Sarcoma Dei Tessuti Molli (rabdomiosarcoma)

2024 Autore: Jesus Peterson | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-17 11:19

Cos'è il sarcoma dei tessuti molli?

Il sarcoma è un tipo di cancro che si sviluppa nelle ossa o nei tessuti molli. Il tuo tessuto molle include:

• vasi sanguigni
• nervi
• tendini
• muscoli
• Grasso
• tessuto fibroso
• gli strati inferiori della pelle (non lo strato esterno)
• il rivestimento delle articolazioni

Diversi tipi di escrescenze anomale possono verificarsi nei tessuti molli. Se una crescita è un sarcoma, allora è un tumore o un tumore maligno. Maligno significa che parti del tumore possono staccarsi e diffondersi nei tessuti circostanti. Queste cellule fuggite si muovono in tutto il corpo e si depositano nel fegato, nei polmoni, nel cervello o in altri organi importanti.

I sarcomi dei tessuti molli sono relativamente rari, soprattutto se confrontati con i carcinomi, un altro tipo di tumore maligno. I sarcomi possono essere pericolosi per la vita, soprattutto se diagnosticati quando un tumore è già grande o si è diffuso ad altri tessuti.

I sarcomi dei tessuti molli si trovano più spesso nelle braccia o nelle gambe, ma possono anche essere trovati nel tronco, negli organi interni, nella testa e nel collo e nella parte posteriore della cavità addominale.

Esistono molti tipi di sarcomi dei tessuti molli. Un sarcoma è classificato dal tessuto in cui è cresciuto:

• I tumori maligni nei grassi sono chiamati liposarcomi.
• Nella muscolatura liscia intorno agli organi interni, i sarcomi cancerosi sono noti come leiomiosarcomi.
• I rabdomiosarcomi sono tumori maligni nei muscoli scheletrici. Il muscolo scheletrico si trova nelle braccia, nelle gambe e in altre aree del corpo. Questo tipo di muscolo consente il movimento.
• I tumori dello stroma gastrointestinale (GIST) sono tumori maligni che iniziano nel tratto gastrointestinale (GI) o tratto digestivo.

Sebbene si verifichino anche negli adulti, i rabdomiosarcomi sono i sarcomi dei tessuti molli più comuni nei bambini e negli adolescenti.

Altri sarcomi dei tessuti molli che sono molto rari includono:

• neurofibrosarcomas
• schwannomi maligni
• sarcomi neurogeni
• sarcomi sinoviali
• angiosarcomi
• Sarcomi di Kaposi
• fibrosarcoma
• mesenchimomi maligni
• sarcomi alveolari delle parti molli
• sarcomi epitelioidi
• sarcomi a cellule chiare
• sarcomi pleomorfi indifferenziati
• tumori delle cellule del fuso

Quali sono i sintomi di un sarcoma dei tessuti molli?

Nelle sue fasi iniziali, un sarcoma dei tessuti molli non può causare alcun sintomo. Un nodulo indolore o una massa sotto la pelle del braccio o della gamba può essere il primo segno di un sarcoma dei tessuti molli. Se un sarcoma dei tessuti molli si sviluppa nello stomaco, potrebbe non essere scoperto fino a quando non è molto grande e preme su altre strutture. Potresti avere dolore o difficoltà respiratorie a causa di un tumore che spinge i polmoni.

Un altro possibile sintomo è un blocco intestinale. Ciò può verificarsi se un tumore dei tessuti molli sta crescendo nello stomaco. Il tumore spinge troppo forte contro l'intestino e impedisce al cibo di muoversi facilmente. Altri sintomi includono sangue nelle feci o nel vomito o feci nere e catramose.

Quali sono le cause sarcomi dei tessuti molli?

Di solito, la causa di un sarcoma dei tessuti molli non viene identificata.

L'eccezione a questo è il sarcoma di Kaposi. Il sarcoma di Kaposi è un tumore del rivestimento del sangue o dei vasi linfatici. Questo tumore provoca lesioni viola o marroni sulla pelle. È dovuto all'infezione da herpes virus umano 8 (HHV-8). Si verifica spesso nelle persone con ridotta funzione immunitaria, come quelle infette da HIV, ma può anche insorgere senza infezione da HIV.

Chi è a rischio di sviluppare un sarcoma dei tessuti molli?

Fattori di rischio genetici

Alcune mutazioni o difetti del DNA ereditati o acquisiti possono renderti più incline a sviluppare un sarcoma dei tessuti molli:

• La sindrome del nevo delle cellule basali aumenta il rischio di cancro della pelle delle cellule basali, rabdomiosarcoma e fibrosarcoma.
• Il retinoblastoma ereditario provoca una sorta di tumore all'occhio infantile, ma può anche aumentare il rischio di altri sarcomi dei tessuti molli.
• La sindrome di Li-Fraumeni aumenta il rischio di molti tipi di cancro, spesso a causa dell'esposizione alle radiazioni.
• La sindrome di Gardner porta a tumori allo stomaco o all'intestino.
• La neurofibromatosi può causare tumori della guaina nervosa.
• La sclerosi tuberosa può provocare rabdomiosarcoma.
• La sindrome di Werner può causare molti problemi di salute, incluso un aumentato rischio di tutti i sarcomi dei tessuti molli.

