Che cos'è la vasculite necrotizzante?
La vasculite necrotizzante o vasculite necrotizzante sistemica (SNV) è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. In genere colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni.
Questa infiammazione può interrompere il normale flusso sanguigno. Provoca danni alla pelle e ai muscoli, inclusa la necrosi. La necrosi è la morte di tessuti e organi. L'infiammazione può anche causare ispessimento e cicatrici dei vasi sanguigni, e possibilmente morire nel tempo.
I vasi sanguigni interessati possono trovarsi in qualsiasi parte del corpo. L'effetto della vasculite necrotizzante dipende da dove si trovano i vasi sanguigni interessati e da quanti danni causano.
Quali sono le cause della vasculite necrotizzante?
Questa è una malattia rara e i medici non sanno cosa la causa. Tuttavia, si ritiene che l'autoimmunità svolga un ruolo in questo disturbo. L'autoimmunità si verifica quando il corpo forma anticorpi e attacca i propri tessuti e organi.
È più probabile che sviluppi questa malattia se hai una condizione autoimmune, come l'artrite reumatoide (RA) o il lupus eritematoso sistemico (LES).
Altre condizioni associate a SNV includono:
- epatite B
- poliarterite nodosa
- Malattia di Kawasaki o sindrome dei linfonodi mucocutanei
- sclerodermia
- granulomatosi associata a poliangioite
Molte di queste condizioni associate possono influenzare le arterie e i vasi sanguigni.
In che modo la vasculite necrotizzante influenza i bambini?
SNV è molto raro nei bambini, ma si verifica. Secondo uno studio del 2016, i bambini con diagnosi di malattia di Kawasaki hanno un rischio maggiore di SNV. La malattia di Kawasaki è la principale causa di malattie cardiache nei bambini in parti del mondo sviluppato, compresi gli Stati Uniti e il Giappone.
Quali sono i sintomi della vasculite necrotizzante?
Poiché questa condizione colpisce i vasi sanguigni, potrebbero verificarsi sintomi in varie parti del corpo. Non esiste un unico insieme di sintomi che può sicuramente indicare che hai vasculite necrotizzante.
Potresti notare i sintomi iniziali da solo senza un test medico. Questi includono:
- brividi
- fatica
- febbre
- perdita di peso
Altri primi sintomi sono rilevabili solo attraverso un esame del sangue. Questi includono la leucocitosi, che comporta un elevato numero di globuli bianchi (globuli bianchi) e anemia.
Man mano che la malattia progredisce, i sintomi possono peggiorare e diventare più vari. I tuoi sintomi specifici dipendono da quali parti del tuo corpo sono interessate. Tu forse hai:
- dolore
- scolorimento della pelle
- lesioni, che di solito si vedono sulle gambe
- ulcere sulla pelle o sui genitali o in bocca
In alcuni casi, la condizione può essere limitata alla pelle. In altri casi, potresti sviluppare danni ai reni o sanguinamento nei polmoni. Se il tuo cervello è colpito, potresti avere difficoltà a deglutire, parlare o muoverti.
Come viene diagnosticata la vasculite necrotizzante?
Nella maggior parte dei casi, il medico preleverà prima un campione di sangue. Questo campione sarà testato per gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Se questi anticorpi si trovano nel campione di sangue, potresti avere SNV.
Il medico può sospettare di avere questa condizione se il test ANCA torna positivo e i sintomi colpiscono almeno due organi o altre parti del corpo.
Il medico potrebbe eseguire ulteriori test per confermare la diagnosi. Questi test potrebbero includere una biopsia dell'area interessata o una radiografia. È inoltre possibile eseguire un esame del sangue dell'epatite e un'analisi delle urine. In alcuni casi, una radiografia del torace li aiuterà a identificare se ci sono problemi di flusso sanguigno sottostanti che si verificano nel tuo corpo.
Come viene trattata la vasculite necrotizzante?
Una volta confermata la diagnosi, il primo obiettivo del medico sarà quello di ridurre l'infiammazione che potrebbe causare danni ai vasi sanguigni. Una volta che la vasculite è in uno stato di remissione (cioè è sotto controllo), il medico prescriverà quindi una terapia di mantenimento nel tentativo di mantenere questo stato.
Inizialmente, la vasculite necrotizzante viene trattata con un tipo di steroide chiamato corticosteroide. Questo tipo di trattamento aiuta a ridurre l'infiammazione. I corticosteroidi sono inizialmente prescritti a dosi elevate.
Se la malattia diventa meno grave, il medico può gradualmente ridurre il dosaggio del farmaco. Il prednisolone (Pred Mild) e il metilprednisolone (Medrol) sono due esempi di questi corticosteroidi.
Potrebbe anche essere necessario iniziare a prendere ciclofosfamide se i sintomi non migliorano o se sono molto gravi. Questo è un farmaco chemioterapico usato per curare i tumori. La ciclofosfamide si è dimostrata efficace nel trattamento di alcune forme di vasculite.
Continuerai a prendere questi farmaci anche dopo che i sintomi scompaiono. Dovresti prenderli per almeno un anno dopo aver smesso di avere sintomi.
Il medico può anche prescrivere una terapia biologica se il trattamento convenzionale non è efficace. Questo tipo di terapia prende di mira parti specifiche del sistema immunitario. Un esempio di farmaco è il rituximab (Rituxan).
Una volta entrato nella remissione, il medico prescriverà i farmaci per la terapia di mantenimento mentre ridurrà il trattamento con gli steroidi. I possibili farmaci usati per la terapia di mantenimento includono azatioprina (Imuran, Azasan) e metotrexato. Questi sono entrambi farmaci immunosoppressori.
Altre aree del tuo corpo devono essere attentamente monitorate durante il trattamento per SNV:
- sistema nervoso
- cuore
- polmoni
- reni
Se si sviluppano condizioni che interessano queste aree, il medico può prescrivere un trattamento adeguato anche per quelle.
È possibile prevenire la vasculite necrotizzante?
Poiché si tratta di un disturbo autoimmune con una causa sconosciuta, non esiste un modo noto per prevenire l'insorgenza di SNV.
Qual è la prospettiva per quelli con vasculite necrotizzante?
Questa rara condizione è curabile. Tuttavia, i danni a qualsiasi area interessata da SNV non possono essere annullati.
Le prospettive per coloro con questa diagnosi variano e dipendono dalla gravità del danno tissutale prima dell'inizio del trattamento.
Le possibili complicanze includono infezioni dovute alla soppressione del sistema immunitario durante il trattamento e infezioni secondarie del tessuto necrotizzato.
Uno studio del 2015 indica anche che quelli con SNV hanno un rischio più elevato di sviluppare crescite e tumori maligni.
