Che cos'è l'orticaria pigmentosa?
L'orticaria pigmentosa (UP) è una condizione della pelle mediata dalle allergie che provoca lesioni scolorite e prurito della pelle. La condizione è caratterizzata dalla presenza di troppi mastociti nella pelle. I mastociti fanno parte del sistema immunitario. Il loro compito è produrre infiammazione rilasciando una sostanza chiamata istamina in risposta a germi e altri invasori. In UP, ci sono troppi mastociti nella pelle.
Questa malattia si riscontra più comunemente nei neonati e nei bambini, ma può interessare anche gli adulti. Il sintomo principale sono le lesioni di colore scuro sulla pelle. Le lesioni possono essere molto pruriginose e difficili da non graffiare. Quando le strofini o le graffi, le lesioni rispondono con il segno di un Darier. Il segno di un Darier sembra orticaria. È causato dal rilascio di istamina dai mastociti.
Nella maggior parte dei bambini, UP va via dalla pubertà. Le complicanze si manifestano generalmente solo nei bambini più grandi o negli adulti. Raramente, UP può evolversi in mastocitosi sistemica in un adulto. Nella mastocitosi sistemica, i mastociti possono accumularsi in altri organi del corpo. In rari casi, ciò può causare leucemia dei mastociti o sarcoma dei mastociti, che sono entrambe le forme di cancro.
Immagini di orticaria pigmentosa
Riconoscimento dell'orticaria pigmentosa
Il sintomo principale di UP sono le lesioni brunastre sulla pelle. Lo sfregamento delle lesioni rilascia istamine che producono prurito intenso insieme a vesciche o orticaria (segno di Darier).
I sintomi di UP possono includere:
- prurito (prurito che varia in gravità e intensità)
- arrossamento (arrossamento della pelle)
- iperpigmentazione delle lesioni (colorazione molto scura delle lesioni)
Gli adulti o gli adolescenti hanno maggiori probabilità di avere sintomi non comuni. Questi includono:
- diarrea
- tachicardia (battito cardiaco accelerato)
- nausea o vomito
- svenimenti
- vertigini
- mal di testa
Causa dell'orticaria pigmentosa
La causa esatta di UP non è nota. In alcuni casi potrebbe esserci una causa genetica. Il bambino o eredita un gene anormale da uno dei suoi genitori o c'è una mutazione genetica. In altri casi, potrebbe apparire senza motivo. La forma ereditata di UP è molto rara, con solo circa 50 casi documentati.
I medici sanno che quando si sfregano le lesioni, rilasciano istamine. Le istamine sono sostanze chimiche che iniziano una risposta immunitaria. Normalmente germi o altri invasori attivano la risposta immunitaria. In UP, non c'è invasore. La risposta immunitaria provoca lesioni pruriginose sulla pelle.
Diagnosi di orticaria pigmentosa
La diagnosi di UP si basa sull'osservazione delle lesioni. Il segno di Darier è un sintomo classico che implica UP e la maggior parte delle lesioni ha un colore simile. Le lesioni che appaiono diverse dalle altre possono essere un segno di cancro.
I possibili tumori possono includere:
- melanoma (il più mortale dei tumori della pelle)
- carcinoma a cellule basali (escrescenze o lesioni incontrollate nello strato esterno della pelle)
- cheratosi attinica (una patch squamosa precancerosa della pelle causata da anni di esposizione al sole)
Il medico esaminerà eventuali lesioni dall'aspetto insolito per il cancro. Ciò richiederà un piccolo campione di pelle per l'esame e il test microscopici. A tal fine, il medico consiglierà una biopsia cutanea.
Trattamento dell'orticaria pigmentosa
Non esiste una cura per UP. Il trattamento si concentra sull'allentamento dei sintomi e sul controllo delle lesioni. Il medico consiglierà un trattamento specifico basato sul numero di lesioni e sulla sua tolleranza. Ad esempio, i trattamenti indolori e di facile applicazione potrebbero essere i migliori per i bambini piccoli.
Le opzioni di trattamento includono:
- antistaminici per alleviare il prurito e il rossore della pelle
- corticosteroidi topici (gel o crema con proprietà anti-infiammatorie)
- corticosteroidi intralesionali (iniezione con farmaci steroidi antinfiammatori)
- medicazioni idrocolloidali (agisce come una benda per trattenere i farmaci sulla pelle)
- fluocinolone acetonide (un corticosteroide sintetico)
- clorfeniramina maleata (antistaminico usato per controllare le reazioni allergiche)
- Negli adulti, una forma di terapia della luce chiamata fotochemioterapia che utilizza radiazioni ultraviolette (UV) ha dimostrato di essere un trattamento efficace.
Per incoraggiare il recupero:
- Non strofinare la pelle.
- Non raccogliere sulle vesciche (non importa quanto allettante).
- Non graffiare le lesioni. Questo invierà solo più istamine creando una reazione più grande.
Le persone con UP dovrebbero evitare determinati farmaci, tra cui:
- aspirina
- codeina
- oppiacei (morfina e codeina)
L'assunzione di alcol dovrebbe essere limitata o eliminata poiché può essere un fattore scatenante per UP.
Complicanze dell'orticaria pigmentosa
La maggior parte dei casi di UP colpisce solo la pelle. I casi in cui UP colpisce altri organi si trovano generalmente nei bambini più grandi e negli adulti.
UP può interessare i seguenti organi:
- fegato
- milza
- midollo osseo
Sfortunatamente, il trattamento per UP può avere alcuni effetti collaterali indesiderati. Gli effetti collaterali del trattamento prolungato includono:
- sindrome della pelle rossa (RSS) (astinenza da corticosteroidi)
- diabete mellito (intolleranza al glucosio dovuta all'uso cronico della terapia steroidea)
- insulino-resistenza (il corpo diventa immune alla presenza di insulina)
Outlook per l'orticaria pigmentosa
La maggior parte dei casi di UP appare nei bambini. Invecchiando, la maggior parte supererà la malattia. Le lesioni generalmente svaniscono quando un bambino passa all'età adulta. Fino al 25 percento non supera la malattia e mantiene le lesioni nell'età adulta.
Prevenire l'orticaria pigmentosa
Non esiste un modo sicuro per impedire UP. La forma ereditaria è molto rara e anche quando il bambino ha un gene anormale, potrebbe non svilupparsi mai UP.
Tuttavia, puoi evitare che il disturbo peggiori. Prova i seguenti metodi:
- Aiuta il tuo bambino a graffiare o sfregare la pelle irritata per prevenire la diffusione delle lesioni.
- Evita i bagni caldi per evitare di seccare la pelle e peggiorare il prurito. Fare il bagno in bagni di olio Aveeno tiepidi (o freddi) ha dimostrato di controllare il prurito.
- Evita indumenti pruriginosi e irritanti. Prova invece cotone o altri tessuti leggeri.
- Tieni le unghie corte.
- Fagli indossare dei guanti di cotone leggero per evitare graffi.
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Il pediatra potrebbe avere altri suggerimenti. La maggior parte dei casi di UP si risolve quando il bambino è un adolescente.
