Sclerosi sistemica (SS)
La sclerosi sistemica (SS) è un disturbo autoimmune. Ciò significa che è una condizione in cui il sistema immunitario attacca il corpo. Il tessuto sano viene distrutto perché il sistema immunitario pensa erroneamente che sia una sostanza estranea o un'infezione. Esistono molti tipi di disturbi autoimmuni che possono colpire diversi sistemi corporei.
La SS è caratterizzata da cambiamenti nella consistenza e nell'aspetto della pelle. Ciò è dovuto alla maggiore produzione di collagene. Il collagene è un componente del tessuto connettivo.
Ma il disturbo non si limita ai cambiamenti della pelle. Può influire su:
- vasi sanguigni
- muscoli
- cuore
- apparato digerente
- polmoni
- reni
Le caratteristiche della sclerosi sistemica possono comparire in altri disturbi autoimmuni. Quando ciò si verifica, si chiama un disturbo connettivo misto.
La malattia si riscontra in genere nelle persone dai 30 ai 50 anni, ma può essere diagnosticata a qualsiasi età. Alle donne è più probabile che agli uomini venga diagnosticata questa condizione. I sintomi e la gravità della condizione variano da una persona all'altra in base ai sistemi e agli organi coinvolti.
La sclerosi sistemica è anche chiamata sclerodermia, sclerosi sistemica progressiva o sindrome CREST. "CREST" significa:
- calcinosi
- Il fenomeno di Raynaud
- dismotilità esofagea
- sclerodattilia
- telangiectasia
La sindrome di CREST è una forma limitata del disturbo.
Immagini di sclerosi sistemica (sclerodermia)
Sintomi della sclerosi sistemica
Le SS possono interessare la pelle solo nelle prime fasi della malattia. Potresti notare ispessimento della pelle e aree lucide che si sviluppano intorno alla bocca, al naso, alle dita e ad altre aree ossee.
Man mano che la condizione progredisce, è possibile che inizi ad avere movimenti limitati delle aree interessate. Altri sintomi includono:
- la perdita di capelli
- depositi di calcio o grumi bianchi sotto la pelle
- piccoli vasi sanguigni dilatati sotto la superficie della pelle
- dolori articolari
- fiato corto
- una tosse secca
- diarrea
- stipsi
- difficoltà a deglutire
- reflusso esofageo
- gonfiore addominale dopo i pasti
Potresti iniziare a sperimentare spasmi dei vasi sanguigni nelle dita delle mani e dei piedi. Quindi, le estremità possono diventare bianche e blu quando sei freddo o senti uno stress emotivo estremo. Questo si chiama fenomeno di Raynaud.
Cause della sclerosi sistemica
La SS si verifica quando il corpo inizia a produrre troppo collagene e si accumula nei tessuti. Il collagene è la principale proteina strutturale che compone tutti i tessuti.
I medici non sono sicuri di ciò che provoca l'organismo a produrre troppo collagene. La causa esatta di SS non è nota.
Fattori di rischio per la sclerosi sistemica
I fattori di rischio che possono aumentare le possibilità di sviluppare la condizione includono:
- essere nativi americani
- essere afro-americano
- essere femmina
- utilizzando alcuni farmaci chemioterapici come la bleomicina
- essendo esposto a polvere di silice e solventi organici
Non esiste un modo noto per prevenire le SS se non quello di ridurre i fattori di rischio che puoi controllare.
Diagnosi di sclerosi sistemica
Durante un esame fisico, il medico può identificare i cambiamenti della pelle che sono sintomatici di SS.
L'ipertensione può essere causata da alterazioni renali da sclerosi. Il medico può ordinare esami del sangue come test sugli anticorpi, fattore reumatoide e tasso di sedimentazione.
Altri test diagnostici possono includere:
- una radiografia del torace
- un'analisi delle urine
- una TAC dei polmoni
- biopsie cutanee
Trattamento per la sclerosi sistemica
Il trattamento non può curare la condizione, ma può aiutare a ridurre i sintomi e rallentare la progressione della malattia. Il trattamento si basa in genere sui sintomi di una persona e sulla necessità di prevenire le complicanze.
Il trattamento per i sintomi generalizzati può comportare:
- corticosteroidi
- immunosoppressori, come metotrexato o citoxano
- farmaci antinfiammatori non steroidei
A seconda dei sintomi, il trattamento può includere anche:
- farmaci per la pressione arteriosa
- farmaci per aiutare la respirazione
- Fisioterapia
- terapia della luce, come la fototerapia ultravioletta A1
- unguento alla nitroglicerina per trattare aree localizzate di inasprimento della pelle
È possibile apportare modifiche allo stile di vita per rimanere in salute con lo sclerodermia, come evitare di fumare sigarette, rimanere fisicamente attivi ed evitare cibi che scatenano bruciori di stomaco.
Potenziali complicanze della sclerosi sistemica
Alcune persone con SS sperimentano una progressione dei loro sintomi. Le complicazioni possono includere:
- insufficienza cardiaca
- cancro
- insufficienza renale
- ipertensione
Qual è la prospettiva per le persone con sclerosi sistemica?
I trattamenti per le SS sono drasticamente migliorati negli ultimi 30 anni. Anche se non esiste ancora una cura per le SS, ci sono molti trattamenti diversi che possono aiutarti a gestire i sintomi. Parlate con il vostro medico se uno qualsiasi dei sintomi si frappone alla vita quotidiana. Possono lavorare con te per adattare il tuo piano di trattamento.
Dovresti anche chiedere al tuo medico di aiutarti a trovare gruppi di supporto locali per SS. Parlare con altre persone che hanno esperienze simili come puoi rendere più facile far fronte a una condizione cronica.
