È comune?
Il sarcoma di Ewing è un raro tumore canceroso delle ossa o dei tessuti molli. Si verifica soprattutto nei giovani.
Complessivamente, colpisce 1 su 1 milione di americani. Ma per gli adolescenti dai 10 ai 19 anni, questo salta a circa 10 casi per 1 milione di americani in questa fascia di età.
Ciò significa che circa 200 casi vengono diagnosticati negli Stati Uniti ogni anno.
Il sarcoma prende il nome dal medico americano James Ewing, che per primo descrisse il tumore nel 1921. Non è chiaro cosa causi quello di Ewing, quindi non esistono metodi di prevenzione noti. La condizione è curabile e, se rilevata in anticipo, è possibile il pieno recupero.
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Quali sono i segni o i sintomi del sarcoma di Ewing?
Il sintomo più comune del sarcoma di Ewing è dolore o gonfiore nell'area del tumore.
Alcune persone possono sviluppare un nodulo visibile sulla superficie della pelle. L'area interessata può anche essere calda al tatto.
Altri sintomi includono:
- perdita di appetito
- febbre
- perdita di peso
- fatica
- sensazione di malessere generale (malessere)
- un osso che si rompe senza una ragione nota
- anemia
I tumori si formano in genere nelle braccia, nelle gambe, nel bacino o nel torace. Potrebbero esserci sintomi specifici della posizione del tumore. Ad esempio, potresti provare mancanza di respiro se il tumore si trova nel tuo torace.
Cosa causa il sarcoma di Ewing?
La causa esatta del sarcoma di Ewing non è chiara. Non è ereditato, ma può essere correlato a cambiamenti non ereditati in specifici geni che si verificano durante la vita di una persona. Quando i cromosomi 11 e 12 scambiano materiale genetico, si attiva una crescita eccessiva di cellule. Ciò può portare allo sviluppo del sarcoma di Ewing.
Sono in corso ricerche per determinare il particolare tipo di cellula in cui ha origine il sarcoma di Ewing.
Chi è a rischio per il sarcoma di Ewing?
Sebbene il sarcoma di Ewing possa svilupparsi a qualsiasi età, nell'adolescenza viene diagnosticato più del 50% delle persone con questa condizione. L'età media delle persone colpite è di 15 anni.
Negli Stati Uniti, il sarcoma di Ewing ha nove volte più probabilità di svilupparsi nei caucasici che negli afro-americani. L'American Cancer Society riferisce che il cancro colpisce raramente altri gruppi razziali.
I maschi possono anche avere maggiori probabilità di sviluppare la condizione. In uno studio su 1.426 persone colpite da Ewing, il 59% era di sesso maschile e il 41% era di sesso femminile.
Come viene diagnosticato il sarcoma di Ewing?
Se tu o il tuo bambino manifestate sintomi, consultate il vostro medico. In circa il 25 percento dei casi, la malattia si è già diffusa, o metastatizzata, al momento della diagnosi. Prima viene fatta una diagnosi, più efficace può essere il trattamento.
Il medico utilizzerà una combinazione dei seguenti test diagnostici.
Test di imaging
Ciò può includere uno o più dei seguenti:
- Raggi X per l'immagine delle ossa e identificare la presenza di un tumore
- Risonanza magnetica per immagini di tessuti molli, organi, muscoli e altre strutture e mostrare i dettagli di un tumore o altre anomalie
- Scansione TC per visualizzare sezioni trasversali di ossa e tessuti
- Imaging EOS per mostrare l'interazione di articolazioni e muscoli mentre sei in piedi
- scansione ossea di tutto il corpo per mostrare se un tumore si è metastatizzato
- Scansione PET per mostrare se eventuali aree anomale osservate in altre scansioni sono tumori
biopsie
Una volta che un tumore è stato ripreso, il medico può ordinare una biopsia per esaminare un pezzo del tumore al microscopio per un'identificazione specifica.
Se il tumore è piccolo, il chirurgo può rimuovere tutto come parte della biopsia. Questa si chiama biopsia escissionale e viene eseguita in anestesia generale.
Se il tumore è più grande, il chirurgo potrebbe tagliarne via un pezzo. Questo può essere fatto tagliando attraverso la pelle per rimuovere un pezzo di tumore. Oppure il chirurgo può inserire un ago grosso e cavo nella pelle per rimuovere un pezzo del tumore. Questi sono chiamati biopsie incisionali e di solito vengono eseguiti in anestesia generale.
