La fibrosi polmonare è una condizione che causa cicatrici polmonari e rigidità. Questo rende difficile respirare. Può impedire al corpo di ottenere abbastanza ossigeno e può eventualmente portare a insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca o altre complicazioni.
I ricercatori attualmente ritengono che una combinazione di esposizione a sostanze irritanti polmonari come determinate sostanze chimiche, fumo e infezioni, insieme alla genetica e all'attività del sistema immunitario, svolgano ruoli chiave nella fibrosi polmonare.
Una volta si pensava che la condizione fosse causata dall'infiammazione. Ora gli scienziati credono che ci sia un processo di guarigione anormale nei polmoni che porta a cicatrici. La formazione di cicatrici polmonari significative alla fine diventa fibrosi polmonare.
Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare?
Potresti avere la fibrosi polmonare per qualche tempo senza alcun sintomo. La mancanza di respiro è in genere il primo sintomo che si sviluppa.
Altri sintomi possono includere:
- tosse secca e acuta che è cronica (a lungo termine)
- debolezza
- fatica
- curvatura delle unghie, che si chiama clubbing
- perdita di peso
- fastidio al petto
Poiché la condizione colpisce generalmente gli anziani, i primi sintomi sono spesso attribuiti erroneamente all'età o alla mancanza di esercizio fisico.
I sintomi all'inizio potrebbero sembrare lievi e progredire nel tempo. I sintomi possono variare da una persona all'altra. Alcune persone con fibrosi polmonare si ammalano molto rapidamente.
Quali sono le cause della fibrosi polmonare?
Le cause della fibrosi polmonare possono essere suddivise in diverse categorie:
- Malattie autoimmuni
- infezioni
- esposizione ambientale
- farmaci
- idiopatico (sconosciuto)
- genetica
Malattie autoimmuni
Le malattie autoimmuni causano l'attacco del sistema immunitario. Le condizioni autoimmuni che possono portare alla fibrosi polmonare includono:
- artrite reumatoide
- lupus eritematoso, comunemente noto come lupus
- sclerodermia
- polimiosite
- dermatomiosite
- vasculite
infezioni
I seguenti tipi di infezione possono causare fibrosi polmonare:
- infezioni batteriche
- infezioni virali, derivanti da epatite C, adenovirus, herpes virus e altri virus
Esposizione ambientale
L'esposizione a cose nell'ambiente o sul posto di lavoro può anche contribuire alla fibrosi polmonare. Ad esempio, il fumo di sigaretta contiene molte sostanze chimiche che possono danneggiare i polmoni e portare a questa condizione.
Altre cose che possono danneggiare i polmoni includono:
- fibre di amianto
- polvere di grano
- polvere di silice
- alcuni gas
- radiazione
farmaci
Alcuni farmaci possono anche aumentare il rischio di sviluppare fibrosi polmonare. Se si assume uno di questi farmaci su base regolare, potrebbe essere necessario un attento monitoraggio da parte del medico.
- farmaci chemioterapici, come ciclofosfamide
- antibiotici, come nitrofurantoina (Macrobid) e sulfasalazina (Azulfidine)
- farmaci cardiaci, come l'amiodarone (Nexterone)
- farmaci biologici come adalimumab (Humira) o etanercept (Enbrel)
idiopatica
In molti casi, la causa esatta della fibrosi polmonare è sconosciuta. In questo caso, la condizione si chiama fibrosi polmonare idiopatica (IPF).
Secondo l'American Lung Association, la maggior parte delle persone con fibrosi polmonare ha IPF.
Genetica
Secondo la Fondazione per la fibrosi polmonare, circa il 3-20% delle persone con IPF ha un altro membro della famiglia con fibrosi polmonare. In questi casi, è noto come fibrosi polmonare familiare o polmonite interstiziale familiare.
I ricercatori hanno collegato alcuni geni alla condizione e sono in corso ricerche sul ruolo della genetica.
Chi è a rischio di fibrosi polmonare?
È più probabile che ti venga diagnosticata una fibrosi polmonare se:
- sono maschi
- hanno un'età compresa tra 40 e 70 anni
- ha una storia di fumo
- avere una storia familiare della condizione
- ha un disturbo autoimmune associato alla condizione
- hanno preso alcuni farmaci associati alla malattia
- sono stati sottoposti a trattamenti antitumorali, in particolare radiazioni toraciche
- lavorare in un'occupazione associata a un rischio maggiore, come l'industria mineraria, l'agricoltura o l'edilizia
Come viene diagnosticata la fibrosi polmonare?
