Panoramica
La calcinosi cutanea è l'accumulo di cristalli di sale di calcio nella pelle. I depositi di calcio sono dossi che non si dissolvono. La forma e le dimensioni delle lesioni variano.
Questa è una condizione rara che ha molte cause diverse. Questi vanno da infezioni e lesioni a malattie sistemiche come l'insufficienza renale.
Spesso la calcinosi cutanea non ha sintomi. Ma in alcuni casi, può essere molto doloroso. Sono disponibili trattamenti, incluso un intervento chirurgico, ma le lesioni del calcio possono ripresentarsi.
Tipi di calcinosi cutanea
Esistono cinque sottotipi di calcinosi cutanea:
- Calcificazione distrofica. Questo è il tipo più comune di calcinosi. Si verifica dove la pelle è stata danneggiata o infiammata. Non comporta livelli anormali di calcio o fosforo nel corpo.
- Calcificazione metastatica. Ciò si verifica nelle persone i cui livelli di calcio e fosforo sono eccessivamente alti.
- Calcificazione idiopatica. Questo tipo di calcinosi cutanea non ha una causa evidente. Di solito si verifica in una sola area del corpo.
- Calcificazione iatrogena. Questo tipo di calcinosi cutanea deriva da una procedura o una terapia medica, di solito accidentalmente. Ad esempio, i neonati possono avere una calcificazione iatrogena sul tallone, risultante dagli stick del tallone per prelevare il sangue.
- Calciphylaxis. Questo raro e grave tipo di calcinosi cutanea si verifica di solito in persone che hanno insufficienza renale, hanno ricevuto un trapianto di rene o sono in dialisi. Colpisce i vasi sanguigni nella pelle o nello strato di grasso. I livelli di calcio e fosfato nel corpo sono anormali.
Sintomi della calcinosi cutanea
L'aspetto e la posizione della calcinosi cutanea dipendono dalla causa sottostante. Le lesioni sono di solito protuberanze dure, di colore biancastro sulla superficie della pelle. Iniziano lentamente e variano di dimensioni.
Le lesioni possono non avere sintomi o possono essere gravi, dolorose o trasudanti da una sostanza biancastra. In rari casi, una lesione può diventare pericolosa per la vita.
Qui ci sono aree in cui le lesioni in genere compaiono in ciascuno dei sottotipi di calcinosi cutanea:
- Calcificazione distrofica. I dossi si verificano nell'area del danno tissutale. Le aree tipiche sono avambracci, gomiti, dita e ginocchia. Con il lupus, le lesioni si verificano su mani e piedi, glutei e lesioni del lupus.
- Calcificazione metastatica. I dossi si trovano simmetricamente attorno alle articolazioni: ginocchia, gomiti o spalle. Possono anche formarsi intorno agli organi interni, come polmoni, reni, vasi sanguigni o stomaco. Le lesioni intorno alle articolazioni possono limitare la mobilità quando la pelle si irrigidisce.
- Calcificazione idiopatica. Questo di solito colpisce solo un'area del corpo. Può verificarsi attorno alle principali articolazioni, allo scroto, alla testa, al seno, al pene, alla vulva o alle mani e ai piedi. Nei bambini potrebbe essere sul viso. Le lesioni possono avere una scarica bianca.
- Calcificazione iatrogena. La lesione appare nel sito di una procedura medica o terapeutica che perfora la pelle.
- Calciphylaxis. Le lesioni cutanee si trovano generalmente sulle gambe o sul tronco, in particolare le aree grasse come seno, glutei e stomaco. Le lesioni sono chiazzate e dolorose. Possono diventare ulcere che non guariscono o possono sviluppare cancrena. Le lesioni possono essere accompagnate da altri sintomi, come affaticamento e debolezza.
