Panoramica
La leucemia linfocitica cronica (CLL) è un tumore a crescita lenta del sistema immunitario. Poiché è in crescita lenta, molte persone con CLL non dovranno iniziare il trattamento per molti anni dopo la diagnosi.
Una volta che il cancro inizia a crescere, ci sono molte opzioni di trattamento disponibili che possono aiutare le persone a raggiungere la remissione. Ciò significa che le persone possono sperimentare lunghi periodi di tempo in cui non vi è alcun segno di cancro nel loro corpo.
L'opzione di trattamento esatta che riceverai dipende da una varietà di fattori. Ciò include se il CLL è sintomatico o meno, lo stadio del CLL in base ai risultati degli esami del sangue e di un esame fisico, nonché l'età e la salute generale.
Anche se non esiste ancora una cura per CLL, i progressi nel campo sono all'orizzonte.
Trattamenti per CLL a basso rischio
I medici di solito mettono in scena il CLL usando un sistema chiamato sistema Rai. CLL a basso rischio descrive le persone che rientrano nello "stadio 0" sotto il sistema Rai.
Nello stadio 0, i linfonodi, la milza e il fegato non sono ingranditi. Anche la conta dei globuli rossi e delle piastrine è quasi normale.
Se hai un CLL a basso rischio, il medico (di solito un ematologo o un oncologo) probabilmente ti consiglierà di "aspettare e guardare" i sintomi. Questo approccio è anche chiamato sorveglianza attiva.
Qualcuno con CLL a basso rischio potrebbe non aver bisogno di ulteriori trattamenti per molti anni. Alcune persone non avranno mai bisogno di cure. Avrai comunque bisogno di consultare un medico per controlli regolari e test di laboratorio.
Trattamenti per CLL intermedio o ad alto rischio
CLL a rischio intermedio descrive le persone con CLL di stadio 1 a stadio 2, secondo il sistema Rai. Le persone con CLL di stadio 1 o 2 hanno linfonodi ingrossati e potenzialmente una milza e un fegato ingrossati, ma vicini alla normale conta dei globuli rossi e delle piastrine.
CLL ad alto rischio descrive i pazienti con tumore in stadio 3 o 4. Ciò significa che potresti avere una milza ingrossata, fegato o linfonodi. Anche la conta dei globuli rossi è bassa. Nella fase più alta, anche la conta piastrinica sarà bassa.
Se si dispone di CLL ad alto o intermedio rischio, il medico probabilmente consiglierà di iniziare immediatamente il trattamento.
Chemioterapia e immunoterapia
In passato, il trattamento standard per CLL includeva una combinazione di chemioterapia e agenti immunoterapici, come:
- fludarabina e ciclofosfamide (FC)
- FC più un'immunoterapia con anticorpi nota come rituximab (Rituxan) per le persone di età inferiore ai 65 anni
- bendamustina (Treanda) più rituximab per le persone di età superiore ai 65 anni
- chemioterapia in combinazione con altre immunoterapie, come alemtuzumab (Campath), obinutuzumab (Gazyva) e ofatumumab (Arzerra). Queste opzioni possono essere utilizzate se il primo ciclo di trattamento non funziona.
Terapie mirate
Negli ultimi anni, una migliore comprensione della biologia della CLL ha portato a una serie di terapie più mirate. Questi farmaci sono chiamati terapie mirate perché sono diretti a proteine specifiche che aiutano le cellule CLL a crescere.
Esempi di farmaci mirati per CLL includono:
- ibrutinib (Imbruvica): prende di mira l'enzima noto come tirosina chinasi di Bruton, o BTK, che è cruciale per la sopravvivenza delle cellule CLL
- venetoclax (Venclexta): prende di mira la proteina BCL2, una proteina presente nel CLL
- idelalisib (Zydelig): blocca la proteina chinasi nota come PI3K e viene utilizzata per CLL recidivante
- duvelisib (Copiktra): prende di mira anche PI3K, ma in genere viene utilizzato solo dopo il fallimento di altri trattamenti
- acalabrutinib (Calquence): un altro inibitore di BTK approvato alla fine del 2019 per CLL
- venetoclax (Venclexta) in combinazione con obinutuzumab (Gazyva)
Trasfusioni di sangue
Potrebbe essere necessario ricevere trasfusioni di sangue per via endovenosa (IV) per aumentare la conta delle cellule del sangue.
