Cos'è il virus PML?
PML sta per leucoencefalopatia multifocale progressiva. È una malattia virale aggressiva del sistema nervoso centrale. Il virus attacca le cellule che producono la mielina. La mielina è una sostanza grassa che ricopre e protegge le fibre nervose nel cervello, che aiuta a condurre i segnali elettrici. La PML può provocare sintomi che colpiscono praticamente qualsiasi parte del tuo corpo.
La PML è rara. Negli Stati Uniti e in Europa messi insieme, circa 4.000 persone ottengono la PML ogni anno. È una condizione pericolosa per la vita.
Continua a leggere per saperne di più sui sintomi, i fattori di rischio e il trattamento per questa malattia virale non comune ma grave.
Cosa causa la PML?
La PML è causata da un'infezione chiamata virus John Cunningham (JC). La PML può essere rara, ma il virus JC è abbastanza comune. In effetti, fino all'85% degli adulti nella popolazione generale ha il virus.
Puoi ottenere il virus JC in qualsiasi momento della tua vita, ma la maggior parte di noi è infetta durante l'infanzia. Un sistema immunitario normale e sano non ha problemi a tenere sotto controllo il virus. Il virus di solito rimane dormiente nei linfonodi, nel midollo osseo o nei reni per tutta la vita.
Molte persone con il virus JC non ottengono mai la PML.
Se il sistema immunitario viene gravemente compromesso per qualsiasi motivo, il virus può essere riattivato. Quindi si dirige verso il cervello, dove si moltiplica e inizia il suo attacco alla mielina.
Quando la mielina è danneggiata, inizia a formarsi il tessuto cicatriziale. Questo processo si chiama demielinizzazione. Le lesioni risultanti dal tessuto cicatriziale interferiscono con gli impulsi elettrici mentre viaggiano dal cervello ad altre parti del corpo. Quel gap comunicativo può creare una varietà di sintomi che colpiscono praticamente qualsiasi parte del corpo.
Ulteriori informazioni: Demielinizzazione: cos'è e perché succede? »
Quali sono i sintomi?
Finché il virus JC rimane inattivo, probabilmente non sarai mai consapevole di averlo.
Una volta attivato, la PML può causare rapidamente molti danni alla mielina. Ciò rende difficile per il cervello inviare messaggi ad altre parti del corpo.
I sintomi dipendono da dove si formano le lesioni. La gravità dei sintomi dipende dall'entità del danno.
Inizialmente, i sintomi sono simili a quelli di alcune condizioni preesistenti come l'HIV-AIDS o la sclerosi multipla. Questi sintomi includono:
- debolezza generale che peggiora costantemente
- goffaggine e problemi di equilibrio
- perdita sensoriale
- difficoltà ad usare braccia e gambe
- cambiamenti alla visione
- perdita di abilità linguistiche
- caduta del viso
- cambiamenti di personalità
- problemi di memoria e lentezza mentale
I sintomi possono progredire rapidamente per includere complicazioni come demenza, convulsioni o coma. La PML è un'emergenza medica pericolosa per la vita.
Chi è a rischio di sviluppare PML?
La PML è rara nelle persone che hanno un sistema immunitario sano. È conosciuta come un'infezione opportunistica perché sfrutta un sistema immunitario già compromesso dalla malattia. Sei a maggior rischio di sviluppare PML se:
- ha l'HIV-AIDS
- ha leucemia, morbo di Hodgkin, linfoma o altri tumori
- sono in terapia a lungo termine con corticosteroidi o immunosoppressori a causa di un trapianto di organi
Hai anche un leggero rischio se hai una condizione autoimmune come la sclerosi multipla (SM), l'artrite reumatoide, la malattia di Crohn o l'eritematosi sistemica del lupus. Questo rischio è maggiore se il piano di trattamento include un farmaco che sopprime parte del sistema immunitario, noto come immunomodulatore.
Ulteriori informazioni: il virus JC e i rischi per i pazienti con SM »
La PML è un potenziale effetto collaterale di alcuni farmaci modificanti la malattia usati per trattare la SM, tra cui:
- dimetilfumarato (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Più a lungo prendi questi farmaci, maggiore è il rischio di sviluppare la PML.
Come viene diagnosticata la PML?
Il medico può sospettare la PML in base al decorso progressivo dei sintomi, alle condizioni preesistenti e ai farmaci assunti. I test diagnostici possono includere:
- Esame del sangue: un campione di sangue può rivelare di avere anticorpi del virus JC. Un livello molto elevato di anticorpi potrebbe indicare la PML.
- Puntura lombare ( prelievo spinale): un campione del liquido spinale può contenere anche anticorpi del virus JC, che possono aiutare nella diagnosi.
- Test di imaging: le scansioni MRI o CT possono rilevare lesioni nella sostanza bianca nel cervello. Se hai la PML, ci saranno più lesioni attive.
- Biopsia cerebrale: un pezzo di tessuto viene rimosso dal cervello ed esaminato al microscopio.
Esiste un trattamento per la PML?
Non esiste un trattamento specifico per la PML. La terapia sarà adattata alle circostanze individuali, come ciò che ha causato la PML, nonché ad altre considerazioni sulla salute.
Se prendi farmaci che influenzano il tuo sistema immunitario, dovrai smettere di prenderli immediatamente.
Il trattamento ruota attorno al miglioramento della funzione del sistema immunitario. Un modo per farlo è tramite lo scambio del plasma. Questo si ottiene con una trasfusione di sangue. La procedura aiuta a liberare il tuo sistema dai farmaci che hanno causato la PML in modo che il tuo sistema immunitario possa tornare a combattere il virus.
Se hai la PML a causa dell'HIV-AIDS, il trattamento può comportare una terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART). Questa è una combinazione di farmaci antivirali che aiutano a ridurre la riproduzione virale.
Il trattamento può includere anche terapie di supporto e sperimentali.
Cosa posso aspettarmi?
Se si è a rischio di PML e si verificano sintomi, consultare immediatamente un medico. La PML può causare danni al cervello, gravi disabilità e morte.
Nei primi mesi dopo la diagnosi, il tasso di mortalità per PML è del 30-50 percento.
Ci sono anche alcuni sopravvissuti a lungo termine della PML. La tua prospettiva dipende dalla gravità della condizione e dalla velocità con cui ricevi il trattamento.
C'è un modo per prevenirlo?
Non esiste un modo noto per prevenire il virus JC. Non puoi nemmeno eliminare completamente il rischio di PML, ma puoi prendere una decisione informata sui farmaci che sopprimono il sistema immunitario.
Se hai un disturbo del sistema immunitario e stai pensando di assumere un immunomodulatore, parla con il tuo medico dei rischi della PML.
Probabilmente farai un esame del sangue per vedere se hai anticorpi del virus JC. Il livello di anticorpi può aiutare il medico a valutare il rischio di sviluppare la PML. Un colpetto spinale può anche essere utile.
Se risulta negativo per gli anticorpi del virus JC, può essere consigliato di ripetere il test regolarmente per rivalutare il rischio. Questo perché è possibile acquisire il virus JC in qualsiasi momento.
Il medico deve anche considerare l'uso passato di farmaci immunosoppressori.
Se decidi di assumere uno di questi farmaci, il medico ti insegnerà i segni e i sintomi della PML. Se manifesta uno di questi sintomi, informi immediatamente il medico. Se si sospetta la PML, è necessario interrompere l'assunzione del farmaco fino a quando non può essere confermato.
Continuare a monitorare la salute e consultare il medico come consigliato.
