Che cos'è il kuru?
Il kuru è una malattia rara e fatale del sistema nervoso. La sua massima prevalenza si è verificata negli anni '50 e '60 tra i Fore negli altopiani della Nuova Guinea. I Fore hanno contratto la malattia eseguendo il cannibalismo sui cadaveri durante i rituali funebri.
Il nome kuru significa "rabbrividire" o "tremare nella paura". I sintomi della malattia comprendono contrazioni muscolari e perdita di coordinazione. Altri sintomi includono difficoltà a camminare, movimenti involontari, cambiamenti comportamentali e dell'umore, demenza e difficoltà a mangiare. Quest'ultimo può causare malnutrizione. Kuru non ha cure conosciute. Di solito è fatale entro un anno dalla contrazione.
L'identificazione e lo studio del kuru hanno aiutato la ricerca scientifica in vari modi. Fu la prima malattia neurodegenerativa derivante da un agente infettivo. Ha portato alla creazione di una nuova classe di malattie tra cui la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e l'insonnia familiare fatale. Oggi lo studio del kuru ha ancora un impatto sulla ricerca sulle malattie neurodegenerative.
Quali sono i sintomi del kuru?
I sintomi di disturbi neurologici più comuni come il morbo di Parkinson o l'ictus possono assomigliare ai sintomi del kuru. Questi includono:
- difficoltà a camminare
- scarso coordinamento
- difficoltà a deglutire
- biascicamento
- malumore e cambiamenti comportamentali
- demenza
- contrazioni muscolari e tremori
- incapacità di afferrare oggetti
- risate o pianti casuali, compulsivi
Kuru si presenta in tre fasi. Di solito è preceduto da mal di testa e dolori articolari. Poiché questi sono sintomi comuni, spesso vengono persi come indizi che è in corso una malattia più grave. Nella prima fase, una persona con kuru mostra una perdita di controllo corporeo. Potrebbero avere difficoltà a bilanciare e mantenere la postura. Nel secondo stadio, o stadio sedentario, la persona non è in grado di camminare. Tremori del corpo e significativi sussulti e movimenti involontari iniziano a verificarsi. Nella terza fase, la persona è di solito costretta a letto e incontinente. Perdono la capacità di parlare. Possono anche presentare demenza o cambiamenti comportamentali, facendoli sembrare indifferenti alla propria salute. La fame e la malnutrizione di solito insorgono al terzo stadio, a causa della difficoltà di mangiare e deglutire. Questi sintomi secondari possono portare alla morte entro un anno. Molte persone finiscono per morire di polmonite.
Quali sono le cause del kuru?
Kuru appartiene a una classe di malattie chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), chiamate anche malattie da prioni. Colpisce principalmente il cervelletto, la parte del cervello responsabile del coordinamento e dell'equilibrio.
A differenza della maggior parte delle infezioni o agenti infettivi, il kuru non è causato da batteri, virus o funghi. Le proteine infettive e anormali note come prioni causano il kuru. I prioni non sono organismi viventi e non si riproducono. Sono proteine inanimate, deformate che si moltiplicano nel cervello e formano grumi, ostacolando i normali processi cerebrali.
Creutzfeldt-Jakob, malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insonnia familiare fatale sono altre malattie degenerative causate da prioni. Queste malattie spongiformi, così come il kuru, creano buchi simili a spugne nel cervello e sono fatali.
Puoi contrarre la malattia mangiando un cervello infetto o entrando in contatto con ferite aperte o piaghe di qualcuno infetto. Kuru si sviluppò principalmente nella popolazione Fore della Nuova Guinea quando mangiarono il cervello dei parenti morti durante i riti funebri. Donne e bambini erano principalmente infetti perché erano i principali partecipanti a questi riti.
Il governo della Nuova Guinea ha scoraggiato la pratica del cannibalismo. I casi appaiono ancora, dato il lungo periodo di incubazione della malattia, ma sono rari.
Come viene diagnosticato il kuru?
Esame neurologico
Il medico eseguirà un esame neurologico per diagnosticare il kuru. Questa è una visita medica completa che include:
- storia medica
- funzione neurologica
- esami del sangue, come tiroide, livello di acido folico e test di funzionalità epatica e renale (per escludere altre cause di sintomi).
Test elettrodiagnostici
Test come l'elettroencefalogramma (EEG) sono utilizzati per esaminare l'attività elettrica nel cervello. Possono essere eseguite scansioni cerebrali come una risonanza magnetica, ma potrebbero non essere utili per fare una diagnosi definitiva.
Quali sono i trattamenti per il kuru?
Non sono noti trattamenti di successo per il kuru. I prioni che causano il kuru non possono essere facilmente distrutti. I cervelli contaminati da prioni rimangono contagiosi anche se conservati in formaldeide per anni.
Qual è la prospettiva per il kuru?
Le persone con kuru hanno bisogno di assistenza per stare in piedi e muoversi e alla fine perdono la capacità di deglutire e mangiare a causa dei sintomi. Poiché non esiste una cura per questo, le persone infette da esso possono cadere in coma entro 6-12 mesi dopo aver manifestato i sintomi iniziali. La malattia è fatale ed è meglio prevenirla evitando l'esposizione.
Come posso prevenire il kuru?
Kuru è eccezionalmente raro. Viene contratto solo ingerendo tessuto cerebrale infetto o entrando in contatto con piaghe infette da prioni di kuru. I governi e le società hanno cercato di prevenire la malattia a metà del 20 ° secolo scoraggiando la pratica sociale del cannibalismo. Secondo NINDS, la malattia è quasi completamente scomparsa.
Il periodo di incubazione del kuru - il tempo che intercorre tra l'infezione iniziale e la comparsa dei sintomi - può durare fino a 30 anni. Sono stati segnalati casi molto tempo dopo la cessazione della pratica del cannibalismo.
Oggi, il kuru viene diagnosticato raramente. Sintomi simili a quelli del kuru indicano più probabilmente un altro disturbo neurologico grave o una malattia spongiforme.
