Panoramica
Un tumore Pancoast è una rara forma di cancro ai polmoni. Questo tipo di tumore si trova nella parte superiore (apice) del polmone destro o sinistro. Man mano che il tumore cresce, la sua posizione gli consente di invadere i nervi, i muscoli, i linfonodi, il tessuto connettivo, le costole e le vertebre superiori circostanti. Ciò provoca forti dolori alla spalla e al braccio.
La diagnosi dei tumori Pancoast è spesso ritardata, perché il tumore non mostra i classici sintomi del cancro del polmone, come la tosse.
I tumori di Pancoast sono anche noti come tumori del solco superiori. Il loro particolare insieme di sintomi è chiamato sindrome di Pancoast. L'età media delle persone con insorgenza del tumore è di circa 60 anni. Gli uomini sono più frequentemente colpiti rispetto alle donne.
Questo tumore prende il nome da Henry K. Pancoast, un radiologo di Filadelfia che per primo descrisse i tumori nel 1924 e nel 1932.
I sottotipi di cellule tumorali dei tumori Pancoast sono:
- carcinoma a cellule squamose
- adenocarcinomi
- carcinomi a grandi cellule
- carcinomi a piccole cellule
Sintomi del tumore Pancoast
Il dolore acuto alla spalla è il sintomo più comune del tumore Pancoast nelle sue fasi iniziali. Altri sintomi dipendono dalle aree che il tumore invade intorno all'apertura del torace (entrata toracica).
Man mano che il tumore cresce, il dolore alla spalla diventa più grave e debilitante. Può irradiarsi verso l'ascella (axilla), la scapola e l'osso che collega la spalla al braccio (scapola).
In oltre due terzi dei casi di tumore Pancoast, il tumore invade i compartimenti posteriori e medi dell'apertura del torace. Il dolore può irradiare:
- lungo il braccio sul lato del corpo seguendo il nervo ulnare (il nervo che corre lungo il lato del braccio verso il mignolo, fermandosi al polso)
- al collo
- alle costole superiori
- alla rete nervosa che raggiunge le costole, il midollo spinale e l'ascella
Altri sintomi includono:
- gonfiore della parte superiore del braccio
- debolezza nei muscoli della mano
- perdita della destrezza della mano
- spreco di tessuto muscolare nella mano
- formicolio o intorpidimento della mano
- oppressione toracica
- fatica
- perdita di peso
Complessivamente questi sintomi sono noti come sindrome di Pancoast.
Nel 14-50% delle persone con tumori Pancoast, il cancro invade i nervi che arrivano fino al viso. Questa è chiamata la sindrome di Claude-Bernard-Horner, o semplicemente la sindrome di Horner. Sul lato interessato, potresti avere:
- una palpebra cadente (blefaroptosi)
- incapacità di sudare normalmente (anidrosi)
- risciacquo
- spostamento del bulbo oculare (enoftalmo)
Il dolore di un tumore Pancoast è grave e costante. Di solito non risponde ai comuni antidolorifici da banco. Il dolore rimane se sei seduto, in piedi o sdraiato.
Cause del tumore Pancoast
Le cause di un tumore Pancoast sono simili a quelle di altri tumori polmonari. Questi includono:
- fumo
- esposizione al fumo secondario
- esposizione a lungo termine a metalli pesanti, sostanze chimiche o gas di scarico diesel
- esposizione a lungo termine all'amianto o alti livelli di radon
In rari casi, la sindrome dei sintomi Pancoast può avere altre cause, come altri tumori, infezioni batteriche o fungine o tubercolosi (TB) e altre malattie.
Come viene diagnosticato il tumore Pancoast
La diagnosi di un tumore Pancoast è difficile e spesso ritardata perché i suoi sintomi sono simili a quelli delle ossa e delle malattie articolari. Inoltre, i tumori Pancoast sono rari e potrebbero non essere familiari ai medici. I tumori di Pancoast rappresentano solo il 3-5% di tutti i tumori polmonari.
Il medico ti chiederà dei sintomi, quando sono iniziati e se sono cambiati nel tempo. Condurranno un esame fisico e ordineranno i test per cercare un tumore e qualsiasi diffusione del cancro. Se viene rilevato un tumore, il medico può ordinare ulteriori test per determinare lo stadio del tumore.
I test possono includere:
- Radiografie. A volte il tumore può essere difficile da rilevare su una radiografia a causa della sua posizione.
- TAC. La sua risoluzione più elevata può identificare la diffusione del tumore nelle aree vicine.
- Scansione MRI. Questo test di imaging può mostrare la diffusione del tumore e fornire una guida per la chirurgia.
- Mediastinoscopy. Un tubo inserito attraverso il collo consente al medico di prelevare un campione di linfonodi.
- Biopsia. La rimozione del tessuto tumorale per l'esame è considerata necessaria per confermare lo stadio del tumore e determinare la terapia.
- Toracoscopia video-assistita (VATS). Questa chirurgia mini-invasiva consente l'accesso ai tessuti per l'analisi.
- Mini-toracotomia. Questa procedura utilizza piccole incisioni, anche per accedere ai tessuti per l'analisi.
