Che cos'è l'anemia emolitica autoimmune idiopatica?
L'anemia emolitica autoimmune idiopatica è una forma di anemia emolitica autoimmune. L'anemia emolitica autoimmune (AIHA) è un gruppo di malattie del sangue rare ma gravi. Si verificano quando il corpo distrugge i globuli rossi più rapidamente di quanto li produca. Una condizione è considerata idiopatica quando la sua causa è sconosciuta.
Le malattie autoimmuni attaccano il corpo stesso. Il tuo sistema immunitario produce anticorpi per aiutare a colpire invasori stranieri come batteri e virus. Nel caso di disturbi autoimmuni, il tuo corpo produce erroneamente anticorpi che attaccano il corpo stesso. In AIHA, il tuo corpo sviluppa anticorpi che distruggono i globuli rossi.
L'IAHA idiopatica può essere pericolosa per la vita a causa della sua insorgenza improvvisa. Richiede cure mediche immediate e ricovero in ospedale.
Chi è a rischio?
Circa il 50 percento di tutti i casi di AIHA sono idiopatici. AIHA può verificarsi in qualsiasi momento della vita e può svilupparsi improvvisamente o gradualmente. Colpisce più comunemente le donne.
Se AIHA non è idiopatico, è perché è stato causato da una malattia o un farmaco di base. Tuttavia, l'AIHA idiopatica non ha cause ovvie. Le persone con AIHA idiopatico possono avere solo risultati anormali degli esami del sangue e nessun sintomo.
Sintomi di AIHA idiopatico
Potresti sentirti debole e senza fiato se sviluppi AIHA idiopatico ad esordio improvviso. In altri casi, la condizione è cronica e si sviluppa nel tempo, quindi i sintomi sono meno evidenti. In entrambi i casi, i sintomi possono includere uno o più dei seguenti:
- crescente debolezza
- fiato corto
- battito cardiaco accelerato
- pelle pallida o di colore giallo
- dolore muscolare
- nausea
- vomito
- urine di colore scuro
- mal di testa
- disagio addominale
- gonfiore
- diarrea
Diagnosi di AIHA idiopatica
Il medico parlerà ampiamente con te dei tuoi sintomi specifici se sospetta che tu abbia AIHA. Dovranno diagnosticare l'AIHA ed escludere i farmaci o altri disturbi di base come possibili cause dell'AIHA prima di diagnosticare il tipo idiopatico.
Innanzitutto, il medico ti chiederà della tua storia medica. È probabile che ti ammetteranno in ospedale per test immediati e monitoraggio se i tuoi sintomi sono gravi. Esempi di problemi gravi includono pelle o urine scolorite o anemia grave. Potrebbero indirizzarti a uno specialista del sangue o a un ematologo.
Per confermare l'AIHA dovrai eseguire una vasta serie di esami del sangue. Alcuni dei test misureranno il conteggio dei globuli rossi del corpo. Se hai AIHA, il numero di globuli rossi sarà basso. Altri test cercheranno determinate sostanze nel sangue. Gli esami del sangue che rivelano un rapporto errato di globuli rossi immaturi e maturi possono indicare AIHA. Un numero elevato di globuli rossi immaturi indica che il corpo sta cercando di compensare i globuli rossi maturi che vengono distrutti troppo rapidamente.
Altri risultati degli esami del sangue includono un livello più alto del normale di bilirubina e un livello ridotto di una proteina chiamata aptoglobina. La bilirubina è un sottoprodotto naturale della rottura dei globuli rossi. Questi livelli diventano alti quando un gran numero di globuli rossi viene distrutto. L'esame del sangue dell'aptoglobina può essere particolarmente utile nella diagnosi di AIHA. Insieme ad altri esami del sangue, rivela che la proteina viene distrutta insieme ai globuli rossi maturi.
In alcuni casi, i risultati di laboratorio tipici per questi esami del sangue potrebbero non essere sufficienti per diagnosticare l'AIHA, quindi potrebbe essere necessario che il medico esegua più esami. Altri test, inclusi i test di Coombs diretti e indiretti, possono rilevare un aumento degli anticorpi nel sangue. L'analisi delle urine e una raccolta di urine nelle 24 ore possono rivelare anomalie nelle urine, come alti livelli di proteine.
Opzioni di trattamento per IAIHA
Le persone sospettate di avere un AIHA idiopatico a insorgenza improvvisa saranno generalmente ricoverate immediatamente a causa della sua natura acuta. I casi cronici possono spesso andare e venire senza spiegazione. È possibile che la condizione migliori senza trattamento.
Il medico monitorerà attentamente i livelli di glucosio nel sangue in caso di diabete. Il diabete è un importante fattore di rischio per i decessi per infezione a seguito del trattamento.
steroidi
Il trattamento di prima linea è in genere steroidi come il prednisone. Possono aiutare a migliorare la conta dei globuli rossi. Il medico ti controllerà attentamente per verificare che gli steroidi funzionino. Una volta che le tue condizioni vanno in remissione, il medico cercherà di liberarti lentamente degli steroidi. Le persone con AIHA sottoposti a terapia steroidea potrebbero aver bisogno di integratori durante il trattamento. Questi potrebbero includere:
- bifosfonati
- vitamina D
- calcio
- acido folico
Chirurgia
Il medico può suggerire la rimozione chirurgica della milza se gli steroidi non funzionano completamente. La rimozione della milza può invertire la distruzione dei globuli rossi. Questo intervento è noto come splenectomia. Due terzi delle persone che subiscono una splenectomia hanno una remissione parziale o totale dal loro AIHA e le persone di tipo idiopatico tendono ad avere i risultati più efficaci.
Farmaci a soppressione immunitaria
Altre opzioni di trattamento sono i farmaci immunosoppressori, come azatioprina e ciclofosfamide. Questi possono essere farmaci efficaci per le persone che non rispondono con successo al trattamento con steroidi o che non sono candidati per un intervento chirurgico.
In alcuni casi, il farmaco rituximab può essere preferito rispetto ai tradizionali farmaci immunosoppressori. Rituximab è un anticorpo che attacca direttamente proteine specifiche presenti su alcune cellule del sistema immunitario.
Prospettive a lungo termine
Può essere difficile ottenere una diagnosi rapida di questa condizione nei casi in cui la causa non è nota. Il trattamento a volte è ritardato in questi casi. L'IAHA idiopatica può essere fatale se non trattata.
L'IAHA idiopatica nei bambini è in genere di breve durata. La condizione è spesso cronica negli adulti e può divampare o invertirsi senza spiegazioni. AIHA è altamente curabile sia negli adulti che nei bambini. Molte persone si riprendono completamente.