Esposizione alle tossine

L'esposizione a determinate tossine, come la diossina, il cloruro di vinile, l'arsenico e gli erbicidi che contengono acido fenossiacetico a dosi elevate può aumentare il rischio di sviluppare sarcomi dei tessuti molli.

Esposizione alle radiazioni

L'esposizione alle radiazioni, in particolare la radioterapia, può essere un fattore di rischio. La radioterapia tratta spesso tumori più comuni come carcinoma mammario, carcinoma prostatico o linfomi. Tuttavia, questa terapia efficace può aumentare il rischio di sviluppare alcune altre forme di cancro, come un sarcoma dei tessuti molli.

Come viene diagnosticato il sarcoma dei tessuti molli?

I medici di solito possono diagnosticare il sarcoma dei tessuti molli solo quando il tumore diventa abbastanza grande da essere notato perché ci sono pochissimi sintomi precoci. Quando il cancro provoca segni riconoscibili, potrebbe già essersi diffuso ad altri tessuti e organi del corpo.

Se il tuo medico sospetta un sarcoma dei tessuti molli, otterrà una storia familiare completa per vedere se altri membri della tua famiglia potrebbero avere avuto rare forme di cancro. Probabilmente avrai anche un esame fisico per verificare la tua salute generale. Questo può aiutare a determinare i trattamenti che sarebbero i migliori per te.

Tecniche di produzione di immagini

Il medico studierà la posizione del tumore utilizzando scansioni di imaging come semplici radiografie o una TAC. La TAC può anche comportare l'uso di un colorante iniettato per rendere più facile la visione del tumore. Il medico può anche ordinare una risonanza magnetica, una scansione PET o un'ecografia.

Biopsia

Alla fine, una biopsia deve confermare la diagnosi. Questo test di solito comporta l'inserimento di un ago in un tumore e la rimozione di un piccolo campione.

In alcuni casi, il medico può utilizzare un bisturi per tagliare parte del tumore in modo che sia più facile da esaminare. Altre volte, specialmente se il tumore preme su un organo importante come l'intestino o i polmoni, il medico rimuoverà l'intero tumore e i linfonodi circostanti.

Il tessuto del tumore verrà esaminato al microscopio per determinare se il tumore è benigno o maligno. Un tumore benigno non invade altri tessuti, ma può farlo un tumore maligno.

Alcuni altri test eseguiti su un campione di tumore da una biopsia includono:

• immunohistochemistry, che cerca antigeni o siti sulle cellule tumorali a cui possono attaccare determinati anticorpi
• analisi citogenica, che cerca cambiamenti nei cromosomi delle cellule tumorali
• ibridazione in situ a fluorescenza (FISH), un test per cercare determinati geni o brevi frammenti di DNA
• citometria a flusso, che è un test che esamina il numero di cellule, la loro salute e la presenza di marcatori tumorali sulla superficie delle cellule

Messa in scena del cancro

Se la biopsia conferma il cancro, il medico lo classificherà e metterà in scena il cancro osservando le cellule al microscopio e confrontandole con le cellule normali di quel tipo di tessuto. La stadiazione si basa sulla dimensione del tumore, sul grado del tumore (la probabilità che si diffonda, dal grado 1 [basso] al grado 3 [alto]) e se il tumore si è diffuso ai linfonodi o in altri siti. Di seguito sono riportate le diverse fasi:

• Stadio 1A: tumore di dimensioni pari o inferiori a 5 cm, grado 1 e il tumore non si è diffuso a linfonodi o siti distanti
• Stadio 1B: il tumore è più grande di 5 cm, grado 1 e il tumore non si è diffuso ai linfonodi o ai siti distanti
• Stadio 2A: tumore di 5 cm o meno, grado 2 o 3 e il tumore non si è diffuso a linfonodi o siti distanti
• Stadio 2B: il tumore è più grande di 5 cm, grado 2 e il tumore non si è diffuso ai linfonodi o ai siti distanti
• Stadio 3A: il tumore è più grande di 5 cm, grado 3, e il tumore non si è diffuso ai linfonodi o ai siti distanti O il tumore è di qualsiasi dimensione e il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini ma non in altri siti
• Stadio 4: il tumore è di qualsiasi dimensione e grado e si è diffuso ai linfonodi e / o ad altri siti

Quali sono i trattamenti per un sarcoma dei tessuti molli?

I sarcomi dei tessuti molli sono rari ed è meglio cercare un trattamento in una struttura che abbia familiarità con il tipo di tumore.

Il trattamento dipende dalla posizione del tumore e dal tipo esatto di cellule da cui ha origine il tumore (ad esempio, muscolo, nervo o grasso). Se il tumore si è metastatizzato o si è diffuso ad altri tessuti, ciò influisce anche sul trattamento.

