Oggi, le persone con fibrosi cistica vivono più a lungo e meglio, grazie ai progressi del trattamento. Seguendo il piano raccomandato dal medico, è possibile tenere a bada i sintomi e rimanere più attivi.
Mentre formuli il tuo piano di trattamento e inizi la terapia, ecco nove cose da sapere.
1. Vedrai più di un medico
La fibrosi cistica è una malattia complessa che coinvolge più organi e sistemi corporei. Per questo motivo, richiede un approccio di squadra alla terapia. Oltre al tuo medico, un terapista respiratorio, dietista, fisioterapista, infermiere e psicologo possono essere coinvolti nella gestione delle tue cure.
2. Non vuoi fare casini con le infezioni
Il muco appiccicoso nei polmoni è il terreno fertile perfetto per i batteri. Le infezioni polmonari possono peggiorare i problemi polmonari esistenti e possibilmente farti atterrare in ospedale. Gli antibiotici per via orale o per inalazione faranno probabilmente parte del regime di trattamento giornaliero per evitare infezioni.
3. Mucus deve uscire
È difficile respirare con così tanto muco appiccicoso che ostruisce i polmoni. Farmaci come la soluzione salina ipertonica e la dornase alfa (Pulmozyme) sono diluenti del muco. Come suggerisce il nome, rendono il muco più sottile e meno appiccicoso, in modo da poterlo tossire più facilmente.
Il medico potrebbe anche raccomandare di eseguire la terapia di eliminazione delle vie aeree (ACT) per liberare i polmoni dal muco. Puoi farlo in uno dei seguenti modi:
- soffiando - inspirando, trattenendo il respiro e facendolo uscire - e poi tossendo
- battendo le mani sul petto o percussioni
- indossa una giacca VEST per scuotere il muco
- utilizzando un dispositivo flutter per far vibrare il muco nei polmoni
4. È bello conoscere la tua mutazione genetica
Le persone con fibrosi cistica hanno mutazioni del gene del regolatore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR).
Questo gene fornisce le istruzioni per una proteina per produrre muco sano e sottile che scorre facilmente attraverso le vie respiratorie. Le mutazioni del gene CFTR portano alla produzione di una proteina difettosa, che provoca muco anormalmente appiccicoso.
Un nuovo gruppo di farmaci chiamati modulatori CFTR fissano la proteina prodotta da alcune - ma non tutte - mutazioni del gene CFTR. Questi farmaci includono:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Un test genetico può determinare quale mutazione hai e se sei un buon candidato per uno di questi farmaci. L'assunzione di uno di questi farmaci potrebbe aiutarti a mantenere o addirittura a migliorare la funzionalità polmonare.
5. Non mangiare senza i tuoi enzimi
Il pancreas rilascia normalmente enzimi necessari per digerire il cibo e assorbirne i nutrienti. Nelle persone con fibrosi cistica, il muco spesso impedisce al pancreas di rilasciare questi enzimi. La maggior parte delle persone con la malattia ha bisogno di assumere enzimi prima di mangiare per aiutare il corpo ad assorbire i nutrienti.
6. I nebulizzatori possono diventare cattivi
Utilizzerai un nebulizzatore per respirare i farmaci che aiutano a mantenere aperte le vie respiratorie. Se non pulisci correttamente questo dispositivo, i germi possono accumularsi al suo interno. Se quei germi arrivano nei polmoni, potresti contrarre un'infezione.
Ogni volta che usi il tuo nebulizzatore, puliscilo e disinfettalo.
Puoi:
- bollilo
- mettilo nel microonde o in lavastoviglie
- immergerlo in alcool isopropilico al 70% o perossido di idrogeno al 3%
Il medico può fornirti istruzioni specifiche su come pulirlo.
7. È necessario andare pesante con calorie
Quando hai la fibrosi cistica, sicuramente non vuoi ridurre le calorie. In effetti, avrai bisogno di calorie extra ogni giorno solo per mantenere il tuo peso. Poiché ti mancano gli enzimi pancreatici, il tuo corpo non può ottenere tutta l'energia di cui ha bisogno dagli alimenti che mangi.
Inoltre, il tuo corpo sta bruciando calorie extra dalla tosse e dalla necessità di scongiurare le infezioni. Di conseguenza, le donne necessitano da 2.500 a 3.000 calorie al giorno, mentre gli uomini hanno bisogno da 3.000 a 3.700 calorie.
Ottieni le calorie extra dagli alimenti ricchi di energia e ricchi di nutrienti come burro di arachidi, uova e frullati nutrizionali. Completa i tuoi tre pasti principali con una varietà di snack durante il giorno.
8. Vedrai un sacco di tuo medico
Gestire una malattia come la fibrosi cistica richiede molte cure di follow-up. Aspettati di consultare il tuo medico ogni poche settimane subito dopo la diagnosi. Man mano che le tue condizioni diventano gradualmente più gestibili, potresti essere in grado di prolungare le tue visite a una volta ogni tre mesi e infine a una volta all'anno.
Durante queste visite, si aspetti che il medico:
- eseguire un esame fisico
- rivedi i tuoi farmaci
- misura la tua altezza e peso
- consigliarti su nutrizione, esercizio fisico e controllo delle infezioni
- chiedi del tuo benessere emotivo e discuti se potresti aver bisogno di una consulenza
9. La fibrosi cistica non è curabile
Nonostante i grandi progressi nella ricerca medica, i ricercatori non hanno ancora scoperto una cura per la fibrosi cistica. Tuttavia, i nuovi trattamenti possono:
- rallenta la tua malattia
- aiutarti a sentirti meglio
- proteggi i tuoi polmoni
Attenersi alle terapie prescritte dal medico ti offrirà i migliori vantaggi medici disponibili per aiutarti a goderti una vita più lunga e più sana.
Porta via
Iniziare un trattamento per qualsiasi malattia può sembrare un po 'opprimente. Con il tempo, inizierai la routine di assunzione di farmaci e di tecniche per eliminare il muco dai polmoni.
Usa il tuo medico e gli altri membri del team di trattamento come risorse. Ogni volta che hai domande o pensi che potresti aver bisogno di cambiare uno dei tuoi trattamenti, parla con loro. Non apportare mai modifiche al regime senza il medico è a posto.
