Che cos'è la malattia di Coats?
La malattia di Coats è una rara malattia oculare che comporta uno sviluppo anormale dei vasi sanguigni nella retina. Situata nella parte posteriore dell'occhio, la retina invia immagini chiare al cervello ed è essenziale per la vista.
Nelle persone con malattia di Coats, i capillari retinici si rompono e perdono liquido nella parte posteriore dell'occhio. Mentre il fluido si accumula, la retina inizia a gonfiarsi. Ciò può causare il distacco parziale o completo della retina, con conseguente riduzione della vista o cecità nell'occhio interessato.
Il più delle volte, la malattia colpisce solo un occhio. Di solito viene diagnosticato durante l'infanzia. La causa esatta non è nota, ma un intervento precoce può aiutare a salvare la vista.
Quali sono i segni e i sintomi?
Segni e sintomi di solito iniziano durante l'infanzia. All'inizio possono essere lievi, ma alcune persone hanno subito sintomi gravi. Segni e sintomi includono:
- effetto occhi gialli (simile all'effetto occhi rossi) che può essere visto nella fotografia con flash
- strabismo o occhi incrociati
- leucocoria, una massa bianca dietro la lente dell'occhio
- perdita di percezione della profondità
- deterioramento della vista
I sintomi successivi possono includere:
- scolorimento rossastro dell'iride
- uveite o infiammazione degli occhi
- distacco della retina
- glaucoma
- cataratta
- atrofia del bulbo oculare
I sintomi di solito si verificano in un solo occhio, sebbene possa influenzare entrambi.
Fasi della malattia di Coats
La malattia di Coats è una condizione progressiva che si divide in cinque fasi.
Fase 1
Nella fase iniziale della malattia di Coats, il medico può vedere che hai vasi sanguigni anormali, ma non hanno ancora iniziato a perdere.
Fase 2
I vasi sanguigni hanno iniziato a perdere liquidi nella retina. Se la perdita è piccola, potresti avere ancora una visione normale. Con una perdita maggiore, potresti già sperimentare una grave perdita della vista. Il rischio di distacco della retina aumenta con l'accumulo di liquidi.
Fase 3
La tua retina è parzialmente o totalmente staccata.
Fase 4
Hai sviluppato una maggiore pressione oculare, chiamata glaucoma.
Fase 5
Nella malattia di Coats avanzata, hai perso completamente la vista nell'occhio interessato. Potresti anche aver sviluppato la cataratta (opacità del cristallino) o il bulbi della phthisis (atrofia del bulbo oculare).
Chi ha la malattia di Coats?
Chiunque può contrarre la malattia di Coats, ma è piuttosto raro. Meno di 200.000 persone negli Stati Uniti ce l'hanno. Colpisce i maschi più delle femmine con un rapporto di 3 a 1.
L'età media alla diagnosi è di 8 a 16 anni. Tra i bambini con malattia di Coats, circa i due terzi hanno avuto sintomi entro i 10 anni. Circa un terzo delle persone con malattia di Coats ha 30 anni o più quando iniziano i sintomi.
Non sembra essere ereditato né avere alcun legame con razza o etnia. La causa diretta della malattia di Coats non è stata determinata.
Come viene diagnosticata
Se tu (o tuo figlio) avete sintomi della malattia di Coats, consultate immediatamente il medico. Un intervento precoce potrebbe salvare la vista. Inoltre, i sintomi possono imitare quelli di altre condizioni, come il retinoblastoma, che possono essere potenzialmente letali.
La diagnosi viene fatta dopo un accurato esame oftalmico, oltre a una revisione dei sintomi e dell'anamnesi. I test diagnostici possono includere test di imaging come:
- angiografia con fluoresceina retinica
- ecografia
- TAC
Come viene trattato?
La malattia di Coats è progressiva. Con un trattamento precoce, è possibile ripristinare un po 'di visione. Alcune opzioni di trattamento sono:
Chirurgia laser (fotocoagulazione)
Questa procedura utilizza un laser per ridurre o distruggere i vasi sanguigni. Il medico può eseguire questo intervento in una struttura ambulatoriale o in un ufficio.
La criochirurgia
I test di imaging aiutano a guidare un applicatore a forma di ago (cryoprobe) che produce freddo estremo. È usato per creare una cicatrice attorno ai vasi sanguigni anomali, che aiuta a fermare ulteriori perdite. Ecco come prepararsi e cosa aspettarsi durante il recupero.
Iniezioni intravitreali
Sotto anestesia locale, il medico può iniettare corticosteroidi nell'occhio per aiutare a controllare l'infiammazione. Le iniezioni di fattore di crescita endoteliale anti-vascolare (anti-VEGF) possono ridurre la crescita di nuovi vasi sanguigni e alleviare il gonfiore. Le iniezioni possono essere somministrate nello studio del medico.
vitrectomia
Questa è una procedura chirurgica che rimuove il gel vitreo e fornisce un migliore accesso alla retina. Ulteriori informazioni sulla procedura cosa fare durante il recupero.
Fibbia sclerale
Questa procedura ricollega la retina e di solito viene eseguita in una sala operatoria dell'ospedale.
Qualunque trattamento tu abbia, avrai bisogno di un attento monitoraggio.
Nella fase finale della malattia di Coats, l'atrofia del bulbo oculare può comportare la rimozione chirurgica dell'occhio interessato. Questa procedura si chiama enucleazione.
Prospettive e potenziali complicazioni
Non esiste una cura per la malattia di Coats, ma un trattamento precoce può aumentare le possibilità di mantenere la vista.
La maggior parte delle persone risponde bene al trattamento. Ma circa il 25 percento delle persone sperimenta una progressione continua che porta alla rimozione dell'occhio.
Le prospettive sono diverse per tutti, a seconda dello stadio alla diagnosi, del tasso di progressione e della risposta al trattamento.
Il medico può valutare le tue condizioni e darti un'idea di cosa puoi aspettarti.
