La macroglobulinemia Waldenstrom (WM) è una rara forma di tumore del sangue che provoca troppi globuli bianchi anormali, noti come cellule linfoplasmatiche, nel midollo osseo.
Conosciuta anche come malattia di Waldenstrom, la WM è considerata un tipo di linfoma linfoplasmatico o linfoma non Hodgkin a crescita lenta.
Ogni anno, circa 1.000 a 1.500 persone negli Stati Uniti ricevono diagnosi di WM, secondo l'American Cancer Society. In media, le persone in genere ricevono la diagnosi di WM all'età di 70 anni.
Anche se non esiste una cura attuale per la WM, ci sono trattamenti che possono aiutare a gestirne i sintomi.
Se ti è stata data una diagnosi di WM, ecco cosa sapere sui tassi di sopravvivenza e sulle prospettive mentre navighi nei passaggi successivi.
Progressione
La WM inizia nei linfociti o nelle cellule B. Queste cellule tumorali sono chiamate linfoplasmacidi. Sono simili alle cellule tumorali nel mieloma multiplo e nel linfoma non Hodgkin.
Nella WM, queste cellule creano grandi quantità di immunoglobulina M (IgM), un anticorpo usato per combattere le malattie.
Troppe IgM possono addensare il sangue e creare una condizione chiamata iperviscosità, che può influire sulla capacità degli organi e dei tessuti di funzionare correttamente.
Questa iperviscosità può portare a sintomi comuni di WM, tra cui:
- problemi di vista
- confusione
- vertigini
- mal di testa
- perdita di coordinazione
- fatica
- fiato corto
- sanguinamento eccessivo
Le cellule colpite dalla WM crescono principalmente nel midollo osseo, il che rende difficile all'organismo produrre altre cellule del sangue sane. La conta dei globuli rossi può diminuire, creando una condizione chiamata anemia. L'anemia può causare affaticamento e debolezza.
Le cellule tumorali possono anche causare una carenza di globuli bianchi, rendendoti potenzialmente più vulnerabile alle infezioni. Potresti anche provare sanguinamento e lividi se le piastrine cadono.
A differenza di altri tipi di cancro, la WM non ha un sistema di stadiazione standard. L'estensione della malattia è un fattore determinante nella determinazione del trattamento o nella valutazione delle prospettive del paziente.
In alcuni casi, soprattutto alla prima diagnosi, WM non provoca sintomi. Altre volte, le persone con WM possono manifestare sintomi come:
- perdita di peso
- linfonodi ingrossati
- sudorazioni notturne
- febbre
L'aumento dei livelli di IgM può provocare sintomi più gravi come la sindrome da iperviscosità, che può causare:
- cattiva circolazione del cervello
- problemi cardiaci e renali
- sensibilità al freddo
- cattiva digestione
Opzioni di trattamento
Sebbene WM non abbia una cura attuale, ci sono vari trattamenti che possono aiutare a gestire i suoi sintomi. Potrebbe non essere necessario un trattamento se non si hanno sintomi.
Il medico valuterà la gravità dei sintomi per consigliarti il trattamento migliore per te. Di seguito sono riportati alcuni modi in cui WM viene trattato.
Chemioterapia
Una varietà di farmaci chemioterapici può trattare la WM. Alcuni vengono iniettati nel corpo, mentre altri vengono assunti per via orale. La chemioterapia può aiutare a distruggere le cellule tumorali che producono troppa IgM.
Terapia mirata
I nuovi farmaci volti ad affrontare i cambiamenti all'interno delle cellule tumorali sono chiamati terapia mirata. Questi farmaci possono essere usati quando la chemioterapia non funziona.
La terapia mirata ha spesso effetti collaterali meno gravi. La terapia mirata per WM può includere:
- inibitori del proteasoma
- inibitori mTOR
- Inibitori della tirosina chinasi del brutone
Immunoterapia
L'immunoterapia migliora il sistema immunitario per rallentare potenzialmente la crescita delle cellule WM o distruggerle del tutto.
L'immunoterapia può includere l'uso di:
- anticorpi monoclonali (versioni sintetiche di anticorpi naturali)
- farmaci immunomodulanti
- citochine
plasmaferesi
Se hai la sindrome da iperviscosità a causa della WM, potresti aver bisogno di una plasmaferesi immediatamente.
Questo trattamento prevede l'uso di una macchina per rimuovere il plasma con proteine anomale dal corpo per abbassare il livello di IgM.
Potrebbero essere disponibili anche altri trattamenti, a seconda delle condizioni specifiche. Il medico ti consiglierà l'opzione migliore per te.
prospettiva
Le prospettive per le persone con WM sono migliorate negli ultimi decenni.
Sulla base dei dati più recenti raccolti dal 2001 al 2010, la sopravvivenza mediana dopo l'inizio del trattamento è di 8 anni, rispetto ai 6 anni del decennio precedente, secondo l'American Cancer Society.
L'International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation ha scoperto che trattamenti migliorati hanno messo i tassi di sopravvivenza mediana tra 14 e 16 anni.
La sopravvivenza mediana è definita come il periodo di tempo in cui il 50% delle persone con la malattia sono morte mentre il resto è ancora in vita.
Le tue prospettive dipenderanno dalla velocità con cui progredisce la tua malattia. I medici possono utilizzare il sistema internazionale di punteggio prognostico per la macroglobulinemia Waldenstrom (ISSWM) per aiutare a prevedere le prospettive, sulla base di fattori di rischio come:
- età
- livello di emoglobina nel sangue
- conta piastrinica
- livello di microglobulina beta-2
- livello di IgM monoclonale
Questi fattori sono classificati per mettere le persone con WM in tre gruppi a rischio: basso, intermedio e alto. Questo aiuta i medici a scegliere i trattamenti e valutare le prospettive individuali.
Secondo l'American Cancer Society, i tassi di sopravvivenza a 5 anni sono:
- 87 percento per il gruppo a basso rischio
- 68 percento per il gruppo a rischio intermedio
- 36 percento per il gruppo ad alto rischio
Mentre i tassi di sopravvivenza tengono conto dei dati provenienti da un gran numero di persone con una malattia specifica, non prevedono risultati individuali.
Tieni presente che questi tassi di sopravvivenza si basano sui risultati delle persone che sono state trattate almeno 5 anni fa. Nuovi progressi nei trattamenti potrebbero aver migliorato le prospettive per le persone con WM da quando questi dati sono stati raccolti.
Parlate con il vostro medico per ottenere una valutazione personalizzata delle vostre prospettive in base alla vostra salute generale, al potenziale per il vostro cancro di rispondere al trattamento e ad altri fattori.
L'asporto
Mentre non esiste una cura attuale per WM, i trattamenti possono aiutare a gestire i sintomi e migliorare le prospettive. Potrebbe non essere nemmeno necessario un trattamento per diversi anni dopo la diagnosi della malattia.
Collabora con il tuo medico per monitorare la progressione del tumore e determinare la migliore linea d'azione per te.