Radiazione
La radioterapia utilizza particelle o onde ad alta energia per aiutare a uccidere le cellule tumorali e ridurre i linfonodi ingrossati dolorosi. La radioterapia è usata raramente nel trattamento con CLL.
Trapianti di cellule staminali e midollo osseo
Il medico può raccomandare un trapianto di cellule staminali se il tumore non risponde ad altri trattamenti. Un trapianto di cellule staminali consente di ricevere dosi più elevate di chemioterapia per uccidere più cellule tumorali.
Dosi più elevate di chemioterapia possono causare danni al midollo osseo. Per sostituire queste cellule, dovrai ricevere ulteriori cellule staminali o midollo osseo da un donatore sano.
Trattamenti innovativi
Un gran numero di approcci sono sotto inchiesta per trattare le persone con CLL. Alcuni sono stati recentemente approvati dalla Food and Drug Administration (FDA).
Combinazioni di droga
Nel maggio 2019, la FDA ha approvato il venetoclax (Venclexta) in associazione con obinutuzumab (Gazyva) per trattare le persone con CLL non precedentemente trattate come un'opzione senza chemioterapia.
Nell'agosto 2019, i ricercatori hanno pubblicato i risultati di uno studio clinico di fase III che mostra che una combinazione di rituximab e ibrutinib (Imbruvica) mantiene le persone libere dalle malattie più a lungo dell'attuale standard di cura.
Queste combinazioni rendono più probabile che le persone possano fare a meno della chemioterapia in futuro. I regimi di trattamento non chemioterapici sono essenziali per coloro che non tollerano effetti collaterali correlati alla chemioterapia.
Terapia con cellule T CAR
Una delle opzioni terapeutiche future più promettenti per la CLL è la terapia con cellule T CAR. CAR T, che sta per terapia con cellule T del recettore dell'antigene chimerico, utilizza le cellule del sistema immunitario di una persona per combattere il cancro.
La procedura prevede l'estrazione e l'alterazione delle cellule immunitarie di una persona per riconoscere e distruggere meglio le cellule tumorali. Le cellule vengono quindi rimesse nel corpo per moltiplicarsi e combattere il cancro.
Le terapie con cellule T CAR sono promettenti, ma comportano rischi. Un rischio è una condizione chiamata sindrome da rilascio di citochine. Questa è una risposta infiammatoria causata dalle cellule T CAR infuse. Alcune persone possono sperimentare reazioni gravi che possono portare alla morte se non trattate rapidamente.
Altre droghe sotto inchiesta
Alcuni altri farmaci mirati attualmente in fase di valutazione negli studi clinici per CLL includono:
- zanubrutinib (BGB-3111)
- entospletinib (GS-9973)
- tirabrutinib (ONO-4059 o GS-4059)
- umbralisib (TGR-1202)
- cirmtuzumab (UC-961)
- ublituximab (TG-1101)
- pembrolizumab (Keytruda)
- nivolumab (Opdivo)
Una volta completati gli studi clinici, alcuni di questi farmaci possono essere approvati per il trattamento del CLL. Parlate con il vostro medico di partecipare a una sperimentazione clinica, soprattutto se le attuali opzioni di trattamento non funzionano per voi.
Gli studi clinici valutano l'efficacia di nuovi farmaci, nonché combinazioni di farmaci già approvati. Questi nuovi trattamenti potrebbero funzionare meglio di quelli attualmente disponibili. Attualmente ci sono centinaia di studi clinici in corso per CLL.
L'asporto
Molte persone a cui è stata diagnosticata la CLL non dovranno effettivamente iniziare immediatamente il trattamento. Una volta che la malattia inizia a progredire, sono disponibili molte opzioni di trattamento. C'è anche una vasta gamma di studi clinici tra cui scegliere che stanno studiando nuovi trattamenti e terapie combinate.
