I sintomi sono simmetrici nell'acrocianosi primaria, che colpisce entrambe le mani o entrambi i piedi. Nell'acrocianosi secondaria, i sintomi spesso colpiscono solo un lato, possono essere dolorosi o comportare la perdita di tessuto.
I sintomi più comuni sono:
- dita o dita di colore bluastro
- mani e piedi freddi, umidi e sudati
- temperature cutanee inferiori e flusso sanguigno
- gonfiore di mani e piedi
- polso normale
I sintomi peggiorano con il freddo e migliorano con il calore. Il colore delle dita diventa normale quando si spostano le mani in posizione orizzontale, dall'attaccatura verso il basso.
La maggior parte dei neonati ha mani e piedi blu subito dopo la nascita e nelle loro prime ore. I sintomi dell'acrocianosi possono ripresentarsi quando il bambino ha freddo o quando il bambino esce per la prima volta da un bagno. Ma l'acrocianosi non persiste nei neonati.
Cosa lo causa?
Acrocianosi primaria
Si ritiene che l'acrocianosi primaria sia causata dalla costrizione di piccoli vasi sanguigni che riducono il flusso di sangue ricco di ossigeno alle estremità. Questa costrizione o vasospasmo ha diverse ragioni proposte per accadere, tra cui:
- temperature fredde
- vivere in alta quota con una combinazione di pressione dell'ossigeno più bassa, aumento del vento e freddo
- difetto genetico dei vasi sanguigni
La causa dell'acrocianosi nei neonati è attribuita al bambino che si abitua al cambiamento della circolazione sanguigna dall'utero. Il sangue ricco di ossigeno inizialmente circola nel cervello e in altri organi anziché nelle mani e nei piedi.
Non ci sono ricerche specifiche sulle cause dell'acrocianosi. Uno studio del 2011 ha riportato una mancanza di chiarezza nella comunità medica sul fatto che l'acrocianosi sia una singola malattia o varia in base alla causa.
Acrocianosi secondaria
Si sa di più sull'acrocianosi secondaria a causa dei dati di ricerca sulle malattie primarie sottostanti ad essa associate. In alcuni casi, l'acrocianosi può essere il primo segno della malattia primaria.
Le cause dell'acrocianosi secondaria variano ampiamente e comprendono disturbi vascolari, infezioni, disturbi del sangue, tumori solidi, malattie genetiche e alcuni farmaci.
- La causa sottostante più comune è il fenomeno di Raynaud, in cui le estremità diventano pallide, quindi blu e poi rosse.
- Nell'anoressia, la perdita di peso può compromettere la regolazione del calore corporeo. Si stima che dal 21 al 40 percento delle persone con anoressia abbia acrocianosi.)
- I farmaci alcaloidi di Ergot, usati per trattare l'emicrania e il mal di testa, possono causare acrocianosi.
- L'infezione virale trasmessa dalle zanzare chikungunya può causare acrocianosi.
- Fino al 24% delle persone con cancro ha acrocianosi.
Come viene diagnosticata
Il medico ti chiederà informazioni sulla tua storia medica e sui sintomi, quindi eseguirà un esame fisico. La diagnosi di acrocianosi primaria si baserà su mani e piedi (e talvolta naso e orecchie):
- blue-color
- non doloroso
- freddo
- sudato
Il medico può anche utilizzare la capillaroscopia, una tecnica non invasiva che misura la circolazione nei piccoli vasi del letto ungueale.
Possono eseguire altri test per escludere la sindrome di Raynaud e i geloni, due condizioni che coinvolgono anche le estremità bluastre. Avere un polso normale indica che l'azzurro non è causato da una malattia arteriosa con alterata circolazione sanguigna.
Se si sospetta acrocianosi secondaria, il medico ordinerà altre procedure di laboratorio e di imaging per determinare la malattia di base primaria.
Come viene trattato
Acrocianosi primaria
Non esiste un trattamento standard per l'acrocianosi primaria. Pochi studi clinici hanno esaminato l'efficacia del trattamento.
Con neonati e bambini, il riscaldamento del bambino è il trattamento efficace.
Il medico probabilmente ti consiglierà di mantenere le mani e i piedi caldi in casa e di proteggerti dall'esposizione a basse temperature.
La letteratura medica sottolinea che è importante che i medici rassicurino i loro pazienti che la condizione non è dannosa.
Nei casi più gravi, sono stati usati farmaci alfa-bloccanti e calcio-antagonisti, derivati topici dell'acido nicotinico o minoxidil per alleviare i sintomi.
Nei neonati, l'acrocianosi è considerata normale.
Acrocianosi secondaria
Il trattamento della malattia di base può migliorare i sintomi dell'acrocianosi.
Qual è la prospettiva?
L'acrocianosi primaria è una condizione rara e benigna con una buona prospettiva. Sono disponibili alcuni trattamenti che possono ridurre i sintomi nei casi più gravi.
Nei neonati, l'acrocianosi è normale e scompare da sola.
L'acrocianosi secondaria può essere grave, a seconda della malattia di base. Consulta il tuo medico se hai sintomi di acrocianosi. Possono determinare se esiste una condizione di base che richiede un trattamento.
