Cos'è la sindrome della sella vuota?
La sindrome della sella vuota è una rara malattia correlata a una parte del cranio chiamata sella turcica. La sella turcica è una rientranza nell'osso sfenoide alla base del cranio che tiene la ghiandola pituitaria.
Se hai la sindrome della sella vuota, la tua sella turcica non è effettivamente vuota. In realtà, significa che la tua sella turcica è parzialmente o totalmente riempita di liquido cerebrospinale (CSF). Le persone con sindrome della sella vuota hanno anche ghiandole pituitarie più piccole. In alcuni casi, le ghiandole pituitarie non si presentano nemmeno ai test di imaging.
Quando la sindrome della sella vuota è causata da una condizione di base, si chiama sindrome della sella vuota secondaria. Quando non esiste una causa nota, si chiama sindrome della sella vuota primaria.
Quali sono i sintomi?
La sindrome della sella vuota di solito non presenta alcun sintomo. Tuttavia, se hai la sindrome della sella vuota secondaria, potresti avere sintomi correlati alla condizione che la sta causando.
Molte persone con sindrome della sella vuota hanno anche mal di testa cronico. I medici non sono sicuri se questo è legato alla sindrome della sella vuota o alla pressione alta, che hanno anche molte persone con sindrome della sella vuota.
In rari casi, la sindrome della sella vuota è associata all'accumulo di pressione nel cranio, che può portare a:
- liquido spinale che perde dal naso
- gonfiore del nervo ottico all'interno dell'occhio
- problemi di vista
Quali sono le cause?
Sindrome da sella vuota primaria
La causa esatta della sindrome della sella vuota primaria non è chiara. Può essere correlato a un difetto alla nascita nella diaframma sella, una membrana che copre la sella turcica. Alcune persone nascono con una piccola lacrima nella diaframma sella, che può causare la fuoriuscita del liquido cerebrospinale nella sella turcica. I medici non sono sicuri se questa sia una causa diretta della sindrome della sella vuota o semplicemente un fattore di rischio.
Secondo l'Organizzazione nazionale per i disturbi rari, la sindrome della sella vuota colpisce circa il quadruplo delle donne rispetto agli uomini. La maggior parte delle donne con sindrome della sella vuota tende ad essere di mezza età, obese e con ipertensione. Tuttavia, la maggior parte dei casi di sindrome della sella vuota non viene diagnosticata a causa della loro mancanza di sintomi, quindi è difficile dire se il sesso, l'obesità, l'età o la pressione sanguigna siano veri fattori di rischio.
Sindrome da sella vuota secondaria
Diverse cose possono causare la sindrome della sella vuota secondaria, tra cui:
- trauma alla testa
- infezione
- tumori ipofisari
- radioterapia o chirurgia nella zona dell'ipofisi
- condizioni correlate al cervello o alla ghiandola pituitaria, come la sindrome di Sheehan, ipertensione endocranica, neurosarcoidosi o ipofisite
Come viene diagnosticata
La sindrome della sella vuota è difficile da diagnosticare perché di solito non produce alcun sintomo. Se il tuo medico sospetta che tu possa averlo, inizierà con un esame fisico e una revisione della tua storia medica. Probabilmente ordineranno anche scansioni CT o scansioni MRI.
Queste scansioni aiuteranno il tuo medico a determinare se hai la sindrome della sella vuota parziale o totale. Sindrome da sella vuota parziale significa che la tua sella è meno della metà piena di liquido cerebrospinale e che la tua ghiandola pituitaria ha uno spessore da 3 a 7 millimetri (mm). La sindrome della sella vuota totale significa che più della metà del tuo sella è riempita di liquido cerebrospinale e la tua ghiandola pituitaria ha uno spessore di 2 mm o meno.
Come viene trattato?
La sindrome della sella vuota di solito non richiede trattamento a meno che non stia producendo sintomi. A seconda dei sintomi, potresti aver bisogno di:
- un intervento chirurgico per impedire al CSF di fuoriuscire dal naso
- farmaci, come l'ibuprofene (Advil, Motrin), per alleviare il mal di testa
Se hai una sindrome della sella vuota secondaria a causa di una condizione di base, il medico si concentrerà sul trattamento di tale condizione o sulla gestione dei suoi sintomi.
Qual è la prospettiva
Di per sé, la sindrome della sella vuota di solito non ha sintomi o effetti negativi sulla salute generale. Se hai la sindrome della sella vuota secondaria, collabora con il tuo medico per diagnosticare e trattare la causa sottostante.
