Che cos'è la siringomielia?
La siringomielia è una malattia rara in cui si forma una cisti piena di liquido all'interno del midollo spinale. Questa cisti viene definita siringa.
Man mano che la siringa si espande e si allunga nel tempo, comprime e danneggia parte del midollo spinale dal suo centro verso l'esterno.
I danni al midollo spinale causati da una siringa possono portare a sintomi come dolore progressivo, rigidità e debolezza in:
- indietro
- le spalle
- braccia
- gambe
Le persone con questo disturbo potrebbero perdere la capacità di sentire normalmente freddo e dolore. Alcune persone con questo disturbo non avranno alcun sintomo e non avranno bisogno di cure. Per altri, la siringomielia causerà sintomi e complicanze che peggiorano man mano che la siringa si espande.
Il trattamento mira ad alleviare la pressione sul midollo spinale. Il trattamento suggerito dal medico dipenderà dalla causa della siringomielia. La cura di follow-up dopo l'intervento chirurgico è importante perché la siringomielia può ripresentarsi.
Quali sono le cause della siringomielia?
La maggior parte dei casi di siringomielia è causata da una malformazione del cervello nota come malformazione di tipo 1 di Chiari (CM1).
CM1 si verifica dove il cervello si unisce al midollo spinale. In questa malformazione, il tronco cerebrale è più basso del normale. Sul retro del tronco cerebrale si trova il cervelletto. Spesso con CM1, le basi dei lobi del cervelletto o le tonsille cerebellari, sporgono dal cranio e nel canale spinale.
La siringomielia può svilupparsi come una complicazione di:
- trauma
- meningite
- emorragia
- un tumore
- aracnoidite
L'aracnoidite è una malattia infiammatoria progressiva che colpisce l'aracnoide, la membrana che circonda il cervello e il midollo spinale. Una cisti aracnoidea primaria è presente alla nascita, ma potrebbero essere necessari anni prima che compaiano i sintomi.
Quali sono i sintomi della siringomielia?
I sintomi di questo disturbo sono causati dalla pressione esercitata dalla siringa sul midollo spinale e dal danno che ne consegue. Possono includere:
- una progressiva debolezza e dolore alla schiena, alle spalle, alle braccia o alle gambe
- un'incapacità di sentire caldo o freddo
- una perdita della sensazione di dolore
- difficoltà a camminare
- problemi di funzionalità intestinale e vescicale
- dolore facciale e intorpidimento
- curvatura della colonna vertebrale o scoliosi
Dovresti visitare il tuo medico se hai uno di questi sintomi. Se hai avuto una lesione spinale, è importante tenere d'occhio questi sintomi. Potrebbero essere necessari mesi o addirittura anni dopo la lesione per sviluppare la siringomielia.
Come viene diagnosticata la siringomielia?
Se il tuo medico sospetta di avere la siringomielia, potresti essere indirizzato a un neurologo, uno specialista nel trattamento del sistema nervoso.
Per diagnosticare la tua condizione, il neurologo prenderà prima la tua storia medica completa. Verrà inoltre eseguito un esame fisico completo. Preparati a dire al tuo neurologo i tuoi sintomi e da quanto tempo li hai.
Se il tuo neurologo pensa che potresti avere la siringomielia, ordinerà una risonanza magnetica per cercare una siringa nel midollo spinale. Una risonanza magnetica è lo strumento diagnostico più affidabile per la siringomielia ed è considerato lo standard di riferimento per la diagnosi della condizione.
Come viene trattata la siringomielia?
Il trattamento dipende dalla progressione del disturbo e dal fatto che tu stia riscontrando sintomi che interrompono la tua vita. Se non si hanno sintomi o sintomi lievi, potrebbe non essere necessario un trattamento. Il tuo neurologo monitorerà la progressione del disturbo.
Se i tuoi sintomi influenzano negativamente la tua vita, il tuo neurologo consiglierà farmaci o interventi chirurgici.
Farmaci come gabapentin (Neurontin) possono aiutare a ridurre la sensazione dolorosa delle spalle e delle braccia che si verificano frequentemente con la siringomielia.
L'obiettivo dell'intervento chirurgico è correggere la causa sottostante della siringa e alleviare la pressione sul midollo spinale. Il tipo di intervento dipenderà dalla causa della tua siringomielia.
Se si dispone di CM1, il chirurgo può suggerire un intervento chirurgico per espandere la base del cranio e la copertura del cervello. Questo toglierà la pressione dal midollo spinale e dal cervello. Il normale flusso del liquido cerebrospinale deve essere ripristinato. Per la maggior parte delle persone, questo intervento risolve la loro siringomielia.
Se hai un tumore o una crescita ossea che causa la siringomielia, la rimozione della crescita risolve frequentemente la siringomielia.
In alcuni casi, il chirurgo utilizzerà un piccolo tubo flessibile chiamato shunt per drenare la siringa. Metteranno lo shunt nella siringa per drenare il liquido in eccesso. A volte il chirurgo può drenare completamente la siringa durante l'intervento chirurgico. Se ciò non è possibile, lo shunt rimarrà in posizione dopo l'intervento.
Dopo l'intervento chirurgico, potrebbe essere prescritto un ciclo di antibiotici per prevenire complicazioni da infezione. Il medico può anche raccomandare la terapia fisica, che può aiutare a rafforzare i muscoli degli arti con debolezza progressiva.
Qual è la prospettiva per le persone con siringomielia?
Le prospettive di coloro che vengono sottoposti a trattamento e sottoposti a un intervento chirurgico di successo variano. I danni al midollo spinale possono essere abbastanza gravi da causare problemi neurologici permanenti. Alcune persone possono avere difficoltà a camminare o avere una debolezza permanente degli arti. Dopo che la siringa è stata trattata, la speranza è che queste condizioni migliorino lentamente con la terapia fisica e il tempo.
È importante partecipare agli appuntamenti di follow-up con il proprio medico. Avrai bisogno di scansioni MRI periodiche perché la siringomielia può ripresentarsi.
