Panoramica
L'angioedema ereditario (HAE) provoca gonfiore e disagio della pelle, del tratto gastrointestinale e delle vie aeree superiori. Il gonfiore che si verifica nelle vie aeree superiori può essere pericoloso per la vita. Assumere farmaci e ridurre i fattori scatenanti può ridurre i sintomi e aiutarti a mantenere la vita quotidiana.
Sebbene non vi sia alcuna cura per l'HAE, esistono molti modi per prevenire o attenuare gli attacchi di gonfiore. Negli ultimi anni, negli Stati Uniti sono diventati disponibili sette nuovi farmaci per aiutarti a gestire le HAE. Prima del 2009, l'unico trattamento disponibile erano gli steroidi anabolizzanti.
Questi sette farmaci relativamente nuovi trattano l'HAE in modo diverso e le loro raccomandazioni di somministrazione e dosaggio variano. Tre dei farmaci vengono utilizzati per prevenire i sintomi e quattro vengono utilizzati quando si verificano i sintomi di HAE. I bambini possono usare alcuni di questi farmaci, ma alcuni sono solo per adolescenti e adulti.
I piani di gestione per HAE variano da persona a persona. Il medico può aiutarti a determinare il miglior trattamento per te. Il piano può comportare l'assunzione di farmaci preventivi o l'assunzione di farmaci al primo segno di un attacco HAE.
I seguenti farmaci possono prevenire l'insorgenza dei sintomi o ridurne la gravità.
Trattamenti preventivi
Esistono tre trattamenti preventivi per l'HAE. Questi tipi di farmaci sono anche chiamati profilattici. Sono amministrati in vari modi e alcuni possono funzionare per i bambini.
Inibitore dell'esterasi C1 per via endovenosa, umana (Cinryze)
Questo farmaco profilattico è disponibile per adulti e bambini dai 6 anni in su. È noto come un inibitore dell'esterasi C1. Puoi somministrare questo farmaco per via endovenosa nel braccio a casa dopo l'allenamento o presso l'ufficio del medico.
La dose varia da 500 a 2.500 unità più acqua sterile. È necessario ricevere una dose ogni tre o quattro giorni per prevenire attacchi di HAE. Per ricevere la dose sono necessari tra 5 e 10 minuti.
Inibitore dell'esterasi C1 sottocutaneo, umano (Haegarda)
Anche questo è un inibitore dell'esterasi C1, ma è solo per adolescenti e adulti, non per bambini. Questo farmaco può essere iniettato sotto la pelle in diverse aree del corpo, tra cui addome, parte superiore delle braccia e cosce.
Puoi iniettarlo tu stesso a casa dopo aver ricevuto le istruzioni dal tuo medico. Avrai bisogno del farmaco ogni tre o quattro giorni. La dose varia in base al peso corporeo e al piano di trattamento.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Questo è un inibitore della kallikrein per prevenire attacchi di HAE negli adulti e nei bambini di età superiore ai 12 anni. Dopo l'allenamento da parte di un operatore sanitario, è possibile iniettarlo a casa sotto la pelle.
La dose iniziale è in genere di 300 mg ogni due settimane. Potresti essere in grado di assumere il farmaco ogni quattro settimane se non si verifica un attacco di HAE per sei mesi o più.
Gestione durante un attacco
Esistono quattro farmaci che puoi usare durante un attacco di HAE. Puoi usarne alcuni a casa, mentre un operatore sanitario deve amministrare altri.
Ricorda che il gonfiore alla gola può essere pericoloso per la vita. Consultare immediatamente un medico oltre a utilizzare questi farmaci se si verifica questo.
Inibitore dell'esterasi C1, umano (Berinert)
Questo è un inibitore C1 che viene somministrato per via endovenosa a casa o in uno studio medico. Lo prendi quando si verificano i primi sintomi di un attacco di HAE. Sia gli adulti che i bambini possono usare il farmaco e la dose dipende dal peso corporeo.
Iniezione di Icatibant (Firazyr)
Questo antagonista del recettore della bradichinina B2 è destinato esclusivamente agli adulti. Puoi iniettare la dose a casa sotto la pelle dell'addome quando manifesti segni di un attacco acuto di HAE.
A volte, potrebbe essere necessario assumere più di una dose del farmaco durante un attacco. Dovresti aspettare sei ore tra le dosi e somministrare il farmaco non più di tre volte in una finestra di 24 ore.
Ecallantide (Kalbitor)
Questo farmaco può essere utilizzato dal medico solo quando si verificano segni di un attacco di HAE. È un inibitore della kallikreina che deve essere iniettato da un operatore sanitario sotto la pelle dell'addome, della parte superiore del braccio o della coscia. Il medico può monitorare eventuali reazioni allergiche al farmaco dopo la somministrazione.
Inibitore dell'esterasi C1, ricombinante (Ruconest)
Questo è un inibitore C1 che si riceve per via endovenosa. Gli adulti e gli adolescenti possono auto-somministrare questo farmaco a casa quando si verificano segni di un attacco di HAE. Puoi anche riceverlo sotto la supervisione di un operatore sanitario.
La dose media è di 50 U / kg e sono necessari circa cinque minuti per ricevere l'iniezione.
Modi per ridurre le possibilità di un attacco
Non è sempre possibile prevenire un attacco HAE, ma ci sono alcune situazioni che possono innescarli. Puoi provare a evitare queste occorrenze per ridurre le possibilità di un attacco HAE.
I trigger per gli attacchi HAE possono includere:
- stress, emotivo o fisico
- ansia
- lavori dentali e altri interventi chirurgici
- malattie, come il raffreddore e l'influenza
- mestruazioni e gravidanza
- attività fisiche ripetitive come scrivere, scrivere e svolgere lavori di cantiere
- alcuni farmaci come contraccettivi orali, terapia ormonale sostitutiva e ACE-inibitori
Parla con il tuo medico della gestione di questi fattori scatenanti e della ricerca di trattamenti a breve termine per situazioni come il lavoro dentale, la chirurgia e la gravidanza. Anche mantenere un atteggiamento positivo, praticare sane abitudini di vita e consultare regolarmente il medico per mantenere il piano di trattamento.
Porta via
Sono disponibili diverse opzioni di trattamento per prevenire o ridurre gli attacchi di HAE. Parla con il tuo medico del miglior piano di trattamento per HAE per te. Il medico può anche raccomandare di attuare alcune modifiche allo stile di vita per aiutarti a evitare i trigger di HAE. Insieme, i farmaci ed evitare i trigger possono aiutarti a gestire efficacemente le tue condizioni.
