La porfiria epatica acuta (AHP) è una rara malattia genetica associata a forte dolore addominale e problemi al sistema nervoso centrale. È un disturbo complesso, ma ci sono opzioni di trattamento disponibili. Esistono anche studi clinici per trattamenti potenzialmente nuovi a cui è possibile partecipare. Scopri tutte le opzioni in modo da essere a conoscenza degli ultimi trattamenti per AHP.
Iniezioni di emin
In alcuni casi, potresti non avere abbastanza eme per produrre emoglobina e trasportare i globuli rossi in tutto il corpo. L'emina è una forma sintetica di eme che può essere iniettata se il tuo corpo produce troppe porfirine. Le iniezioni di emina possono aumentare l'emoglobina. Le iniezioni possono anche aumentare la mioglobina, che aiuta a mantenere il cuore e il sistema nervoso.
Emin per via endovenosa
L'emina è anche disponibile per via endovenosa. Questo trattamento viene solitamente eseguito in ambiente ospedaliero a seguito di un attacco AHP. Secondo la rivista Clinical Advances in Hematology and Oncology, i pazienti in ospedale ricevono fino a 4 milligrammi per chilogrammo di peso corporeo per 3-4 giorni.
L'emine per via endovenosa può anche essere utilizzata come misura preventiva da una a quattro volte al mese. Il tuo ematologo può fornire la flebo nel loro ufficio.
Glucosio endovenoso
Assumere abbastanza carboidrati aiuta anche a garantire il funzionamento dei globuli rossi. Se hai un basso livello di glucosio, un elemento presente in natura nei carboidrati, il medico può consigliarti di assumere glucosio per via endovenosa. Casi più lievi di ipoglicemia possono essere risolti prendendo pillole di zucchero.
Flebotomia
In alcuni casi, i trattamenti con emine possono aumentare i livelli di ferro. Troppo ferro può innescare attacchi. Nel caso di AHP, una flebotomia viene utilizzata per rimuovere il ferro in eccesso. Una flebotomia comporta il prelievo di sangue per rimuovere elementi dannosi. Il medico dovrà monitorare i livelli di ferro con esami del sangue per assicurarsi che non siano troppo alti.
Evitare i trigger
Oltre al trattamento degli attacchi di AHP con hemin e glucosio, il medico le chiederà anche di evitare i fattori scatenanti nell'ambito del piano di trattamento. I trigger comuni includono:
- consumo di alcool
- dieta o digiuno
- assunzione eccessiva di ferro da integratori e alimenti
- farmaci ormonali
- infezioni
- fumo
- fatica
- esposizione alla luce solare
Agonisti dell'ormone che rilascia gonadotropina
Le fluttuazioni ormonali durante le mestruazioni sono fattori scatenanti comuni di AHP nelle donne. Sebbene le fluttuazioni degli ormoni siano inevitabili, alcuni farmaci possono aiutare se trovi che le mestruazioni spesso scatenano i tuoi attacchi AHP.
L'equilibrio ormonale sessuale alterato, in particolare l'aumento del progesterone, è associato ad attacchi di AHP. Gli attacchi alle donne sono più frequenti nella fase luteale del ciclo mestruale. La fase luteale è il periodo di tempo dopo l'ovulazione e prima delle mestruazioni.
Gli agonisti dell'ormone che rilasciano gonadotropina possono aiutare in questa situazione. Un esempio è il farmaco leuprolide acetato (Lupron Depot).
ricovero
Il ricovero in ospedale è l'ultima risorsa per i sintomi incontrollabili di AHP. Il medico può suggerire il ricovero in ospedale se si verificano sintomi come:
- difficoltà respiratorie
- disidratazione
- ipertensione
- convulsioni
- dolore intenso
- vomito
All'ospedale, il medico ti aiuterà a controllare questi sintomi e ti monitorerà per complicazioni, come danni al fegato e insufficienza renale. Attacchi ricorrenti di AHP possono causare dolore cronico nel tempo.
Esplorazione di studi clinici
Grazie a misure preventive e trattamenti rapidi per attacchi correlati, le prospettive per AHP sono migliorate negli ultimi decenni. Tuttavia, ci sono molte cose che non sappiamo del disturbo. Complicazioni come le malattie del fegato e dei reni sono possibili e possono portare a una minore aspettativa di vita e una riduzione della qualità della vita.
Quando si tratta del piano di trattamento, prendere in considerazione di parlare con il proprio medico degli studi clinici per i trattamenti AHP nella propria zona. Come partecipante, potresti essere in grado di provare trattamenti emergenti che potrebbero aiutare la tua condizione. Su una scala più ampia, potresti aiutare anche altre persone con AHP.
