Chi è a rischio?
Chiunque può sviluppare la sindrome di Sézary, ma è più probabile che colpisca le persone di età superiore ai 60 anni.
Cosa lo causa?
La causa esatta non è chiara. Ma la maggior parte delle persone con sindrome di Sézary ha anomalie cromosomiche nel DNA delle cellule cancerose, ma non nelle cellule sane. Questi non sono difetti ereditari, ma cambiamenti che si verificano nel corso della vita.
Le anomalie più comuni sono la perdita di DNA dai cromosomi 10 e 17 o aggiunte di DNA ai cromosomi 8 e 17. Tuttavia, non è certo che queste anomalie causino il cancro.
Come viene diagnosticata
Un esame fisico della pelle può avvisare il medico della possibilità della sindrome di Sézary. I test diagnostici possono includere esami del sangue per identificare marcatori (antigeni) sulla superficie delle cellule nel sangue.
Come con altri tumori, una biopsia è il modo migliore per raggiungere una diagnosi. Per una biopsia, il medico prenderà un piccolo campione di tessuto cutaneo. Un patologo esaminerà il campione al microscopio per cercare le cellule tumorali.
Anche i linfonodi e il midollo osseo possono essere sottoposti a biopsia. I test di imaging, come TC, risonanza magnetica o scansioni PET, possono aiutare a determinare se il cancro si è diffuso ai linfonodi o ad altri organi.
Come viene messa in scena la sindrome di Sézary?
La stadiazione indica fino a che punto si è diffuso il cancro e quali sono le migliori opzioni terapeutiche. La sindrome di Sézary è messa in scena come segue:
- 1A: meno del 10 percento della pelle è ricoperta da macchie o placche rosse.
- 1B: oltre il 10 percento della pelle è rossa.
- 2A: è coinvolta qualsiasi quantità di pelle. I linfonodi sono ingranditi, ma non cancerosi.
- 2B: uno o più tumori di dimensioni superiori a 1 centimetro si sono formati sulla pelle. I linfonodi sono ingranditi, ma non cancerosi.
- 3A: la maggior parte della pelle è rossa e può presentare tumori, placche o chiazze. I linfonodi sono normali o ingranditi, ma non cancerosi. Il sangue può contenere o meno alcune cellule di Sézary.
- 3B: ci sono lesioni sulla maggior parte della pelle. I linfonodi possono o meno essere ingranditi. Il numero di cellule di Sézary nel sangue è basso.
- 4A (1): le lesioni cutanee coprono qualsiasi parte della superficie della pelle. I linfonodi possono o meno essere ingranditi. Il numero di cellule di Sézary nel sangue è elevato.
- 4A (2): le lesioni cutanee coprono qualsiasi parte della superficie della pelle. Ci sono linfonodi ingrossati e le cellule sembrano molto anormali sotto esame microscopico. Le cellule di Sézary possono o meno essere nel sangue.
- 4B: le lesioni cutanee coprono qualsiasi parte della superficie della pelle. I linfonodi possono essere normali o anormali. Le cellule di Sézary possono o meno essere nel sangue. Le cellule del linfoma si sono diffuse ad altri organi o tessuti.
Come viene trattato?
Numerosi fattori influenzano il trattamento che può essere migliore per te. Tra questi ci sono:
- fase alla diagnosi
- età
- altri problemi di salute
Di seguito sono riportati alcuni dei trattamenti per la sindrome di Sézary.
Psoralen e UVA (PUVA)
Un farmaco chiamato psoralene, che tende a raccogliersi nelle cellule tumorali, viene iniettato in una vena. Si attiva quando esposto alla luce ultravioletta A (UVA) diretta sulla pelle. Questo processo distrugge le cellule tumorali con un danno minimo ai tessuti sani.
Fotochemioterapia / fotoferesi extracorporea (ECP)
Dopo aver ricevuto farmaci speciali, alcune cellule del sangue vengono rimosse dal tuo corpo. Sono trattati con luce UVA prima di essere reintrodotti nel tuo corpo.
