Cos'è la sindrome di Guillain-Barré?
La sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune rara ma grave in cui il sistema immunitario attacca le cellule nervose sane del sistema nervoso periferico (PNS).
Ciò porta a debolezza, intorpidimento e formicolio e può eventualmente causare paralisi.
La causa di questa condizione non è nota, ma in genere è causata da una malattia infettiva, come gastroenterite (irritazione dello stomaco o dell'intestino) o un'infezione polmonare.
Guillain-Barré è raro, colpendo solo circa 1 su 100.000 americani, secondo l'Istituto Nazionale di Disturbi Neurologici e Ictus.
Non esiste una cura per la sindrome, ma il trattamento può ridurre la gravità dei sintomi e ridurre la durata della malattia.
Esistono diversi tipi di Guillain-Barré, ma la forma più comune è la polradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (CIDP). Provoca danni alla mielina.
Altri tipi includono la sindrome di Miller Fisher, che colpisce i nervi cranici.
Quali sono le cause della sindrome di Guillain-Barré?
La causa precisa di Guillain-Barré è sconosciuta. Secondo i Centers for Disease Control and Prevention (CDC), circa due terzi delle persone con Guillain-Barré lo sviluppano subito dopo essere stati malati di diarrea o un'infezione respiratoria.
Ciò suggerisce che una risposta immunitaria impropria alla malattia precedente innesca il disturbo.
L'infezione da Campylobacter jejuni è stata associata a Guillain-Barré. Il Campylobacter è una delle cause batteriche più comuni di diarrea negli Stati Uniti. È anche il fattore di rischio più comune per Guillain-Barré.
Il Campylobacter si trova spesso negli alimenti poco cotti, in particolare il pollame.
Le seguenti infezioni sono state anche associate a Guillain-Barré:
- influenza
- citomegalovirus (CMV), che è un ceppo del virus dell'herpes
- Infezione da virus di Epstein-Barr (EBV) o mononucleosi
- polmonite da micoplasma, che è una polmonite atipica causata da organismi simili a batteri
- HIV o AIDS
Chiunque può ottenere Guillain-Barré, ma è più comune tra gli adulti più anziani.
In casi estremamente rari, le persone possono sviluppare il disturbo giorni o settimane dopo aver ricevuto una vaccinazione.
Il CDC e la Food and Drug Administration (FDA) dispongono di sistemi per monitorare la sicurezza dei vaccini, rilevare i primi sintomi di effetti collaterali e registrare eventuali casi di Guillain-Barré che si sviluppano a seguito di una vaccinazione.
Il CDC afferma che la ricerca indica che è più probabile ottenere Guillain-Barré dall'influenza, piuttosto che dal vaccino.
Quali sono i sintomi della sindrome di Guillain-Barré?
Nella sindrome di Guillain-Barre, il sistema immunitario attacca il sistema nervoso periferico.
I nervi nel sistema nervoso periferico collegano il cervello al resto del corpo e trasmettono segnali ai muscoli.
I muscoli non saranno in grado di rispondere ai segnali che ricevono dal cervello se questi nervi sono danneggiati.
Il primo sintomo è di solito una sensazione di formicolio alle dita dei piedi, dei piedi e delle gambe. Il formicolio si diffonde verso l'alto alle braccia e alle dita.
I sintomi possono progredire molto rapidamente. In alcune persone, la malattia può diventare grave in poche ore.
I sintomi di Guillain-Barré includono:
- sensazioni di formicolio o formicolio nelle dita delle mani e dei piedi
- debolezza muscolare delle gambe che viaggia verso la parte superiore del corpo e peggiora nel tempo
- difficoltà a camminare costantemente
- difficoltà a muovere gli occhi o il viso, parlare, masticare o deglutire
- grave dolore lombare
- perdita di controllo della vescica
- battito cardiaco accelerato
- respirazione difficoltosa
- paralisi
Come viene diagnosticata la sindrome di Guillain-Barré?
All'inizio è difficile diagnosticare Guillain-Barré. Questo perché i sintomi sono molto simili a quelli di altri disturbi neurologici o condizioni che colpiscono il sistema nervoso, come botulismo, meningite o avvelenamento da metalli pesanti.
L'avvelenamento da metalli pesanti può essere causato da sostanze come piombo, mercurio e arsenico.
Il medico farà domande su sintomi specifici e sulla tua storia medica. Assicurati di informare il tuo medico di eventuali sintomi insoliti e se hai avuto malattie o infezioni recenti o precedenti.
I seguenti test vengono utilizzati per confermare una diagnosi:
Tocco spinale
Un colpetto spinale (puntura lombare) comporta il prelievo di una piccola quantità di liquido dalla colonna vertebrale nella parte bassa della schiena. Questo fluido si chiama liquido cerebrospinale. Il liquido cerebrospinale viene quindi testato per rilevare i livelli di proteine.
Le persone con Guillain-Barré hanno in genere livelli di proteine superiori al normale nel loro liquido cerebrospinale.
Elettromiografia
Un'elettromiografia è un test di funzionalità nervosa. Legge l'attività elettrica dei muscoli per aiutare il medico a capire se la debolezza muscolare è causata da danni ai nervi o ai muscoli.