Il chirurgo può anche inserire un ago nell'osso per estrarre un campione di liquido e cellule per vedere se il tumore si è diffuso nel midollo osseo.
Una volta rimosso il tessuto tumorale, ci sono diversi test che aiutano a identificare il sarcoma di Ewing. Gli esami del sangue possono anche fornire informazioni utili per il trattamento.
Tipi di sarcoma di Ewing
Il sarcoma di Ewing è classificato se il cancro si è diffuso dall'osso o dai tessuti molli in cui è iniziato. Ce ne sono di tre tipi:
- Sarcoma localizzato di Ewing: il tumore non si è diffuso ad altre aree del corpo.
- Sarcoma di Ewing metastatico: il tumore si è diffuso ai polmoni o in altri punti del corpo.
- Sarcoma di Ewing ricorrente: il tumore non risponde al trattamento o ritorna dopo un corso di trattamento efficace. Molto spesso ricorre nei polmoni.
Come viene trattato il sarcoma di Ewing?
Il trattamento per il sarcoma di Ewing dipende da dove ha origine il tumore, dalle dimensioni del tumore e se il tumore si è diffuso.
In genere, il trattamento prevede uno o più approcci, tra cui:
- chemioterapia
- radioterapia
- chirurgia
- terapia protonica mirata
- chemioterapia ad alte dosi combinata con trapianto di cellule staminali
Opzioni terapeutiche per il sarcoma localizzato di Ewing
L'approccio comune per un tumore che non si è diffuso è una combinazione di:
- intervento chirurgico per rimuovere il tumore
- radiazione nell'area del tumore per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti
- chemioterapia per uccidere possibili cellule tumorali che si sono diffuse o micrometastasie
I ricercatori di uno studio del 2004 hanno scoperto che la terapia di combinazione come questa ha avuto successo. Hanno scoperto che il trattamento ha prodotto un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa l'89% e un tasso di sopravvivenza a 8 anni di circa l'82%.
A seconda del sito del tumore, dopo l'intervento chirurgico potrebbe essere necessario un ulteriore trattamento per sostituire o ripristinare la funzionalità degli arti.
Opzioni terapeutiche per il sarcoma di Ewing metastatizzato e ricorrente
Il trattamento per il sarcoma di Ewing che ha metastatizzato dal sito originale è simile a quello per la malattia localizzata, ma con un tasso di successo molto più basso. I ricercatori di uno studio del 2010 hanno riferito che il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il trattamento per il sarcoma di Ewing metastatizzato era di circa il 70 percento.
Non esiste un trattamento standard per il sarcoma di Ewing ricorrente. Le opzioni di trattamento variano a seconda di dove è tornato il tumore e quale era il trattamento precedente.
Numerosi studi clinici e studi di ricerca sono in corso per migliorare il trattamento del sarcoma di Ewing metastatizzato e ricorrente. Questi includono:
- trapianti di cellule staminali
- immunoterapia
- terapia mirata con anticorpi monoclonali
- nuove combinazioni di farmaci
Qual è la prospettiva delle persone con il sarcoma di Ewing?
Con lo sviluppo di nuovi trattamenti, le prospettive per le persone colpite dal sarcoma di Ewing continuano a migliorare. Il medico è la migliore risorsa per informazioni sulle prospettive individuali e sull'aspettativa di vita.
L'American Cancer Society riferisce che il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone che hanno tumori localizzati è di circa il 70 percento.
Per quelli con tumori metastatizzati, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 15-30%. La tua prospettiva potrebbe essere più favorevole se il cancro non si è diffuso ad organi diversi dai polmoni.
Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone con sarcoma di Ewing ricorrente è dal 10 al 15 percento.
Esistono molti fattori che possono influire sulle prospettive individuali, tra cui:
- età alla diagnosi
- dimensione del tumore
- posizione del tumore
- quanto bene il tuo tumore risponde alla chemioterapia
- livelli di colesterolo nel sangue
- precedente trattamento per un diverso cancro
- Genere
Puoi aspettarti di essere monitorato durante e dopo il trattamento. Il medico eseguirà nuovamente il test periodico per determinare se il tumore si è diffuso.
Le persone che hanno il sarcoma di Ewing possono avere un rischio maggiore di sviluppare un secondo tipo di cancro. L'American Cancer Society rileva che mentre un numero sempre maggiore di giovani con il sarcoma di Ewing sopravvive fino all'età adulta, gli effetti a lungo termine del loro trattamento del cancro possono diventare evidenti. La ricerca in questo settore è in corso.
