Panoramica
Il linfoma linfoplasmatico (LPL) è un raro tipo di tumore che si sviluppa lentamente e colpisce soprattutto gli adulti più anziani. L'età media alla diagnosi è di 60 anni.
I linfomi sono tumori del sistema linfatico, una parte del sistema immunitario che aiuta a combattere le infezioni. Nel linfoma, i globuli bianchi, linfociti B o linfociti T, crescono senza controllo a causa di una mutazione. Nella LPL, i linfociti B anormali si riproducono nel midollo osseo e spostano le cellule del sangue sane.
Ci sono circa 8,3 casi di LPL per 1 milione di persone negli Stati Uniti e in Europa occidentale. È più comune negli uomini e nei caucasici.
LPL vs. altri linfomi
Il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin si distinguono per il tipo di cellule che diventano cancerose.
- I linfomi di Hodgkin presentano un tipo specifico di cellula anormale presente, chiamata cellula di Reed-Sternberg.
- I molti tipi di linfomi non Hodgkin si distinguono per l'inizio dei tumori e per le caratteristiche genetiche e di altro tipo delle cellule maligne.
LPL è un linfoma non Hodgkin che inizia nei linfociti B. È un linfoma molto raro, che comprende solo circa l'1-2% di tutti i linfomi.
Il tipo più comune di LPL è la macroglobulinemia di Waldenström (WM), che è caratterizzata da una produzione anormale di immunoglobuline (anticorpi). A volte WM viene erroneamente indicato come identico a LPL, ma in realtà è un sottoinsieme di LPL. Circa 19 persone su 20 con LPL hanno l'anomalia delle immunoglobuline.
Cosa succede al sistema immunitario?
Quando la LPL causa la sovrapproduzione di linfociti B (cellule B) nel midollo osseo, si producono meno cellule del sangue normali.
Normalmente, le cellule B si spostano dal midollo osseo alla milza e ai linfonodi. Lì, possono diventare plasmacellule che producono anticorpi per combattere le infezioni. Se non hai abbastanza cellule del sangue normali, questo compromette il tuo sistema immunitario.
Ciò può comportare:
- anemia, una carenza di globuli rossi
- neutropenia, una carenza di un tipo di globuli bianchi (chiamati neutrofili), che aumenta il rischio di infezione
- trombocitopenia, una carenza di piastrine nel sangue, che aumenta i rischi di sanguinamento e lividi
Quali sono i sintomi?
La LPL è un tumore a crescita lenta e circa un terzo delle persone con LPL non presenta alcun sintomo al momento della diagnosi.
Fino al 40% delle persone con LPL ha una lieve forma di anemia.
Altri sintomi di LPL possono includere:
- debolezza e affaticamento (spesso causati dall'anemia)
- febbre, sudorazione notturna e perdita di peso (generalmente associata a linfomi a cellule B)
- visione offuscata
- vertigini
- sangue dal naso
- gengive sanguinanti
- contusioni
- elevata beta-2-microglobulina, un marker di sangue per i tumori
Circa il 15-30 percento di quelli con LPL ha:
- linfonodi ingrossati (linfoadenopatia)
- ingrossamento del fegato (epatomegalia)
- allargamento della milza (splenomegalia)
Cosa lo causa?
La causa di LPL non è stata completamente compresa. I ricercatori stanno studiando diverse possibilità:
- Potrebbe esserci un componente genetico, poiché circa 1 persona su 5 con WM ha un parente che ha LPL o un tipo simile di linfoma.
- Alcuni studi hanno scoperto che la LPL può essere associata a malattie autoimmuni come la sindrome di Sjögren o al virus dell'epatite C, ma altri studi non hanno mostrato questo collegamento.
- Le persone con LPL hanno comunemente alcune mutazioni genetiche che non sono ereditate.
Come viene diagnosticata
La diagnosi di LPL è difficile e di solito viene fatta dopo aver escluso altre possibilità.