- Altre scansioni. Questi potrebbero essere necessari per verificare la diffusione del tumore alle ossa, al cervello e ad altre aree del corpo.
Trattamento per tumore Pancoast
Anche se una volta considerato fatale, oggi i tumori Pancoast sono curabili, sebbene non ancora curabili.
Il trattamento per un tumore Pancoast dipende da quanto tempo viene diagnosticato, da quanto si è diffuso, dalle aree coinvolte e dal tuo stato generale di salute.
messa in scena
Un tumore Pancoast viene “messo in scena” in modo simile ad altri tumori polmonari, usando numeri romani da I a IV e sottotipi A o B per indicare quanto è avanzata la malattia. La stadiazione è una guida per il trattamento specifico che riceverai.
Inoltre, i tumori Pancoast sono ulteriormente classificati con lettere e numeri da 1 a 4 che indicano la gravità:
- T indica la dimensione e la diffusione del tumore.
- N descrive il coinvolgimento dei linfonodi.
- M indica se sono stati invasi siti distanti (metastasi).
La maggior parte dei tumori Pancoast sono classificati come T3 o T4, a causa della loro posizione. I tumori sono classificati come T3 se invadono la parete toracica o i nervi simpatici. Sono tumori T4 se invadono altre strutture, come le vertebre o i nervi brachiali.
Anche i primi tumori Pancoast rilevati vengono messi in scena come almeno IIB, sempre a causa della loro posizione.
Trattamento
Il trattamento per i tumori Pancoast è vario e comporta una combinazione di chemioterapia, radioterapia e chirurgia.
I tumori di Pancoast che hanno metastatizzato in aree oltre il torace potrebbero non essere candidati per un intervento chirurgico.
La chemioterapia e le radiazioni sono i primi passi prima dell'intervento chirurgico. Quindi il tumore viene rivalutato con un'altra scansione TC o altro test di imaging. La chirurgia si svolge idealmente da tre a sei settimane dopo la chemioterapia e le radiazioni, prima che qualsiasi cicatrice possa ostacolare la chirurgia.
In alcuni piani di trattamento, la chirurgia può essere seguita da ulteriori trattamenti con radiazioni per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti.
L'obiettivo della chirurgia è quello di rimuovere completamente il materiale canceroso dalle strutture che ha invaso. Questo non è sempre possibile e la malattia potrebbe ripresentarsi. Un piccolo studio condotto nel Maryland ha scoperto che la malattia si ripresentava nel 50% di quei partecipanti che avevano subito un intervento chirurgico al tumore Pancoast.
I progressi tecnici nelle tecniche chirurgiche hanno permesso di eseguire interventi chirurgici sui tumori T4 Pancoast, ma le prospettive sono peggiori rispetto ad altri stadi della malattia.
Sollievo dal dolore
Il sollievo dal dolore per i tumori Pancoast oggi comporta un uso controllato di oppioidi prescritto da un medico. Tuttavia, questo comporta effetti collaterali indesiderati. Alcuni ricercatori hanno sostenuto il ritorno a misure pre-oppioidi efficaci senza effetti collaterali.
Le radiazioni possono anche essere utilizzate per alleviare il dolore quando non è possibile un intervento chirurgico.
Il dolore severo con tumori Pancoast può essere alleviato con una procedura chirurgica che disabilita i nervi che conducono il dolore nel midollo spinale. Questa è chiamata cordotomia guidata da CT, in cui viene utilizzata una TAC per guidare il chirurgo.
In uno studio, il 98 percento di quelli con tumore Pancoast ha riportato un significativo miglioramento del dolore con questa procedura. Una cordotomia anche nelle ultime settimane di vita può fornire sollievo dal dolore.
Altri possibili interventi per alleviare il dolore tumorale Pancoast includono:
- laminectomia da decompressione (chirurgia che rimuove la pressione sui nervi spinali)
- blocco di fenolo (iniezione di fenolo per bloccare i nervi)
- stimolazione transdermica (utilizzando corrente elettrica diretta di basso livello sul cervello)
- blocco ganglio stellato (iniettando anestetico nei nervi del collo)
Tassi di sopravvivenza per tumore Pancoast
I tassi di sopravvivenza dopo chemioterapia, radiazioni e chirurgia variano. Un rapporto della Cleveland Clinic ha rilevato che il tasso di sopravvivenza globale a due anni dopo l'intervento chirurgico era compreso tra il 55 e il 70 percento. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per gli interventi chirurgici che hanno rimosso completamente il tumore originale Pancoast è stato dal 54% al 77%.
prospettiva
Per molti anni, i tumori Pancoast sono stati considerati non curabili. A causa della posizione del tumore, si pensava che la chirurgia non fosse possibile.
Negli ultimi decenni, le prospettive per le persone con tumori Pancoast sono notevolmente migliorate. Nuove tecniche chirurgiche hanno permesso di operare su tumori precedentemente considerati inoperabili. Il trattamento ormai standard che comprende chemioterapia, radioterapia e chirurgia ha aumentato i tassi di sopravvivenza.
La diagnosi precoce di un tumore Pancoast è importante per determinare il successo del trattamento. Consultare immediatamente il medico se si hanno sintomi e adottare misure preventive come smettere di fumare se si fuma.