Chirurgia

Il trattamento chirurgico è la terapia iniziale più comune. Il medico rimuoverà il tumore e alcuni dei tessuti sani circostanti e testerà per vedere se alcune cellule tumorali possono ancora essere lasciate nel tuo corpo. Se il tumore si trova in altri siti noti, il medico può anche rimuovere quei tumori secondari.

Il medico potrebbe anche aver bisogno di rimuovere i linfonodi circostanti, che sono piccoli organi del sistema immunitario. I linfonodi sono spesso i primi luoghi in cui si diffondono le cellule tumorali.

In passato, i medici dovevano spesso amputare un arto con tumori. Ora, l'uso di tecniche chirurgiche avanzate, radiazioni e chemioterapia può spesso salvare un arto. Tuttavia, i tumori di grandi dimensioni che colpiscono i principali vasi sanguigni e nervi possono ancora richiedere l'amputazione degli arti.

I rischi della chirurgia includono:

• emorragia
• infezione
• danno ai nervi vicini
• reazioni all'anestesia

Chemioterapia

La chemioterapia è anche usata per trattare alcuni sarcomi dei tessuti molli. La chemioterapia è l'uso di droghe tossiche per uccidere le cellule che si dividono e si moltiplicano rapidamente, come le cellule tumorali. La chemioterapia danneggia anche altre cellule che si dividono rapidamente, come le cellule del midollo osseo, il rivestimento dell'intestino o i follicoli piliferi. Questo danno porta a molti effetti collaterali. Tuttavia, se le cellule tumorali si diffondono oltre il tumore originale, la chemioterapia può effettivamente ucciderle prima che inizino a formare nuovi tumori e danneggiare organi vitali.

La chemioterapia non uccide tutti i sarcomi dei tessuti molli. Tuttavia, i regimi chemioterapici trattano efficacemente uno dei sarcomi più comuni, il rabdomiosarcoma. Farmaci come la doxorubicina (Adriamicina) e la dattinomicina (Cosmegen) possono anche trattare i sarcomi dei tessuti molli. Esistono molti altri farmaci specifici per il tipo di tessuto in cui è iniziato il tumore.

Radioterapia

Nella radioterapia, i raggi ad alta energia di particelle come i raggi X o i raggi gamma danneggiano il DNA delle cellule. Le cellule in rapida divisione come le cellule tumorali hanno molte più probabilità di morire per questa esposizione rispetto alle cellule normali, anche se alcune cellule normali moriranno. A volte i medici combinano la chemioterapia e la radioterapia per renderle più efficaci e uccidere più cellule tumorali.

Gli effetti collaterali della chemioterapia e delle radiazioni includono:

• nausea
• vomito
• perdita di peso
• la perdita di capelli
• nevralgia
• altri effetti collaterali specifici per ciascun tipo di regime farmacologico

Quali sono le potenziali complicanze del sarcoma dei tessuti molli?

Le complicanze del tumore stesso dipendono dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. Il tumore può premere su strutture importanti come:

• polmoni
• intestini
• nervi
• vasi sanguigni

Il tumore può invadere e danneggiare anche i tessuti vicini. Se il tumore si metastatizza, il che significa che le cellule si staccano e finiscono in altre posizioni come le seguenti, in questi organi possono crescere nuovi tumori:

• osso
• cervello
• fegato
• polmone

In questi luoghi, i tumori possono causare danni estesi e potenzialmente letali.

Qual è la prospettiva a lungo termine?

La sopravvivenza a lungo termine da un sarcoma dei tessuti molli dipende dal tipo specifico di sarcoma. La prospettiva dipende anche da quanto è avanzato il cancro alla prima diagnosi.

Il cancro allo stadio 1 sarà probabilmente molto più facile da trattare rispetto al cancro allo stadio 4 e ha un tasso di sopravvivenza più elevato. Un tumore che è piccolo, non si è diffuso nei tessuti circostanti ed è in una posizione facilmente accessibile, come l'avambraccio, sarà più facile da trattare e rimuovere completamente con un intervento chirurgico.

Un tumore di grandi dimensioni, circondato da molti vasi sanguigni (che rende difficile l'intervento chirurgico) e che ha metastatizzato al fegato o ai polmoni, è molto più difficile da trattare.

Le possibilità di recupero dipendono da:

• la posizione del tumore
• il tipo di cella
• il grado e lo stadio del tumore
• se il tumore può essere rimosso chirurgicamente o meno
• della tua età
• la vostra salute
• se il tumore è ricorrente o nuovo

Dopo la diagnosi e il trattamento iniziali, dovrai consultare spesso il medico per i controlli anche se il tumore è in remissione, il che significa che non è rilevabile o non cresce. I raggi X, le scansioni TC e le scansioni MRI possono essere necessarie per verificare se qualche tumore si è ripresentato nel suo sito originale o in altri punti del corpo.