LPL può assomigliare ad altri linfomi a cellule B con tipi simili di differenziazione delle cellule del plasma. Questi includono:
- linfoma a cellule del mantello
- leucemia linfocitica cronica / linfoma linfocitario piccolo
- linfoma della zona marginale
- mieloma a cellule plasmatiche
Il medico ti esaminerà fisicamente e ti chiederà la tua storia medica. Ordineranno analisi del sangue e possibilmente una biopsia del midollo osseo o dei linfonodi per esaminare le cellule al microscopio.
Il medico può anche utilizzare altri test per escludere tumori simili e determinare lo stadio della malattia. Questi possono includere una radiografia del torace, una TAC, una PET e un'ecografia.
Opzioni di trattamento
Guarda e aspetta
LBL è un tumore a crescita lenta. Tu e il tuo medico potete decidere di attendere e monitorare regolarmente il sangue prima di iniziare il trattamento. Secondo l'American Cancer Society (ACS), le persone che ritardano il trattamento fino a quando i loro sintomi sono problematici hanno la stessa longevità delle persone che iniziano il trattamento non appena vengono diagnosticate.
Chemioterapia
Diversi farmaci che funzionano in modi diversi o combinazioni di farmaci possono essere utilizzati per uccidere le cellule tumorali. Questi includono:
- clorambucile (Leukeran)
- fludarabine (Fludara)
- bendamustina (Treanda)
- ciclofosfamide (citossano, procytox)
- desametasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) e ciclofosfamide
- bortezomib (Velcade) e rituximab, con o senza desametasone
- ciclofosfamide, vincristina (Oncovin) e prednisone
- ciclofosfamide, vincristina (Oncovin), prednisone e rituximab
- talidomide (Thalomid) e rituximab
Il particolare regime di farmaci varierà, a seconda della salute generale, dei sintomi e dei possibili trattamenti futuri.
Terapia biologica
I farmaci per terapia biologica sono sostanze artificiali che agiscono come il tuo sistema immunitario per uccidere le cellule del linfoma. Questi farmaci possono essere combinati con altri trattamenti.
Alcuni di questi anticorpi artificiali, chiamati anticorpi monoclonali, sono:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Altri farmaci biologici sono i farmaci immunomodulanti (IMiD) e le citochine.
Terapia mirata
I farmaci terapeutici mirati mirano a bloccare particolari cambiamenti cellulari che causano il cancro. Alcuni di questi farmaci sono stati usati per combattere altri tumori e sono attualmente in fase di ricerca per LBL. In generale, questi farmaci bloccano le proteine che consentono alle cellule di linfoma di continuare a crescere.
Trapianti di cellule staminali
Questo è un trattamento più recente che secondo l'ACS potrebbe essere un'opzione per i giovani con LBL.
In generale, le cellule staminali che formano il sangue vengono rimosse dal flusso sanguigno e conservate congelate. Quindi un'alta dose di chemioterapia o radiazioni viene utilizzata per uccidere tutte le cellule del midollo osseo (normali e cancerose) e le cellule che formano il sangue originali vengono restituite al flusso sanguigno. Le cellule staminali possono provenire dalla persona trattata (autologa) o possono essere donate da qualcuno che è una persona simile alla persona (allogenica).
Essere consapevoli del fatto che i trapianti di cellule staminali sono ancora in una fase sperimentale. Inoltre, ci sono effetti collaterali a breve e lungo termine da questi trapianti.
Test clinici
Come per molti tipi di tumore, sono in fase di sviluppo nuove terapie e potresti trovare uno studio clinico a cui partecipare. Chiedi al tuo medico di questo e visita ClinicalTrials.gov per ulteriori informazioni.
Qual è la prospettiva?
LPL non ha ancora una cura. Il tuo LPL potrebbe andare in remissione ma successivamente riapparire. Inoltre, sebbene sia un tumore a crescita lenta, in alcuni casi può diventare più aggressivo.
L'ACS rileva che il 78% delle persone con LPL sopravvive a cinque anni o più.
I tassi di sopravvivenza per LPL stanno migliorando con lo sviluppo di nuovi farmaci e nuovi trattamenti.
