Necrolisi Epidermica Tossica: Cause, Sintomi E Trattamento

2024 Autore: Jesus Peterson | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-17 11:19

La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una condizione della pelle rara e grave. Spesso, è causato da una reazione avversa a farmaci come anticonvulsivanti o antibiotici.

Il sintomo principale è grave desquamazione della pelle e vesciche. Il peeling procede rapidamente, causando ampie aree grezze che possono trasudare o piangere. Colpisce anche le mucose, tra cui bocca, gola, occhi e regione genitale.

Continua a leggere per esplorare le cause e i sintomi della TEN, insieme a come viene trattato.

Le cause

Poiché TEN è così raro, non è del tutto chiaro. In genere è causato da una reazione anormale ai farmaci. A volte, è difficile identificare la causa sottostante di TEN.

Farmaco

La causa più comune di TEN è una reazione anormale ai farmaci. È anche noto come un tipo pericoloso di eruzione di droga ed è responsabile fino al 95% dei casi TEN.

Spesso, la condizione si forma entro le prime 8 settimane dall'assunzione del farmaco.

I seguenti farmaci sono comunemente associati alla TEN:

• anticonvulsivanti
• oxicam (farmaco antinfiammatorio non steroideo)
• antibiotici sulfamidici
• allopurinolo (per la gotta e la prevenzione dei calcoli renali)
• nevirapina (farmaco anti-HIV)

infezioni

In casi molto rari, una malattia simile alla TEN è collegata a un'infezione da un batterio noto come Mycoplasma pneumoniae, che provoca un'infezione respiratoria.

Sintomi

I sintomi di TEN sono diversi per ogni persona. Nelle fasi iniziali, di solito provoca sintomi simil-influenzali. Ciò può includere:

• febbre
• dolori muscolari
• occhi rossi e pungenti
• difficoltà a deglutire
• rinorrea
• tosse
• gola infiammata

Dopo 1-3 giorni, la pelle si sbuccia con o senza vesciche. Questi sintomi possono progredire entro alcune ore o giorni.

Altri sintomi includono:

• macchie rosse, rosa o viola
• pelle dolorosa
• aree della pelle ampie e grezze (erosioni)
• sintomi che si diffondono agli occhi, alla bocca e ai genitali

Esempi visivi

Il sintomo principale di TEN è il peeling doloroso della pelle. Man mano che la condizione progredisce, il peeling si diffonde rapidamente in tutto il corpo.

Di seguito sono riportati esempi visivi di TEN.

Connessione con la sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS), come la TEN, è una grave condizione della pelle causata da un farmaco o, raramente, associata a un'infezione. Le due condizioni sono sullo stesso spettro di malattia e differiscono in base alla quantità di pelle coinvolta.

SJS è meno grave. Ad esempio, in SJS, meno del 10 percento del corpo è affetto da desquamazione della pelle. In TEN, oltre il 30 percento è interessato.

Tuttavia, SJS è ancora una condizione grave. Richiede anche cure mediche immediate di emergenza.

SJS e TEN spesso si sovrappongono, quindi le condizioni vengono talvolta definite sindrome di Stevens-Johnson / necrolisi epidermica tossica o SJS / TEN.

Fattori di rischio

Sebbene chiunque assuma farmaci può sviluppare TEN, alcune persone hanno un rischio maggiore.

I possibili fattori di rischio includono:

• Età avanzata Le TEN possono colpire persone di tutte le età, ma è più probabile che colpiscano gli anziani.
• Genere. Le femmine possono avere un rischio più elevato di TEN.
• Sistema immunitario indebolito. Le persone con un sistema immunitario indebolito hanno maggiori probabilità di sviluppare TEN. Ciò può verificarsi a causa di condizioni come il cancro o l'HIV.
• AIDS. SJS e TEN sono 1.000 volte più comuni nelle persone con AIDS.
• Genetica. Il rischio è maggiore se si dispone dell'allele HLA-B * 1502, che è più comune nelle persone di origine sud-orientale, cinese e indiana. Il gene può aumentare il rischio di TEN quando si assume un determinato farmaco.
• Storia famigliare. Potrebbe essere più probabile sviluppare TEN se un parente immediato ha avuto la condizione.
• Reazioni farmacologiche passate. Se hai sviluppato TEN dopo aver assunto un certo farmaco, hai un rischio maggiore se prendi lo stesso farmaco.

Diagnosi

Un medico utilizzerà una varietà di test per diagnosticare i sintomi. Ciò può includere:

• Esame fisico. Durante un esame fisico, un medico ispezionerà la pelle per verificare la desquamazione, la tenerezza, il coinvolgimento della mucosa e l'infezione.
• Storia medica. Per capire la tua salute generale, un medico ti chiederà della tua storia medica. Vorranno anche sapere quali farmaci assumi, compresi eventuali nuovi farmaci assunti negli ultimi due mesi, nonché eventuali allergie che hai.
• Biopsia cutanea Durante una biopsia cutanea, un campione di tessuto cutaneo interessato viene rimosso dal corpo e inviato a un laboratorio. Uno specialista utilizzerà un microscopio per esaminare il tessuto e cercare segni di TEN.
• Esame del sangue. Un esame del sangue può aiutare a identificare segni di infezione o altri problemi con gli organi interni.
• Culture. Un medico può anche cercare un'infezione ordinando una coltura di sangue o pelle.