Test di conduzione nervosa
Gli studi di conduzione nervosa possono essere utilizzati per testare la risposta di nervi e muscoli a piccoli impulsi elettrici.
Come viene trattata la sindrome di Guillain-Barré?
Guillain-Barré è un processo infiammatorio autoimmune che si auto-limita, il che significa che si risolverà da solo. Tuttavia, chiunque abbia questa condizione dovrebbe essere ricoverato in ospedale per una stretta osservazione. I sintomi possono peggiorare rapidamente e possono essere fatali se non trattati.
Nei casi più gravi, le persone con Guillain-Barré possono sviluppare paralisi di tutto il corpo. Guillain-Barré può essere letale se la paralisi colpisce il diaframma o i muscoli del torace, impedendo una corretta respirazione.
L'obiettivo del trattamento è ridurre la gravità dell'attacco immunitario e supportare le funzioni del corpo, come la funzione polmonare, mentre il sistema nervoso si ripristina.
I trattamenti possono includere:
Plasmaferesi (scambio plasmatico)
Il sistema immunitario produce proteine chiamate anticorpi che normalmente attaccano sostanze estranee dannose, come batteri e virus. Guillain-Barré si verifica quando il sistema immunitario produce erroneamente anticorpi che attaccano i nervi sani del sistema nervoso.
La plasmaferesi ha lo scopo di rimuovere dal sangue gli anticorpi che attaccano i nervi.
Durante questa procedura, il sangue viene rimosso dal tuo corpo da una macchina. Questa macchina rimuove gli anticorpi dal sangue e quindi restituisce il sangue al tuo corpo.
Immunoglobulina per via endovenosa
Alte dosi di immunoglobuline possono anche aiutare a bloccare gli anticorpi che causano Guillain-Barré. L'immunoglobulina contiene anticorpi normali e sani dei donatori.
La plasmaferesi e l'immunoglobulina endovenosa sono ugualmente efficaci. Spetta a te e al tuo medico decidere quale sia il trattamento migliore.
Altri trattamenti
Potresti ricevere farmaci per alleviare il dolore e prevenire la formazione di coaguli di sangue mentre sei immobile.
Probabilmente riceverai una terapia fisica e occupazionale. Durante la fase acuta della malattia, gli operatori sanitari sposteranno manualmente le braccia e le gambe per mantenerle flessibili.
Una volta che inizi a recuperare, i terapisti lavoreranno con te sul rafforzamento muscolare e su una serie di attività della vita quotidiana (ADL). Ciò può includere attività di cura personale, come vestirsi.
Quali sono le potenziali complicanze della sindrome di Guillain-Barré?
Guillain-Barré colpisce i tuoi nervi. La debolezza e la paralisi che possono verificarsi possono interessare più parti del corpo.
Le complicazioni possono includere difficoltà respiratorie quando la paralisi o la debolezza si diffondono ai muscoli che controllano la respirazione. Potresti aver bisogno di una macchina chiamata respiratore per aiutarti a respirare in questo caso.
Le complicazioni possono anche includere:
- persistente debolezza, intorpidimento o altre sensazioni strane anche dopo il recupero
- problemi di cuore o pressione sanguigna
- dolore
- funzione intestinale o vescicale lenta
- coaguli di sangue e piaghe da decubito dovuti a paralisi
Qual è la prospettiva a lungo termine?
Il periodo di recupero per Guillain-Barré può essere lungo, ma la maggior parte delle persone guarisce.
In generale, i sintomi peggioreranno per 2-4 settimane prima che si stabilizzino. Il recupero può quindi richiedere da poche settimane a qualche anno, ma la maggior parte recupera in 6-12 mesi.
Circa l'80% delle persone colpite da Guillain-Barré può camminare autonomamente a sei mesi e il 60% recupera la propria forza muscolare regolare in un anno.
Per alcuni, il recupero richiede più tempo. Circa il 30 percento presenta ancora qualche debolezza dopo tre anni.
Circa il 3% delle persone colpite da Guillain-Barré sperimenterà una ricaduta dei loro sintomi, come debolezza e formicolio, anche anni dopo l'evento originale.
In rari casi, la condizione può essere pericolosa per la vita, soprattutto se non si riceve un trattamento. I fattori che possono portare a un risultato peggiore includono:
- età avanzata
- malattia grave o in rapido progresso
- ritardo del trattamento, che può provocare più danni ai nervi
- uso prolungato di un respiratore, che può predisporre alla polmonite
I coaguli di sangue e le piaghe da decubito che risultano dall'immobilizzazione possono essere ridotti. I fluidificanti del sangue e le calze compressive possono ridurre al minimo la coagulazione.
Il frequente riposizionamento del corpo allevia la pressione corporea prolungata che porta alla rottura dei tessuti o alle piaghe da decubito.
Oltre ai sintomi fisici, potresti riscontrare difficoltà emotive. Può essere difficile adattarsi alla mobilità limitata e ad una maggiore dipendenza dagli altri. Potresti trovare utile parlare con un terapista.
