introduzione
La pitiriasi rubra pilaris (PRP) è una rara malattia della pelle. Causa costante infiammazione e spargimento della pelle. Il PRP può influenzare parti del tuo corpo o tutto il tuo corpo. Il disturbo può iniziare nell'infanzia o nell'età adulta. Il PRP colpisce allo stesso modo maschi e femmine.
Tipi di pitiriasi rubra pilaris
Esistono sei tipi di PRP.
Il PRP ad insorgenza adulta classica è il tipo più comune. Si verifica in età adulta. I sintomi di solito scompaiono dopo alcuni anni. In alcuni rari casi, i sintomi ritornano più tardi.
Il PRP a esordio atipico dell'adulto inizia anche in età adulta. Tuttavia, i sintomi possono durare più di 20 anni.
Il PRP a esordio giovanile classico inizia nell'infanzia. I sintomi normalmente scompaiono entro un anno, ma possono tornare più tardi.
Il PRP a esordio circoscritto inizia prima della pubertà. Colpisce più comunemente i palmi delle mani dei bambini, la pianta dei piedi, le ginocchia e i gomiti. I sintomi possono scomparire durante l'adolescenza.
Il PRP a esordio giovanile atipico è talvolta ereditato. Ciò significa che è passato attraverso la famiglia. Può essere presente alla nascita o svilupparsi durante la prima infanzia. I sintomi durano spesso per tutta la vita.
Il PRP associato all'HIV è collegato all'HIV. È molto difficile da trattare.
Immagini di PRP
Quali sono le cause del PRP?
La causa esatta del PRP non è nota. Il PRP si verifica più spesso senza una ragione chiara. Mentre alcuni casi di PRP sono ereditati, molti non lo sono. Il PRP ereditato tende ad essere più grave.
Il PRP classico ad esordio nell'età adulta può essere collegato al tumore della pelle sottostante. Tuttavia, non è noto quanto spesso si verifichi il cancro della pelle con questo tipo di PRP. Se hai un PRP a esordio classico, assicurati di consultare il tuo medico per verificare la presenza di cancro della pelle.
Secondo l'Organizzazione nazionale per i disturbi rari, le prime ricerche suggeriscono che il PRP potrebbe essere dovuto a un problema nel modo in cui il corpo elabora la vitamina A. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per capire se questo è vero.
Il PRP può anche essere collegato a una risposta del sistema immunitario, secondo il Centro informazioni sulle malattie genetiche e rare.
Come viene ereditato il PRP?
Il PRP può essere ereditato. Puoi ereditare il PRP se uno dei tuoi genitori trasmette il gene che causa il disturbo. Il tuo genitore può essere portatore del gene, il che significa che hanno il gene ma non hanno il disturbo. Se uno dei tuoi genitori è portatore del gene, c'è una probabilità del 50 percento che il gene ti sia passato. Tuttavia, potresti non sviluppare PRP anche se hai ereditato il gene.
Quali sono i sintomi del PRP?
Il PRP provoca chiazze squamose rosa, rosse o rosso-arancione sulla pelle. Le patch sono di solito pruriginose. Potresti avere le patch squamose solo su alcune parti del tuo corpo. Si verificano più spesso sul:
- gomiti
- ginocchia
- mani
- piedi
- caviglie
Anche la pelle dei palmi delle mani e la pianta dei piedi possono diventare rosse e ispessite. Le patch squamose possono eventualmente diffondersi su tutto il corpo.
Come viene diagnosticata la PRP?
Il PRP viene spesso scambiato per altre condizioni della pelle più comuni, come la psoriasi. Può anche essere scambiato per quelli meno comuni, come il lichen planus e la pitiriasi rosea. La psoriasi è caratterizzata da chiazze di pelle pruriginose e squamose che sono spesso rosse. Tuttavia, a differenza del PRP, la psoriasi può essere trattata più facilmente e con successo. Il PRP non può essere diagnosticato fino a quando i cerotti squamosi non rispondono al trattamento della psoriasi.