Radioterapia
I raggi X ad alta energia vengono utilizzati per distruggere le cellule tumorali. Nelle radiazioni esterne, una macchina invia raggi ad aree mirate del tuo corpo. La radioterapia può alleviare anche il dolore e altri sintomi. La radioterapia a fascio di elettroni della pelle totale (TSEB) utilizza una macchina radiante esterna per mirare gli elettroni sulla pelle di tutto il corpo.
Puoi anche avere la radioterapia UVA e ultravioletta B (UVB) usando una luce speciale per la tua pelle.
Chemioterapia
La chemioterapia è un trattamento sistemico in cui vengono utilizzati potenti farmaci per uccidere le cellule tumorali o arrestarne la divisione. Alcuni farmaci chemioterapici sono disponibili sotto forma di pillola e altri devono essere somministrati per via endovenosa.
Immunoterapia (terapia biologica)
Farmaci come gli interferoni sono usati per indurre il tuo sistema immunitario a combattere il cancro.
I farmaci usati per trattare la sindrome di Sézary includono:
- alemtuzumab (Campath), un anticorpo monoclonale
- bexarotene (Targretin), un retinoide
- brentuximab vedotin (Adcetris), un coniugato anticorpo-farmaco
- clorambucile (Leukeran), un farmaco chemioterapico
- corticosteroidi per alleviare i sintomi della pelle
- ciclofosfamide (citossano), un farmaco chemioterapico
- denileukin difitox (Ontak), un modificatore della risposta biologica
- gemcitabina (Gemzar), una chemioterapia antimetabolita
- interferone alfa o interleuchina-2, stimolanti immunitari
- lenalidomide (Revlimid), un inibitore dell'angiogenesi
- doxorubicina liposomiale (Doxil), un farmaco chemioterapico
- metotrexato (Trexall), chemioterapia antimetabolita
- pentostatina (Nipent), chemioterapia antimetabolita
- romidepsina (Istodax), un inibitore dell'istone deacetylase
- vorinostat (Zolinza), un inibitore dell'istone deacetylase
Il medico può prescrivere combinazioni di farmaci o farmaci oltre ad altre terapie. Ciò si baserà sullo stadio del cancro e sulla sua risposta a un particolare trattamento.
Il trattamento per le fasi 1 e 2 probabilmente includerà:
- corticosteroidi topici
- retinoidi, lenalidomide, inibitori dell'istone deacetylase
- PUVA
- radiazione con TSEB o UVB
- terapia biologica da sola o con terapia della pelle
- chemioterapia topica
- chemioterapia sistemica, possibilmente combinata con la terapia della pelle
Le fasi 3 e 4 possono essere trattate con:
- corticosteroidi topici
- inibitori di lenalidomide, bexarotene, istone deacetylase
- PUVA
- ECP da solo o con TSEB
- radiazione con radiazioni TSEB o UVB e UVA
- terapia biologica da sola o con terapia della pelle
- chemioterapia topica
- chemioterapia sistemica, possibilmente combinata con la terapia della pelle
Se i trattamenti non funzionano più, un trapianto di cellule staminali può essere un'opzione.
Test clinici
La ricerca sui trattamenti per il cancro è in corso e gli studi clinici fanno parte di questo processo. In una sperimentazione clinica, potresti avere accesso a terapie innovative non disponibili altrove. Per ulteriori informazioni sugli studi clinici, chiedere al proprio oncologo o visitare ClinicalTrials.gov.
prospettiva
La sindrome di Sézary è un tumore particolarmente aggressivo. Con il trattamento, potresti essere in grado di rallentare la progressione della malattia o addirittura andare in remissione. Ma un sistema immunitario indebolito può renderti vulnerabile alle infezioni opportunistiche e ad altri tumori.
La sopravvivenza media è stata da 2 a 4 anni, ma questa percentuale sta migliorando con i nuovi trattamenti.
Consultare il medico e iniziare il trattamento il più presto possibile per garantire le prospettive più favorevoli.