Mentre il medico è in genere in grado di diagnosticare la TEN con un solo esame fisico, viene spesso eseguita una biopsia cutanea per confermare la diagnosi.

Trattamento

In tutti i casi, il trattamento include l'interruzione del farmaco che ha causato la tua reazione.

Altre forme di trattamento dipendono da diversi fattori, come:

• della tua età
• la tua salute generale e la tua storia medica
• la gravità della tua condizione
• le aree del corpo interessate
• la tua tolleranza per determinate procedure

Il trattamento prevede:

• Ricovero in ospedale. Chiunque abbia una TEN deve essere curato in un'unità di masterizzazione.
• Unguenti e bende. Una cura adeguata delle ferite previene ulteriori danni alla pelle e protegge la pelle grezza dalla perdita di liquidi e dalle infezioni. Per proteggere la pelle, il team dell'ospedale utilizzerà pomate e medicazioni per uso topico.
• Fluido endovenoso (IV) ed elettroliti. Un'ampia perdita della pelle simile a ustioni, specialmente nelle TEN, porta a perdita di liquidi e squilibrio elettrolitico. Ti verranno somministrati liquido IV ed elettroliti per ridurre al minimo il rischio. Il team dell'ospedale monitorerà attentamente i tuoi elettroliti, lo stato degli organi interni e lo stato generale del fluido.
• Isolamento. Poiché il danno cutaneo di TEN aumenta il rischio di infezione, sarai isolato dagli altri e potenziali fonti di infezione.

I farmaci usati per trattare le TEN includono:

• Antibiotici. Quasi tutti con TEN ricevono antibiotici per prevenire o curare eventuali infezioni.
• Immunoglobulina endovenosa G (IVIG). Le immunoglobuline sono anticorpi che aiutano il tuo sistema immunitario. IVIG è talvolta usato per controllare la reazione. Questo è un uso off-label di IVIG.
• Etanercept inibitore del TNF alfa e ciclosporina immunosoppressore. Questi sono trattamenti promettenti che sono spesso raccomandati dagli esperti nel trattamento delle TEN. Questo è un uso off-label di entrambi i farmaci.

Parti del corpo specifiche potrebbero richiedere trattamenti diversi. Ad esempio, se la tua bocca è interessata, oltre ad altri trattamenti può essere utilizzato un collutorio specifico per la prescrizione.

Il team dell'ospedale monitorerà attentamente i tuoi occhi e i genitali alla ricerca di segni. Se rilevano segni, useranno trattamenti topici specifici per prevenire complicazioni, come perdita della vista e cicatrici.

Attualmente, non esiste un regime di trattamento standard per la TEN. Il trattamento può variare a seconda dell'ospedale. Ad esempio, alcuni ospedali possono usare IVIG, mentre altri possono usare una combinazione di etanercept e ciclosporina.

Etanercept e ciclosporina non sono attualmente approvati dalla Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento delle TEN. Tuttavia, possono essere utilizzati off-label per questo scopo. L'uso off-label significa che il medico può prescrivere un farmaco per una condizione per la quale non è approvato se ritiene che si possa trarre beneficio dal farmaco. Ulteriori informazioni sull'uso di farmaci da prescrizione off-label.

prospettiva

Il tasso di mortalità per TEN è di circa il 30 percento, ma può essere persino più elevato. Tuttavia, molti fattori influenzano le tue prospettive individuali, tra cui:

• età
• salute generale
• gravità della tua condizione, compresa la superficie corporea interessata
• corso di trattamento

In generale, il recupero può richiedere da 3 a 6 settimane. I possibili effetti a lungo termine includono:

• scolorimento della pelle
• cicatrici
• pelle secca e mucose
• la perdita di capelli
• difficoltà a urinare
• gusto alterato
• anomalie genitali
• cambiamenti della visione, compresa la perdita

Porta via

La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una grave emergenza. Come condizione della pelle pericolosa per la vita, può rapidamente portare a disidratazione e infezione. Consultare immediatamente un medico se tu o qualcuno che conosci ha sintomi di TEN.

Il trattamento include il ricovero in ospedale e il ricovero in una struttura ustionata. Il team dell'ospedale darà la priorità alla cura delle ferite, alla terapia del fluido e alla gestione del dolore. Potrebbero essere necessarie fino a 6 settimane per migliorare, ma il trattamento precoce migliorerà il recupero e le prospettive.