La fibrosi polmonare è uno degli oltre 200 tipi di malattie polmonari esistenti. Poiché ci sono così tanti diversi tipi di malattie polmonari, il medico può avere difficoltà a identificare che la fibrosi polmonare è la causa dei sintomi.
In un sondaggio della Fondazione per la fibrosi polmonare, il 55% degli intervistati ha riferito di essere stato diagnosticato erroneamente ad un certo punto. Le diagnosi errate più comuni sono state asma, polmonite e bronchite.
Utilizzando le linee guida più attuali, si stima che 2 su 3 pazienti con fibrosi polmonare possano ora essere correttamente diagnosticati senza una biopsia.
Combinando le informazioni cliniche e i risultati di un tipo specifico di TAC del torace, il medico avrà maggiori probabilità di diagnosticare con precisione.
Nei casi in cui la diagnosi non è chiara, potrebbe essere necessario un campione di tessuto o una biopsia.
Esistono diversi metodi per eseguire una biopsia polmonare chirurgica, quindi il medico consiglierà quale procedura è la migliore per te.
Il medico può anche utilizzare una varietà di altri strumenti per diagnosticare la fibrosi polmonare o escludere altre condizioni. Questi possono includere:
- pulsossimetria, un test non invasivo dei livelli di ossigeno nel sangue
- esami del sangue per la ricerca di malattie autoimmuni, infezioni e anemia
- un test dei gas nel sangue arterioso per valutare più accuratamente i livelli di ossigeno nel sangue
- un campione di espettorato per verificare la presenza di segni di infezione
- un test di funzionalità polmonare per misurare la capacità polmonare
- un ecocardiogramma o uno stress test cardiaco per vedere se un problema cardiaco sta causando i tuoi sintomi
Come viene trattata la fibrosi polmonare?
Il medico non può invertire le cicatrici polmonari, ma può prescrivere trattamenti per migliorare la respirazione e rallentare la progressione della malattia.
I trattamenti seguenti sono alcuni esempi delle opzioni correnti utilizzate per la gestione della fibrosi polmonare:
- ossigeno supplementare
- prednisone per sopprimere il sistema immunitario e ridurre l'infiammazione
- azatioprina (Imuran) o micofenolato (CellCept) per sopprimere il sistema immunitario
- pirfenidone (Esbriet) o nintedanib (Ofev), farmaci antifibrotici che bloccano il processo di cicatrizzazione nei polmoni
Il medico può anche raccomandare la riabilitazione polmonare. Questo trattamento prevede un programma di esercizi, educazione e supporto per aiutarti a imparare a respirare più facilmente.
Il medico può anche incoraggiarti a modificare il tuo stile di vita. Queste modifiche possono includere quanto segue:
- Dovresti evitare il fumo passivo e prendere provvedimenti per smettere di fumare. Questo può aiutare a rallentare la progressione della malattia e facilitare la respirazione.
- Segui una dieta equilibrata.
- Segui un piano di esercizi sviluppato con la guida del tuo medico.
- Riposare adeguatamente ed evitare lo stress in eccesso.
Un trapianto di polmone può essere raccomandato a persone di età inferiore ai 65 anni con malattia grave.
Qual è la prospettiva per le persone con fibrosi polmonare?
La velocità con cui la fibrosi polmonare spaventa i polmoni delle persone varia. Le cicatrici non sono reversibili, ma il medico può raccomandare trattamenti per ridurre la velocità con cui progredisce la sua condizione.
La condizione può causare una serie di complicazioni, incluso l'insufficienza respiratoria. Ciò accade quando i polmoni non funzionano più correttamente e non riescono a ottenere abbastanza ossigeno nel sangue.
La fibrosi polmonare aumenta anche il rischio di cancro ai polmoni.
Suggerimenti per la prevenzione
Alcuni casi di fibrosi polmonare potrebbero non essere prevenibili. Altri casi sono collegati a fattori di rischio ambientali e comportamentali che possono essere controllati. Segui questi suggerimenti per ridurre il rischio di contrarre la malattia:
- Evita di fumare.
- Evitare il fumo passivo.
- Indossare una maschera o un altro dispositivo di respirazione se si lavora in un ambiente con sostanze chimiche dannose.
Se hai difficoltà a respirare, fissa un appuntamento con il tuo medico. La diagnosi e il trattamento precoci possono migliorare le prospettive a lungo termine per le persone con molte malattie polmonari, inclusa la fibrosi polmonare.
