei sintomi di un somatostatinoma, dovresti fissare un appuntamento con il tuo medico il prima possibile. I test diagnostici saranno in grado di determinare la causa specifica dei sintomi.
Se il medico stabilisce che hai un somatostatinoma, prima inizi il trattamento, migliore sarà la tua prognosi.
