Panoramica
La malattia di Parkinson (MdP) è una malattia del cervello che colpisce il movimento e il coordinamento. I neuroni (cellule nervose) in una parte del cervello chiamata sostantia nigra die. Questo porta a una perdita di controllo muscolare.
Altre condizioni condividono alcuni sintomi del PD, ma hanno cause diverse. Queste condizioni sono chiamate parkinsonismo atipico o sindromi parkinsoniane atipiche.
tipi
Il parkinsonismo atipico comprende diverse condizioni simili al PD. Tra questi ci sono:
- Demenza da corpi di Lewy (LBD)
- atrofia del sistema multiplo (MSA)
- paralisi sopranucleare progressiva (PSP)
- degenerazione corticobasale (CBD)
Ognuna di queste sindromi parkinsoniane atipiche si verificano in meno dell'1 percento della popolazione generale:
- LBD: 400 casi per 100.000 persone
- MSA: da 5 a 10 casi per 100.000 persone
- PSP: da 5 a 10 casi per 100.000 persone
- CBD: 1 caso 100.000 persone
Sintomi
I sintomi della PD variano da persona a persona. Alcune persone hanno un tremore, di solito su un lato del corpo. Altri con PD hanno congelamento muscolare o difficoltà di equilibrio. Potresti avere sintomi di PD che sono lievi per anni. Qualcun altro potrebbe avere sintomi che peggiorano rapidamente.
Le sindromi parkinsoniane atipiche hanno ciascuna il proprio set di sintomi:
- LBD: pensiero e declino della memoria. Allucinazioni e difficoltà a stare all'erta sono segni che di solito si manifestano presto.
-
MSA: problemi di deambulazione e di equilibrio sono particolarmente comuni con questa condizione. Potresti anche avere sintomi correlati al sistema nervoso autonomo (ANS), che è la parte del sistema nervoso che controlla funzioni come la digestione e la circolazione. Questi includono:
- stipsi
- incontinenza
- un improvviso calo della pressione sanguigna quando ti alzi (ipotensione ortostatica)
- PSP: i problemi con la deambulazione e l'equilibrio, i movimenti oculari, il linguaggio e le capacità di pensiero sono tra i principali sintomi di questo disturbo.
- CBD: i principali sintomi di questa condizione includono movimenti lenti, difficoltà con movimenti spontanei, rigidità muscolare, tremori gravi e postura o posizionamento anomali degli arti.
PD vs. Parkinsonismo atipico
I sintomi della malattia di Parkinson e del parkinsonismo atipico sono talvolta identici. Questo è il motivo per cui test e imaging sono così importanti per fare una diagnosi accurata. Il Parkinsonismo atipico viene talvolta diagnosticato inizialmente come PD.
Una delle principali differenze tra le due condizioni è che i sintomi atipici del Parkinsonismo tendono ad insorgere prima rispetto al PD. I problemi con l'equilibrio, il congelamento muscolare, le capacità di pensiero, la parola e la deglutizione si manifestano prima. Progrediscono anche più velocemente se si ha un parkinsonismo atipico.
I sintomi della PD spesso compaiono per primi su un lato del corpo. Con il parkinsonismo atipico, i segni sono generalmente presenti su entrambi i lati all'inizio.
Un'altra differenza chiave tra PD e Parkinsonismo atipico è ciò che sta accadendo nel cervello. Se hai la PD, perdi i neuroni che producono la dopamina chimica del cervello. Aiuta a controllare i movimenti. Tuttavia, il tuo cervello ha ancora recettori della dopamina. Quei recettori permettono alla levodopa di droga (Sinemet) di essere sintetizzata in dopamina.
Se hai una sindrome parkinsoniana atipica, tuttavia, potresti perdere i recettori della dopamina. Levodopa non sarà così efficace nel controllo dei sintomi.
Cause e fattori di rischio
Le sindromi parkinsoniane atipiche hanno ciascuna le proprie cause. Gli scienziati non sanno ancora perché le persone sviluppano PD o Parkinsonismo atipico. PD e condizioni come MSA possono avere una componente genetica. La ricerca suggerisce anche che l'esposizione ad alcune tossine ambientali potrebbe essere la causa.