Se il medico sospetta il PRP, potrebbe eseguire una biopsia cutanea per aiutarli a fare una diagnosi. Per questa procedura, il medico rimuove un piccolo campione della pelle. Poi lo guardano al microscopio per analizzarlo.
Quali sono le possibili complicanze del PRP?
Per la maggior parte, il PRP può essere pruriginoso e scomodo. Questi sintomi possono diminuire nel tempo, anche se l'eruzione cutanea sembra peggiorare. La condizione di solito non causa molte complicazioni.
Tuttavia, il gruppo di supporto PRP osserva che l'eruzione cutanea a volte può portare ad altri problemi, come l'ectropion. In questa condizione, la palpebra risulta, esponendo la superficie dell'occhio. Il PRP può anche portare a problemi con il rivestimento della bocca. Ciò può causare irritazione e dolore.
Nel tempo, il PRP può portare al cheratoderma. Questo problema fa diventare la pelle delle mani e della pianta dei piedi molto spessa. Possono svilupparsi profonde crepe nella pelle, chiamate ragadi.
Alcune persone con PRP sono anche sensibili alla luce. Potrebbero avere problemi a sudare o controllare la temperatura corporea quando fa caldo.
Come viene trattato il PRP?
Non esiste una cura attuale per il PRP, ma il trattamento può alleviare i sintomi. Il medico può prescrivere uno o più dei seguenti trattamenti:
- Creme per uso topico contenenti urea o acido lattico. Questi vanno direttamente sulla tua pelle.
- Retinoidi orali Esempi includono isotretinoina o acitretina. Questi sono derivati della vitamina A che rallenta la crescita e lo spargimento delle cellule della pelle.
- Vitamina A. Orale Può essere utile in alcune persone, ma solo a dosi molto elevate. I retinoidi sono più efficaci e più comunemente usati della vitamina A.
- Methotrexate. Questo è un farmaco orale che può essere usato se i retinoidi non funzionano.
- Immunosoppressori. Questi sono farmaci orali che sopprimono il sistema immunitario. Includono ciclosporina e azatioprina.
- Biologics. Questi sono farmaci iniettabili o endovenosi (IV) che influenzano il sistema immunitario. Includono i farmaci adalimumab, etanercept e infliximab.
- Terapia della luce ultravioletta. Questo è normalmente somministrato in combinazione con psoralene (un farmaco che ti rende meno sensibile al sole) e un retinoide.
Posso prevenire il PRP?
Non è possibile prevenire il PRP poiché la causa e l'insorgenza sono sconosciute. Se sospetti di avere PRP, consulta il tuo medico. Iniziare un trattamento che funzioni per te non appena ricevi una diagnosi è la chiave per alleviare i sintomi.
Trovare un trattamento efficace è anche importante perché potresti sviluppare più di un tipo di PRP nel corso della malattia.
Il PRP andrà via?
A seconda del tipo di PRP che hai, i sintomi possono o meno scomparire. Se hai un PRP classico ad esordio nell'adulto, i tuoi sintomi probabilmente dureranno qualche anno o meno e non torneranno mai più.
I sintomi di altri tipi di PRP possono essere più duraturi. Tuttavia, i trattamenti possono rendere i sintomi meno evidenti.
Parli con il medico
Il PRP è una rara malattia della pelle caratterizzata da costante infiammazione e perdita di pelle. Può interessare tutto il tuo corpo o solo parti di esso. Può iniziare in qualsiasi momento durante la tua vita. Anche se non esiste una cura attuale, i trattamenti possono aiutare ad alleviare i sintomi.
I trattamenti per il PRP includono farmaci topici, orali e iniettabili. Includono anche la terapia della luce ultravioletta. Collabora con il tuo medico per trovare il trattamento che funziona meglio per alleviare i sintomi del PRP.