Cause di calcinosi cutanea
La calcinosi cutanea è rara ma ha una vasta gamma di cause, a seconda del sottotipo:
Calcificazione distrofica
In generale, il danno tissutale porta alle proteine del fosfato rilasciate dalle cellule morenti che poi calcificano, formando sali di calcio. Il danno tissutale può provenire da:
- infezioni
- tumori
- acne
- malattie del tessuto connettivo come lupus, sclerosi sistemica o dermatomiosite
Calcificazione metastatica
Quando il fosfato di calcio del corpo è anormalmente alto, produce sali di calcio che formano noduli sulla pelle. Le cause dei livelli anormali di calcio e fosfato sono:
- insufficienza renale cronica (la causa più comune)
- troppa vitamina D
- iperparatiroidismo (una ghiandola paratiroidea ingrossata sovrapproduce l'ormone tiroideo)
- sarcoidosi (si formano gruppi di cellule infiammatorie nei polmoni, nei linfonodi, nella pelle e in altre parti del corpo)
- sindrome del latte-alcali (troppo calcio da alimenti o antiacidi)
- malattie ossee, come la malattia di Paget
Calcificazione idiopatica
A differenza dei primi due tipi di calcinosi cutanea, la calcificazione idiopatica si verifica senza danni ai tessuti sottostanti e livelli anormali di calcio o fosforo. Idiopatico significa "nessuna causa nota". Ce ne sono di tre tipi:
- noduli familiari, che di solito compaiono in adolescenti sani o bambini piccoli
- noduli subepidermici, che appaiono appena sotto la pelle
- noduli sullo scroto
Calcificazione iatrogena
La causa della calcificazione iatrogena è una procedura medica che porta accidentalmente a depositi di sale di calcio come effetto collaterale. Il meccanismo per questo non è noto. Alcune delle procedure coinvolte sono:
- somministrazione di soluzioni contenenti calcio e fosfato
- contatto prolungato con pasta di elettrodi di cloruro di calcio saturo durante un elettroencefalografo o un elettromiografo
- gluconato di calcio per via endovenosa, cloruro di calcio e acido para-aminosalicilico nel trattamento della tubercolosi
- il tallone si attacca nei neonati
calcifilassi
La causa della calcifilassi rimane incerta. È molto raro, sebbene alcuni dei fattori associati siano comuni:
- insufficienza renale cronica
- obesità
- diabete
- iperparatiroidismo
In combinazione con sclerodermia
La calcinosi cutanea si verifica spesso insieme alla sclerosi sistemica (sclerodermia). Si trova soprattutto nella forma limitata di questa malattia, nota come sclerosi sistemica cutanea limitata (CREST).
Si stima che dal 25 al 40 percento di quelli con sindrome di CREST svilupperanno calcinosi cutanea dopo 10 anni.
Le lesioni di solito compaiono intorno alle dita e ai gomiti e possono rompersi e perdere un materiale bianco spesso.
Diagnosi di calcinosi cutanea
Determinare il tipo di calcinosi cutanea che hai è importante per decidere il trattamento appropriato. Il medico ti esaminerà e prenderà la tua storia medica e ti farà domande sui tuoi sintomi.
Il medico probabilmente ordinerà diversi test di laboratorio per determinare la causa alla base della tua calcinosi cutanea:
- esami del sangue per vedere se i livelli di calcio e fosfato sono anormalmente alti, per cercare marker di lupus e possibili tumori e per escludere livelli anormali di paratiroide e vitamina D
- test metabolici per escludere problemi renali
- Raggi X, scansioni TC o scansioni ossee (scintigrafia) per esaminare l'estensione della calcificazione
- biopsia delle lesioni
- altri test specializzati per verificare la dermatomiosite (una malattia infiammatoria) e la sindrome del latte-alcali
Una nuova tecnologia in fase di sviluppo per facilitare la diagnosi è la spettroscopia vibrazionale avanzata. Questa tecnica diagnostica utilizza l'analisi spettroscopica infrarossa a trasformata di Fourier (FT-IR) o Raman. Identifica rapidamente la composizione chimica delle lesioni cutanee della calcinosi. Può anche prevedere la progressione della malattia.
Trattamento della calcinosi cutanea
Il trattamento per la calcinosi cutanea dipende dalla malattia o causa sottostante.
farmaci
È possibile provare una varietà di farmaci per curare le lesioni, ma il loro successo è stato discutibile.
Per le lesioni più piccole, i farmaci che possono aiutare includono:
- warfarin
- ceftriaxone
- immunoglobulina endovenosa (IVIG)
Per lesioni più grandi, i farmaci che possono aiutare includono:
- diltiazem
- bifosfonati
- probenecid
- idrossido di alluminio
Uno studio del 2003 ha riportato che una bassa dose di minociclina antibiotica è risultata efficace nell'alleviare il dolore e l'estensione delle lesioni nelle persone con sindrome di CREST. Il tiosolfato di sodio topico può anche essere utile.
Chirurgia
Se le lesioni sono dolorose, si infettano spesso o compromettono il funzionamento, il medico può raccomandare un intervento chirurgico. Ma le lesioni possono ripresentarsi dopo l'intervento chirurgico. Si raccomanda che la chirurgia inizi con una piccola sezione di una lesione.
Altri trattamenti
Un nuovo trattamento proposto è il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HSCT), che sostituisce le cellule produttrici di sangue di una persona. Questo è stato usato per trattare alcune malattie autoimmuni.
La terapia laser e la litotripsia a onde d'urto (una terapia ad ultrasuoni utilizzata per rompere i calcoli renali) sono anche possibili trattamenti.
Outlook per la calcinosi cutanea
Le prospettive per la calcinosi cutanea dipendono dalla sua malattia o causa sottostante e dalla gravità delle lesioni. I trattamenti attuali possono aiutare e sono in fase di sviluppo nuove terapie. Parla con il tuo medico su come alleviare i sintomi e trattare la radice del problema.