Alcuni cambiamenti cerebrali definiscono ogni condizione:
- LBD: un insolito accumulo di proteina alfa-sinucleina nelle cellule cerebrali.
- PSP: un accumulo di proteina tau nel lobo frontale del cervello, cervelletto, sostantia nigra e tronco encefalico.
- MSA: un accumulo anomalo di proteina alfa-sinucleina che può influenzare la sostantia nigra, il cervelletto e l'ANS.
- CBD: un accumulo di proteine tau che di solito colpisce un lato del corpo e rende difficile il movimento.
Diagnosi
La diagnosi del Parkinsonismo atipico inizia con una revisione di tutti i sintomi e della storia medica.
Un esame neurologico farà anche parte della valutazione. Il medico potrebbe osservarti mentre attraversi la stanza, ti siedi, ti alzi ed esegui altri movimenti di base. Cercheranno problemi con l'equilibrio e il coordinamento. Il medico può anche eseguire alcuni semplici test sulla forza di braccia e gambe.
Puoi fare alcuni test delle tue capacità mentali, come ripetere elenchi di numeri o rispondere a domande sugli eventi attuali.
Il medico può ordinare test di imaging del cervello. Alcuni test comunemente usati includono:
- Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET): un colorante radioattivo chiamato tracciante rivela segni di malattia o lesioni al cervello.
- Scansione a risonanza magnetica (MRI): un campo magnetico e onde radio creano immagini dell'interno del tuo corpo.
- DAT-SPECT: un tipo di tomografia computerizzata (TC) controlla il movimento della dopamina nel cervello.
Trattamento
Al momento non esistono cure per il parkinsonismo atipico. L'obiettivo del trattamento è gestire i sintomi il più a lungo possibile. Il trattamento appropriato per ciascun disturbo dipende dai sintomi e dalla risposta al trattamento.
Per LBD, alcune persone trovano sollievo dai sintomi con inibitori della colinesterasi. Questi farmaci aumentano l'attività dei neurotrasmettitori che influenzano la memoria e il giudizio.
Per PSP, la levodopa e farmaci simili che agiscono come la dopamina sono utili per alcune persone.
La partecipazione alla terapia fisica o occupazionale può anche aiutare con la maggior parte di queste condizioni. Essere fisicamente attivi può anche aiutare ad alleviare i sintomi.
Possibili complicazioni
Forse la complicazione più grave di una di queste condizioni è la demenza. Potresti prima sviluppare un lieve deficit cognitivo (MCI), che potrebbe non interferire troppo con le tue attività quotidiane. Se le tue capacità di pensiero e memoria diminuiscono gradualmente, potresti aver bisogno dell'assistenza della famiglia, di un assistente sanitario a domicilio o di una struttura abitativa assistita.
Poiché queste condizioni influiscono sull'equilibrio e sul coordinamento, il rischio di caduta diventa una preoccupazione importante. Avere PD o Parkinsonismo atipico significa evitare cadute e fratture. Rendi la tua casa più sicura eliminando tappeti, illuminando i corridoi di notte e installando maniglioni nel bagno.
prospettiva
Le sindromi atipiche del Parkinson sono malattie progressive. Ciò significa che i loro sintomi continueranno a peggiorare nel tempo. Sebbene non esistano cure per questi disturbi, esistono trattamenti che possono aiutare a rallentare la loro progressione. È fondamentale assumere i farmaci esattamente come prescritto dal medico. In caso di dubbi sul trattamento, chiamare l'ufficio del medico.
PD e Parkinsonismo atipico influenzano ogni persona in modo diverso. Tali differenze includono il tipo e la gravità dei sintomi, nonché l'aspettativa di vita. La ricerca riportata in American Family Physician ha scoperto che le donne a cui è stata diagnosticata la malattia di Parkinson a 70 anni o più vivono in media altri 11 anni. Gli uomini di età pari o superiore a 70 anni con diagnosi di PD vivono in media circa altri 8 anni. Le persone con Parkinsonismo atipico hanno un'aspettativa di vita più breve.
Queste stime possono variare notevolmente, a seconda della salute generale. Più sei sano quando ti viene diagnosticato, maggiori sono le possibilità di vivere più a lungo con il Parkinsonismo atipico.
