Panoramica
Il linfoma di Burkitt è una forma rara e aggressiva di linfoma non Hodgkin. Il linfoma non Hodgkin è un tipo di tumore del sistema linfatico, che aiuta il corpo a combattere le infezioni.
Il linfoma di Burkitt è più comune nei bambini che vivono nell'Africa sub-sahariana, dove è legato al virus Epstein-Barr (EBV) e alla malaria cronica.
Il linfoma di Burkitt è visto anche altrove, compresi gli Stati Uniti. Al di fuori dell'Africa, il linfoma di Burkitt è più probabile che si verifichi nelle persone che hanno un sistema immunitario compromesso.
Quali sono i sintomi del linfoma di Burkitt?
Il linfoma di Burkitt può causare febbre, perdita di peso e sudorazione notturna. Altri sintomi del linfoma di Burkitt variano in base al tipo.
Linfoma sporadico di Burkitt
I sintomi del linfoma sporadico di Burkitt includono:
- gonfiore addominale
- distorsione delle ossa facciali
- sudorazioni notturne
- blocco intestinale
- una tiroide allargata
- tonsille allargate
Linfoma endemico di Burkitt
I sintomi del linfoma endemico di Burkitt includono gonfiore e distorsione delle ossa facciali e una rapida crescita dei linfonodi. I linfonodi ingrossati non sono teneri. I tumori possono crescere molto rapidamente, a volte raddoppiando la loro dimensione entro 18 ore.
Linfoma correlato a immunodeficienza
I sintomi del linfoma correlato all'immunodeficienza sono simili a quelli del tipo sporadico.
Quali sono le cause del linfoma di Burkitt?
La causa esatta del linfoma di Burkitt è sconosciuta.
I fattori di rischio variano in base alla posizione geografica. La ricerca suggerisce che il linfoma di Burkitt è il tumore infantile più comune nelle regioni in cui vi è un'alta incidenza di malaria, come l'Africa. Altrove, il più grande fattore di rischio è l'HIV.
Quali sono i tipi di linfoma di Burkitt?
I tre tipi di linfoma di Burkitt sono sporadici, endemici e correlati all'immunodeficienza. I tipi differiscono per posizione geografica e le parti del corpo che interessano.
Linfoma sporadico di Burkitt
Il linfoma sporadico di Burkitt si verifica al di fuori dell'Africa, ma è raro nelle altre parti del mondo. A volte è associato con EBV. Tende a colpire l'addome inferiore, dove finisce l'intestino tenue e inizia l'intestino crasso.
Linfoma endemico di Burkitt
Questo tipo di linfoma di Burkitt è spesso osservato in Africa vicino all'equatore, dove è associato a malaria cronica ed EBV. Le ossa del viso e la mascella sono spesso colpite. Ma anche l'intestino tenue, i reni, le ovaie e il seno possono essere coinvolti.
Linfoma correlato a immunodeficienza
Questo tipo di linfoma di Burkitt è associato all'uso di farmaci immunosoppressori come quelli usati per prevenire il rigetto del trapianto e per curare l'HIV.
Chi è a rischio di linfoma di Burkitt?
Il linfoma di Burkitt ha maggiori probabilità di colpire i bambini. È raro negli adulti. La malattia è più comune nei maschi e nelle persone con sistema immunitario compromesso, come quelli che hanno l'HIV. L'incidenza è maggiore in:
- Nord Africa
- Medio Oriente
- Sud America
- Papua Nuova Guinea
Le forme sporadiche ed endemiche sono associate all'EBV. Infezioni virali trasmesse da insetti ed estratti di erbe che promuovono la crescita tumorale sono possibili fattori che contribuiscono.
Come viene diagnosticato il linfoma di Burkitt?
Una diagnosi del linfoma di Burkitt inizia con una storia medica e un esame fisico. Una biopsia dei tumori conferma la diagnosi. Il midollo osseo e il sistema nervoso centrale sono spesso coinvolti. Il midollo osseo e il fluido spinale sono di solito esaminati per vedere fino a che punto si è diffuso il cancro.
Il linfoma di Burkitt è messo in scena in base al linfonodo e al coinvolgimento degli organi. Il coinvolgimento del midollo osseo o del sistema nervoso centrale significa che hai una fase 4. Una TAC e una risonanza magnetica possono aiutare a individuare quali organi e linfonodi sono coinvolti.
Come viene trattato il linfoma di Burkitt?
Il linfoma di Burkitt è di solito trattato con la chemioterapia di combinazione. Gli agenti chemioterapici utilizzati nel trattamento del linfoma di Burkitt includono:
- citarabina
- ciclofosfamide
- doxorubicina
- vincristina
- metotressato
- etoposide
Il trattamento con anticorpi monoclonali con rituximab può essere combinato con la chemioterapia. Il trattamento con radiazioni può anche essere usato con la chemioterapia.
I farmaci chemioterapici vengono iniettati direttamente nel fluido spinale per prevenire la diffusione del cancro nel sistema nervoso centrale. Questo metodo di iniezione viene definito "intratecale". Le persone che ricevono un trattamento chemioterapico intensivo sono state associate ai migliori risultati.
Nei paesi con risorse mediche limitate, il trattamento è spesso meno intensivo e meno efficace.
I bambini con linfoma di Burkitt hanno dimostrato di avere le migliori prospettive.
La presenza di ostruzione intestinale richiede un intervento chirurgico.
Qual è la prospettiva a lungo termine?
Il risultato dipende dallo stadio alla diagnosi. Le prospettive sono spesso peggiori negli adulti di età superiore ai 40 anni, ma il trattamento per gli adulti è migliorato negli ultimi anni. Le prospettive sono scarse nelle persone che hanno l'HIV. È significativamente migliore nelle persone il cui cancro non si è diffuso.
