Sindrome Da Iperviscosità: Cause, Sintomi E Diagnosi

2024 Autore: Jesus Peterson | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-17 11:19

Cos'è la sindrome da iperviscosità?

La sindrome da iperviscosità è una condizione in cui il sangue non è in grado di fluire liberamente attraverso le arterie.

In questa sindrome, possono verificarsi blocchi arteriosi a causa di troppi globuli rossi, globuli bianchi o proteine nel flusso sanguigno. Può verificarsi anche con qualsiasi globulo rosso di forma anomala, come l'anemia falciforme.

L'ipervviscosità si verifica sia nei bambini che negli adulti. Nei bambini, può influenzare la loro crescita riducendo il flusso sanguigno verso gli organi vitali, come cuore, intestino, reni e cervello.

Negli adulti, può verificarsi con malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide o il lupus sistemico. Può anche svilupparsi con tumori del sangue come linfoma e leucemia.

Quali sono i sintomi della sindrome da iperviscosità?

I sintomi associati a questa condizione comprendono mal di testa, convulsioni e un tono rossastro sulla pelle.

Se il tuo bambino ha un sonno insolito o non vuole nutrirsi normalmente, questo indica che qualcosa non va.

In generale, i sintomi associati a questa condizione sono il risultato di complicazioni che si verificano quando gli organi vitali non ricevono abbastanza ossigeno attraverso il sangue.

Altri sintomi della sindrome da iperviscosità includono:

• sanguinamento anormale
• disturbi visivi
• vertigine
• dolore al petto
• fiato corto
• crisi
• coma
• difficoltà a camminare

Quali sono le cause della sindrome da iperviscosità?

Questa sindrome viene diagnosticata nei neonati quando il livello dei globuli rossi totali è superiore al 65 percento. Ciò può essere causato da numerose condizioni che si sviluppano durante la gestazione o al momento della nascita. Questi possono includere:

• bloccaggio tardivo del cordone ombelicale
• malattie ereditate dai genitori
• condizioni genetiche, come la sindrome di Down
• Diabete gestazionale

Può anche essere causato da situazioni in cui non c'è abbastanza ossigeno erogato ai tessuti nel corpo del bambino. La sindrome da trasfusione da gemello a gemello, una condizione in cui i gemelli condividono in modo diseguale il sangue tra loro nell'utero, può essere un'altra causa.

La sindrome da iperviscosità può anche essere causata da condizioni che influenzano la produzione di cellule del sangue, tra cui:

• leucemia, un tumore del sangue che provoca troppi globuli bianchi
• la policitemia vera, un tumore del sangue che provoca troppi globuli rossi
• trombocitosi essenziale, una condizione del sangue che si verifica quando il midollo osseo produce troppe piastrine nel sangue
• disturbi mielodisplastici, un gruppo di disturbi del sangue che causano un numero anormale di alcune cellule del sangue, eliminando le cellule sane nel midollo osseo e portando spesso a grave anemia

Negli adulti, la sindrome da iperviscosità provoca in genere sintomi quando la viscosità del sangue è compresa tra 6 e 7, misurata rispetto alla soluzione salina, ma può essere inferiore. I valori normali sono generalmente compresi tra 1,6 e 1,9.

Durante il trattamento, l'obiettivo è ridurre la viscosità al livello necessario per risolvere i sintomi di un individuo.

Chi è a rischio di sindrome da iperviscosità?

Questa condizione colpisce spesso i bambini, ma può anche svilupparsi in età adulta. Il corso di questa condizione dipende dalla sua causa:

• Il bambino ha un rischio maggiore di sviluppare questa sindrome se ne ha una storia familiare.
• Inoltre, coloro che hanno una storia di gravi condizioni del midollo osseo hanno un rischio maggiore di sviluppare la sindrome da iperviscosità.

Come viene diagnosticata la sindrome da iperviscosità?

Se il medico sospetta che il tuo bambino abbia questa sindrome, ordinerà un esame del sangue per determinare la quantità di globuli rossi nel flusso sanguigno del bambino.

Potrebbero essere necessari altri test per raggiungere una diagnosi. Questi possono includere:

• emocromo completo (CBC) per esaminare tutti i componenti del sangue
• test della bilirubina per verificare il livello di bilirubina nel corpo
• analisi delle urine per misurare glucosio, sangue e proteine nelle urine
• test di zucchero nel sangue per controllare i livelli di zucchero nel sangue
• test della creatinina per misurare la funzionalità renale
• test dei gas nel sangue per verificare i livelli di ossigeno nel sangue
• test di funzionalità epatica per verificare il livello di proteine epatiche
• test di chimica del sangue per verificare l'equilibrio chimico del sangue

Inoltre, il medico può scoprire che il bambino sta vivendo cose come l'ittero, l'insufficienza renale o problemi respiratori a causa della sindrome.

Come viene trattata la sindrome da iperviscosità?

Se il medico del bambino determina che il bambino ha la sindrome da iperviscosità, il bambino verrà monitorato per possibili complicazioni.

Se la condizione è grave, il medico può raccomandare una trasfusione di scambio parziale. Durante questa procedura, una piccola quantità di sangue viene lentamente rimossa. Allo stesso tempo, la quantità estratta viene sostituita con una soluzione salina. Ciò riduce il numero totale di globuli rossi, rendendo il sangue meno denso, senza perdere il volume del sangue.

Il medico può anche raccomandare un'alimentazione più frequente per il tuo bambino per migliorare l'idratazione e ridurre lo spessore del sangue. Se il bambino non risponde alle poppate, potrebbe essere necessario assumere liquidi per via endovenosa.

Negli adulti, la sindrome da iperviscosità è spesso causata da una condizione di base come la leucemia. La condizione deve essere trattata correttamente prima per vedere se questo migliora l'ipervviscosità. In situazioni gravi, può essere utilizzata la plasmaferesi.

Qual è la prospettiva a lungo termine?

Se il bambino ha un caso lieve di sindrome da iperviscosità e nessun sintomo, potrebbe non essere necessario un trattamento immediato. C'è una buona possibilità per il pieno recupero, specialmente se la causa sembra temporanea.

Se la causa è correlata a una condizione genetica o ereditabile, potrebbe essere necessario un trattamento a lungo termine.

Alcuni bambini a cui è stata diagnosticata questa sindrome hanno problemi di sviluppo o neurologici in seguito. Questo è generalmente il risultato di una mancanza di flusso sanguigno e ossigeno al cervello e ad altri organi vitali.

Contatta il medico del tuo bambino se noti cambiamenti nel comportamento, nei modelli di alimentazione o nel sonno del tuo bambino.

Possono verificarsi complicazioni se la condizione è più grave o se il bambino non risponde al trattamento. Queste complicazioni possono includere:

• ictus
• insufficienza renale
• riduzione del controllo motorio
• perdita di movimento
• la morte del tessuto intestinale
• convulsioni ricorrenti

Assicurati di segnalare immediatamente i sintomi che il tuo bambino sta avendo dal proprio medico.

Negli adulti, la sindrome da iperviscosità è spesso correlata a un problema medico di base.

La corretta gestione di eventuali malattie in corso, insieme al contributo di uno specialista del sangue, sono i modi migliori per limitare le complicanze da questa condizione.