Panoramica
Il pemfigoide è una rara malattia autoimmune che può svilupparsi a qualsiasi età, anche nei bambini, ma che colpisce più spesso gli anziani. Il pemfigoide è causato da un malfunzionamento del sistema immunitario e provoca eruzioni cutanee e vesciche su gambe, braccia e addome.
Il pemfigoide può anche causare vesciche sulle mucose. Le mucose producono muco che aiuta a proteggere l'interno del tuo corpo. Il pemfigoide si trova sulle mucose di occhi, naso, bocca e genitali. Può verificarsi anche durante la gravidanza in alcune donne.
Non esiste una cura per il pemfigoide, ma ci sono varie opzioni di trattamento.
Tipi di pemfigoidi
Tutti i tipi di pemfigoide sono causati dal sistema immunitario che attacca i tessuti sani. Appaiono come eruzioni cutanee e vesciche piene di liquido. I tipi di pemfigoide differiscono in termini di dove si verificano le vesciche sul corpo e quando si verificano.
Pemfigoide bolloso
In caso di pemfigoide bolloso - il più comune dei tre tipi - la formazione di vesciche cutanee si verifica più comunemente su braccia e gambe in cui si verificano movimenti. Ciò include le aree intorno alle articolazioni e nella parte inferiore dell'addome.
Pemfigoide cicatriziale
Il pemfigoide cicatriziale, chiamato anche pemfigoide della mucosa, si riferisce alle vesciche che si formano sulle mucose. Questo include:
- bocca
- occhi
- naso
- gola
- genitali
I siti più comuni colpiti sono la bocca e gli occhi. L'eruzione cutanea e le vesciche possono iniziare in una di queste aree e diffondersi alle altre se non trattate. Se non viene trattato negli occhi, può causare cicatrici, che a loro volta possono portare alla cecità.
Gestation pemfigoide
Quando si verificano vesciche durante o subito dopo la gravidanza, si parla di gestazione pemfigoide. In precedenza era chiamato herpes gestationis, anche se non è correlato al virus dell'herpes.
Le vesciche si sviluppano in genere durante il secondo o il terzo trimestre, ma possono verificarsi in qualsiasi momento durante la gravidanza o fino a sei settimane dopo il parto. Le vesciche tendono a formarsi su braccia, gambe e addome.
Cause e fattori di rischio
Il pemfigoide è una malattia autoimmune. Ciò significa che il tuo sistema immunitario inizia erroneamente ad attaccare i tuoi tessuti sani. Nel caso del pemfigoide, il sistema immunitario crea anticorpi per attaccare il tessuto appena sotto lo strato esterno della pelle. Ciò provoca la separazione degli strati di pelle e provoca vesciche dolorose. Non è del tutto chiaro il motivo per cui il sistema immunitario reagisce in questo modo nelle persone che vivono con il pemfigoide.
In molti casi, non esiste nemmeno un trigger specifico per il pemfigoide. In alcuni casi, tuttavia, può essere causato da:
- alcuni farmaci
- radioterapia
- terapia della luce ultravioletta
Le persone con altri disturbi autoimmuni sono a maggior rischio di sviluppare pemfigoide. È anche più comune negli anziani rispetto a qualsiasi altra fascia di età e sembra verificarsi leggermente più nelle donne rispetto agli uomini.
Sintomi del pemfigoide
Il sintomo più comune del pemfigoide è la formazione di vesciche su braccia, gambe, addome e mucose. Sono comuni anche orticaria e prurito. Le vesciche hanno determinate caratteristiche, indipendentemente da dove si formano sul corpo:
- un'eruzione rossa si sviluppa prima delle vesciche
- le vesciche sono grandi e piene di liquido che di solito è chiaro, ma può contenere del sangue
- le vesciche sono spesse e non si rompono facilmente
- la pelle intorno alle vesciche può apparire normale o leggermente rossa o scura
- le vesciche rotte sono generalmente sensibili e dolorose
Diagnosi di pemfigoide
Il tuo dermatologo sarà in grado di fare una diagnosi abbastanza ferma semplicemente esaminando le tue vesciche. Ulteriori test saranno necessari per prescrivere il giusto trattamento.
Il medico potrebbe voler eseguire una biopsia cutanea, che comporta la rimozione di piccoli campioni di pelle dalle aree interessate. I tecnici di laboratorio testeranno questi campioni per gli anticorpi del sistema immunitario caratteristici del pemfigoide. Questi anticorpi possono anche essere rilevati nel sangue, quindi potrebbe essere necessario prelevare un piccolo campione di sangue.
Trattamenti per il pemfigoide
Il pemfigoide non può essere curato, ma i trattamenti di solito hanno molto successo nell'alleviare i sintomi. I corticosteroidi, in forma di pillola o topica, saranno probabilmente il primo trattamento prescritto dal medico. Questi farmaci riducono l'infiammazione e possono aiutare a curare le vesciche e alleviare il prurito. Tuttavia, possono anche causare effetti collaterali significativi, in particolare a seguito di un uso a lungo termine, quindi il medico ti assottiglierà dai corticosteroidi dopo che le vesciche si saranno chiarite.
Un'altra opzione di trattamento è quella di assumere farmaci che sopprimono il sistema immunitario, spesso in combinazione con i corticosteroidi. Gli immunosoppressori aiutano, ma possono metterti a rischio di altre infezioni. Alcuni antibiotici, come la tetraciclina, possono anche essere prescritti per ridurre l'infiammazione e l'infezione.
Prospettive a lungo termine
Con un trattamento completo, le prospettive per il pemfigoide sono buone. Molte persone rispondono bene ai farmaci. La malattia spesso scompare dopo alcuni anni di trattamento. Ma il pemfigoide può tornare in qualsiasi momento, anche con un trattamento adeguato.
Se sviluppa vesciche inspiegabili, consultare il medico. La diagnosi e il trattamento tempestivi aiuteranno a gestire questa condizione più rapidamente.
