Che cos'è l'anemia falciforme?
L'anemia falciforme (SCA), a volte chiamata anemia falciforme, è una malattia del sangue che induce il corpo a produrre una forma insolita di emoglobina chiamata emoglobina S. L'emoglobina trasporta ossigeno. Si trova nei globuli rossi (globuli rossi).
Mentre i globuli rossi di solito sono rotondi, l'emoglobina S li rende a forma di C, come una falce. Questa forma li rende più rigidi, impedendo loro di flettersi e flettersi quando si muovono attraverso i vasi sanguigni. Di conseguenza, possono rimanere bloccati e bloccare il flusso di sangue attraverso i vasi sanguigni. Ciò può causare molto dolore e avere effetti duraturi sui tuoi organi.
L'emoglobina S si decompone anche più velocemente e non può trasportare tanto ossigeno quanto l'emoglobina tipica. Ciò significa che le persone con SCA hanno livelli di ossigeno più bassi e meno globuli rossi. Entrambi possono portare a una serie di complicazioni.
Cosa significa tutto ciò in termini di tasso di sopravvivenza e aspettativa di vita? SCA è collegato a una durata di vita più breve. Ma la prognosi per le persone con SCA è diventata più positiva nel tempo, specialmente negli ultimi 20 anni.
Qual è il tasso di sopravvivenza per SCA?
Quando parlano della prognosi o delle prospettive di qualcuno, i ricercatori usano spesso i termini tasso di sopravvivenza e tasso di mortalità. Mentre suonano simili, misurano cose diverse:
- Il tasso di sopravvivenza si riferisce alla percentuale di persone che vivono per un certo periodo di tempo dopo aver ricevuto una diagnosi o un trattamento. Pensa a uno studio che esamina un nuovo trattamento per il cancro. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni mostrerebbe quante persone erano in vita cinque anni dopo l'inizio del trattamento in studio.
- Il tasso di mortalità si riferisce alla percentuale di persone con una condizione che è deceduta entro un determinato periodo di tempo. Ad esempio, uno studio menziona che una condizione ha un tasso di mortalità del 5 percento per le persone di età compresa tra 19 e 35 anni. Ciò significa che il 5 percento delle persone in questa fascia di età con questa condizione muore.
Quando si parla della prognosi per le persone con SCA, gli esperti tendono a esaminare i tassi di mortalità.
Il tasso di mortalità di SCA per i bambini è diminuito drasticamente negli ultimi decenni. Una recensione del 2010 fa riferimento a uno studio del 1975 che indica un tasso di mortalità del 9,3 per cento per le persone con SCA di età inferiore ai 23 anni. Ma nel 1989, il tasso di mortalità per le persone con SCA di età inferiore ai 20 anni è sceso al 2,6 per cento.
Uno studio del 2008 ha confrontato i tassi di mortalità dei bambini afro-americani con SCA dal 1983 al 1986 ai tassi di moralità nello stesso gruppo dal 1999 al 2002. Ha riscontrato le seguenti diminuzioni nei tassi di mortalità:
- 68 percento per le età da 0 a 3 anni
- 39 percento per le età da 4 a 9
- 24 percento per i 10-14 anni
I ricercatori ritengono che un nuovo vaccino contro la polmonite rilasciato nel 2000 abbia avuto un ruolo importante nella riduzione del tasso di mortalità per i bambini di età compresa tra 0 e 3 anni. La SCA può rendere le persone più vulnerabili alle infezioni gravi, inclusa la polmonite.
Le persone con SCA vivono vite più brevi?
Mentre i progressi nella medicina e nella tecnologia hanno ridotto il tasso di mortalità di SCA tra i bambini, la condizione è ancora legata a una durata della vita più breve negli adulti.
Uno studio del 2013 ha esaminato oltre 16.000 decessi correlati alla SCA tra il 1979 e il 2005. I ricercatori hanno scoperto che l'aspettativa di vita media per le donne con SCA era di 42 anni e 38 anni per gli uomini.
Questo studio rileva anche che il tasso di mortalità di SCA negli adulti non è diminuito come nei bambini. I ricercatori suggeriscono che ciò è probabilmente dovuto alla mancanza di accesso a un'assistenza sanitaria di qualità tra gli adulti con SCA.
Cosa influenza la prognosi di qualcuno?
