Panoramica
La dermatomiosite è una malattia infiammatoria rara. I sintomi comuni della dermatomiosite comprendono un'eruzione cutanea distintiva, debolezza muscolare e miopatia infiammatoria o muscoli infiammati. È una delle sole tre miopatie infiammatorie conosciute. La dermatomiosite può colpire sia gli adulti che i bambini. Non esiste una cura per questa condizione, ma i sintomi possono essere gestiti.
Le cause
La causa esatta della dermatomiosite non è nota. Tuttavia, ha molte somiglianze con una malattia autoimmune. Una malattia autoimmune si verifica quando le cellule che combattono la malattia del corpo, chiamate anticorpi, attaccano le cellule sane. Avere un sistema immunitario compromesso può anche contribuire a contrarre la malattia. Ad esempio, avere un'infezione virale o un cancro può compromettere il sistema immunitario e portare allo sviluppo della dermatomiosite.
Fattori di rischio
Chiunque può sviluppare dermatomiosite. Tuttavia, secondo la Mayo Clinic, è più comune negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni e nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni. La malattia colpisce le donne più spesso degli uomini.
Sintomi
Nella maggior parte dei casi, il primo sintomo è un'eruzione cutanea distintiva su viso, palpebre, petto, aree cuticole delle unghie, nocche, ginocchia o gomiti. L'eruzione cutanea è irregolare e di solito di colore blu-viola.
Potresti anche avere debolezza muscolare che peggiora nel corso di settimane o mesi. Questa debolezza muscolare di solito inizia nel collo, nelle braccia o nei fianchi e può essere avvertita su entrambi i lati del corpo.
Altri sintomi che potresti riscontrare sono:
- dolore muscolare
- tenerezza muscolare
- problemi a deglutire
- problemi ai polmoni
- depositi di calcio duro sotto la pelle, che è visto soprattutto nei bambini
- fatica
- perdita di peso involontaria
- febbre
Esiste un sottotipo di dermatomiosite che include l'eruzione cutanea ma non la debolezza muscolare. Questo è noto come dermatomiosite amiopatica.
Diagnosi di dermatomiosite
Il medico ti farà domande sui sintomi e sull'anamnesi ed eseguirà un esame fisico. La dermatomiosite è una malattia infiammatoria muscolare più facile da diagnosticare a causa dell'eruzione cutanea ad essa associata.
Il medico può anche ordinare:
- una risonanza magnetica per cercare muscoli anormali
- un'elettromiografia (EMG) per registrare gli impulsi elettrici che controllano i muscoli
- un'analisi del sangue per verificare i livelli di enzimi muscolari e autoanticorpi, che sono anticorpi che attaccano le cellule normali
- una biopsia muscolare per cercare l'infiammazione e altri problemi associati alla malattia in un campione di tessuto muscolare
- una biopsia cutanea per cercare i cambiamenti causati dalla malattia in un campione di pelle
Trattamento per dermatomiosite
Per la maggior parte delle persone, non esiste una cura per la dermatomiosite. Il trattamento può migliorare le condizioni della pelle e la debolezza muscolare. I trattamenti disponibili includono farmaci, terapia fisica e chirurgia.
I farmaci corticosteroidi, come il prednisone, sono il metodo di trattamento preferito nella maggior parte dei casi. Puoi prenderli per via orale o applicarli sulla tua pelle. I corticosteroidi riducono la risposta del sistema immunitario, riducendo il numero di anticorpi che causano infiammazione.
Per alcune persone, in particolare i bambini, i sintomi possono risolversi completamente dopo un ciclo di trattamento con corticosteroidi. Questo si chiama remissione. La remissione può essere di lunga durata e talvolta persino permanente.
I corticosteroidi, specialmente in dosi elevate, non devono essere utilizzati per lunghi periodi di tempo a causa dei loro potenziali effetti collaterali. Molto probabilmente il medico la inizierà con una dose elevata e poi la ridurrà gradualmente. Alcune persone possono eventualmente interrompere completamente l'assunzione di corticosteroidi se i loro sintomi scompaiono e rimangono lontani dopo l'interruzione del trattamento.
Se i corticosteroidi da soli non migliorano i sintomi, il medico potrebbe prescrivere altri farmaci per sopprimere il sistema immunitario.
I farmaci risparmiatori di corticosteroidi sono usati per ridurre gli effetti collaterali dei corticosteroidi. Farmaci come l'azatioprina e il metotrexato possono essere usati se il tuo caso è avanzato o se hai qualche complicazione da corticosteroidi.
Immunoglobulina endovenosa (IVIG)
Se hai la dermatomiosite, il tuo corpo produce anticorpi che colpiscono la tua pelle e i tuoi muscoli. L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) utilizza anticorpi sani per bloccare questi anticorpi. IVIG è costituito da una miscela di anticorpi raccolti da migliaia di persone sane che hanno donato il loro sangue. Questi anticorpi ti vengono somministrati attraverso un IV.
Trattamenti aggiuntivi
Il medico potrebbe suggerire trattamenti aggiuntivi, come:
- terapia fisica che migliora e preserva la forza muscolare, oltre a prevenire la perdita di tessuto muscolare
- un farmaco antimalarico, idrossiclorochina, per un'eruzione cutanea persistente
- chirurgia per rimuovere i depositi di calcio
- farmaci per aiutare con il dolore
Possibili complicanze della dermatomiosite
La debolezza muscolare e i problemi della pelle associati alla dermatomiosite possono causare numerosi problemi. Alcune complicazioni comuni sono:
- ulcere della pelle
- ulcere gastriche
- respirazione difficoltosa
- infezioni polmonari
- problemi a deglutire
- malnutrizione
- perdita di peso
La dermatomiosite può anche essere associata a condizioni come:
- Il fenomeno di Raynaud
- miocardite
- malattia polmonare interstiziale
- altre malattie del tessuto connettivo
- aumento del rischio di sviluppare tumori
prospettiva
Non esiste una cura per la dermatomiosite per la maggior parte delle persone, ma i sintomi possono essere trattati. Il medico creerà per te un piano di trattamento che ti aiuterà a gestire i sintomi.
