Cos'è il sarcoma sinoviale?
Il sarcoma sinoviale è un raro tipo di sarcoma dei tessuti molli o tumore canceroso.
Circa una o tre persone su un milione ricevono una diagnosi di questa malattia ogni anno. Chiunque può ottenerlo, ma tende a colpire durante l'adolescenza e la giovane età adulta. Può iniziare in qualsiasi parte del corpo, ma di solito inizia nelle gambe o nelle braccia.
Continua a leggere per saperne di più sui sintomi e sulle opzioni di trattamento per questa forma di cancro particolarmente aggressiva.
Quali sono i sintomi?
Il sarcoma sinoviale non causa sempre sintomi nelle prime fasi. Man mano che il tumore primario cresce, potresti avere sintomi simili a quelli dell'artrite o della borsite, come:
- rigonfiamento
- intorpidimento
- dolore, specialmente se il tumore sta premendo su un nervo
- gamma di movimento limitata in un braccio o una gamba
Potresti anche avere un nodulo che puoi vedere e sentire. Se hai una massa nel collo, potrebbe influire sulla respirazione o cambiare la voce. Se si verifica nei polmoni, può portare a mancanza di respiro.
La coscia vicino al ginocchio è il sito di origine più comune.
Cosa lo causa?
La causa esatta del sarcoma sinoviale non è chiara. Ma c'è un legame genetico. In effetti, oltre il 90 percento dei casi comporta un particolare cambiamento genetico in cui si trovano parti del cromosoma X e del cromosoma 18. Ciò che richiede questo cambiamento è sconosciuto.
Questa non è una mutazione germinale, che è una mutazione che può essere trasmessa da una generazione all'altra. È una mutazione somatica, il che significa che non è ereditaria.
Alcuni potenziali fattori di rischio possono includere:
- avere determinate condizioni ereditarie come la sindrome di Li-Fraumeni o la neurofibromatosi di tipo 1
- esposizione alle radiazioni
- esposizione ad agenti cancerogeni chimici
Puoi averlo a qualsiasi età, ma è più comune negli adolescenti e nei giovani adulti.
Quali sono le mie opzioni di trattamento?
Prima di stabilirsi in un piano di trattamento, il medico prenderà in considerazione una serie di fattori come:
- della tua età
- la tua salute generale
- la dimensione e la posizione del tumore primario
- se il cancro si è diffuso o meno
A seconda delle circostanze specifiche, il trattamento può comportare una combinazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia.
Chirurgia
Il più delle volte, la chirurgia è il trattamento primario. L'obiettivo è rimuovere l'intero tumore. Il chirurgo rimuoverà anche alcuni tessuti sani attorno al tumore (margini), riducendo la possibilità che le cellule tumorali vengano lasciate indietro. Le dimensioni e la posizione del tumore a volte possono rendere più difficile per il chirurgo ottenere margini chiari.
Potrebbe non essere possibile rimuovere il tumore se coinvolge nervi e vasi sanguigni. In questi casi, amputare l'arto può essere l'unico modo per eliminare l'intero tumore.
Radiazione
La radioterapia è un trattamento mirato che può essere utilizzato per aiutare a ridurre il tumore prima dell'intervento chirurgico (terapia neoadiuvante). Oppure può essere utilizzato dopo l'intervento chirurgico (terapia adiuvante) per colpire eventuali cellule tumorali che rimangono.
Chemioterapia
La chemioterapia è un trattamento sistemico. Farmaci potenti sono usati per distruggere le cellule tumorali ovunque si trovino. La chemioterapia può aiutare a fermare la diffusione del cancro o rallentare la progressione della malattia. Può anche aiutare a prevenire il ripetersi. La chemioterapia può verificarsi prima o dopo l'intervento chirurgico.
Qual è la prognosi?
Il tasso di sopravvivenza globale per le persone con sarcoma sinoviale è del 50-60 percento a cinque anni e del 40-50 percento a 10 anni. Tieni presente che si tratta semplicemente di statistiche generali e non prevedono le tue prospettive individuali.
Il tuo oncologo può darti un'idea migliore di cosa aspettarti in base a fattori unici per te, come:
- stadio del cancro alla diagnosi
- coinvolgimento dei linfonodi
- grado di tumore, il che suggerisce quanto sia aggressivo
- dimensione e posizione del tumore o dei tumori
- la tua età e lo stato di salute generale
- quanto bene rispondi alla terapia
- se questa è una ricorrenza
In generale, prima viene diagnosticato e trattato un tumore, migliore è la prognosi. Ad esempio, una persona con un singolo tumore piccolo che può essere rimosso con margini chiari può avere una prognosi eccellente.
Una volta terminato il trattamento, avrai bisogno di scansioni periodiche per verificare la ricorrenza.
Come viene diagnosticata
Il medico inizierà valutando i sintomi ed eseguendo un esame fisico. I test diagnostici includeranno probabilmente emocromo completo e chimica del sangue.
I test di imaging possono aiutare a fornire uno sguardo dettagliato all'area in questione. Questi possono includere:
- raggi X
- TAC
- ultrasuono
- Scansione MRI
- scansione ossea
Se si dispone di una massa sospetta, l'unico modo per confermare la presenza di cancro è sottoporsi a una biopsia: un campione del tumore viene rimosso con un ago o attraverso un'incisione chirurgica. Quindi viene inviato a un patologo per l'analisi al microscopio.
Un test genetico chiamato citogenetica può confermare il riarrangiamento del cromosoma X e del cromosoma 18, che è presente nella maggior parte dei casi di sarcoma sinoviale.
Se viene trovato il cancro, il tumore verrà classificato. Il sarcoma sinoviale è in genere un tumore di alto grado. Ciò significa che le cellule hanno poca somiglianza con cellule normali e sane. I tumori di alto grado tendono a diffondersi più rapidamente rispetto ai tumori di basso grado. Si metastatizza in siti distanti in circa la metà di tutti i casi.
Tutte queste informazioni vengono utilizzate per aiutare a decidere il miglior corso di trattamento.
Il cancro sarà anche messo in scena per indicare fino a che punto si è diffuso.
Ci sono delle complicazioni?
Il sarcoma sinoviale può diffondersi ad altre parti del tuo corpo, anche quando è inattivo da qualche tempo. Fino a quando non raggiunge una dimensione sostanziale, potresti non avere sintomi o notare un nodulo.
Ecco perché è così importante consultare il medico anche dopo la fine del trattamento e non si ha alcun segno di cancro.
Il sito più comune di metastasi sono i polmoni. Può anche diffondersi ai linfonodi, alle ossa, al cervello e ad altri organi.
Porta via
Il sarcoma sinoviale è una forma aggressiva di cancro. Quindi è importante scegliere i medici specializzati in sarcoma e continuare a lavorare con il medico dopo la fine del trattamento.