Molte cose svolgono un ruolo nel determinare per quanto tempo vivrà una persona con SCA. Ma gli esperti hanno identificato alcuni fattori concreti, in particolare nei bambini, che possono contribuire a una prognosi peggiore:
- avere la sindrome mano-piede, che è un gonfiore doloroso nelle mani e nei piedi, prima dell'età di 1 anno
- avere un livello di emoglobina inferiore a 7 grammi per decilitro
- avere un elevato numero di globuli bianchi senza alcuna infezione sottostante
Anche l'accesso a un'assistenza sanitaria vicina e conveniente può svolgere un ruolo. Il regolare follow-up con un medico aiuta a identificare eventuali complicanze che potrebbero necessitare di trattamento o riguardanti i sintomi. Ma se vivi in una zona rurale o non hai un'assicurazione sanitaria, è più facile dirlo che farlo.
Trova cliniche sanitarie a basso costo nella tua zona qui. Se non riesci a trovarne uno nella tua zona, chiama la clinica più vicina a te e chiedi loro di eventuali risorse sanitarie rurali nel tuo stato.
La Sickle Cell Society e la Sickle Cell Disease Coalition offrono anche utili risorse per saperne di più sulla condizione e trovare cure mediche.
Cosa posso fare per migliorare la mia prognosi?
Che tu sia il genitore di un bambino con SCA o un adulto che vive con questa condizione, ci sono diverse cose che puoi fare per ridurre il rischio di complicanze. Questo può avere un grande impatto sulla prognosi.
Suggerimenti per i bambini
Uno dei modi più semplici per migliorare la prognosi di un bambino con SCA è quello di concentrarsi sulla riduzione del rischio di infezione. Ecco alcuni consigli:
- Chiedi al medico di tuo figlio se dovrebbe assumere una dose giornaliera di penicillina per prevenire alcune infezioni. Quando chiedi, assicurati di dire loro di eventuali infezioni o malattie che tuo figlio ha avuto in passato. Si raccomanda vivamente a tutti i bambini con SCA di età inferiore ai 5 anni di assumere penicillina preventiva giornaliera.
- Tienili aggiornati sulle vaccinazioni, in particolare per la polmonite e la meningite.
- Seguire con un vaccino antinfluenzale annuale per i bambini di età pari o superiore a 6 mesi.
SCA può anche portare a un ictus se i globuli rossi falciformi bloccano un vaso sanguigno nel cervello. Puoi farti un'idea migliore del rischio di tuo figlio facendogli fare un'ecografia Doppler transcranica ogni anno tra 2 e 16 anni. Questo test ti aiuterà a identificare se hanno un aumentato rischio di ictus.
Se il test rileva che lo fanno, il loro medico può raccomandare frequenti trasfusioni di sangue per aiutare a ridurre il rischio.
Le persone con SCA sono anche inclini a problemi di vista, ma questi sono spesso più facili da trattare se presi in tempo. I bambini con SCA dovrebbero sottoporsi a un esame oftalmico annuale per verificare eventuali problemi.
Suggerimenti per gli adulti
Se sei un adulto che vive con SCA, concentrati sulla prevenzione di episodi di forte dolore, noti come crisi falciforme. Ciò accade quando i globuli rossi anomali bloccano piccoli vasi sanguigni nelle articolazioni, nel torace, nell'addome e nelle ossa. Può essere molto doloroso e danneggiare gli organi.
Per ridurre il rischio di avere una crisi falciforme:
- Rimani idratato.
- Evita esercizi eccessivamente faticosi.
- Evita le altitudini elevate.
- Indossare molti strati a basse temperature.
Puoi anche chiedere al tuo medico di assumere idrossiurea. È un farmaco chemioterapico che può aiutare a ridurre le crisi falciformi.
Letture consigliate
- "A Sick Life: TLC 'n Me" è un libro di memorie di Tionne "T-Box" Watkins, la cantante del gruppo TLC vincitore del Grammy. Documenta la sua ascesa alla fama pur avendo SCA.
- "Hope and Destiny" è una guida per le persone che vivono con SCA o che si prendono cura di un bambino che ce l'ha.
- "Vivere con la malattia delle cellule falciformi" è un libro di memorie di Judy Gray Johnson, che ha vissuto con SCA attraverso l'infanzia, la maternità, una lunga carriera di insegnante e oltre. Racconta non solo di come ha gestito gli alti e bassi della condizione, ma anche il barriere socioeconomiche che ha dovuto affrontare per trovare cure.
La linea di fondo
Le persone con SCA tendono ad avere un'aspettativa di vita più breve rispetto a quelle senza la condizione. Ma la prognosi generale per le persone, in particolare i bambini, con SCA è migliorata negli ultimi decenni.
Il regolare follow-up con un medico e la consapevolezza di eventuali sintomi nuovi o insoliti sono fondamentali per evitare potenziali complicazioni che potrebbero influenzare la prognosi.
